Akustikusneurinom

Was ist es?

Ein Akustikusneurinom ist eine Art von gutartigem (nicht-krebsartigem) Gehirntumor, der auf dem Vestibularis-Nerv wächst, während er sich vom Innenohr zum Hirnstamm bewegt. Es ist eine der häufigsten Arten von gutartigen Hirntumoren. Das erste Anzeichen von einem ist in der Regel Hörverlust.

Der N. cochleo-vestibulis (auch Achterkranialnerv genannt) besteht aus drei Nerven, die das Innenohr mit dem Gehirn verbinden. Ein Zweig – der Cochlea-Nerv – trägt Hörinformationen. Die anderen zwei Zweige – der inferiore und der obere Vestibulärnerv – tragen die Gleichgewichtsinformation zum Gehirn.

Die Nerven sind in eine Schicht spezialisierter Zellen eingewickelt, die Schwann-Zellen genannt werden. Ein Akustikusneurinom – auch vestibuläres Schwannom genannt – ist ein Tumor dieser Zellen. Wenn ein Akustikusneurinom nicht diagnostiziert oder behandelt wird, kann es groß genug werden, um auf wichtige Strukturen im Hirnstamm zu drücken und große lebensbedrohliche Probleme zu verursachen.

Die Hauptsymptome eines Akustikusneurinoms sind Hörverlust und Tinnitus (Klingeln in den Ohren). Sie werden durch den Tumor verursacht, der auf den Hörnerven drückt. Obwohl der Tumor tatsächlich auf dem Gleichgewichtsnerv wächst, ist das Ungleichgewicht gewöhnlich mild oder nicht vorhanden. Da wir zwei Balance-Systeme haben, kann die Gegenseite den langsamen progressiven Verlust kompensieren, der durch den Tumor verursacht wird.

Diese Tumoren wurden mit einer Mutation in einem Protein verbunden, das die Tumorsuppression reguliert. In den meisten Fällen wächst der Tumor nur auf einer Seite des Kopfes und wird im Alter zwischen 30 und 50 diagnostiziert. Akustische Neurome bei Kindern sind sehr selten.

Menschen mit einer Erbkrankheit namens Neurofibromatose Typ 2 entwickeln bilaterale Akustikusneurinome, weil ihnen das Tumorsuppressorprotein Merlin fehlt. Etwa 10% aller Akustikusneurinome treten bei Menschen mit Neurofibromatose auf.

Symptome

Akustische Neurome wachsen im Allgemeinen langsam, so dass sich die Symptome allmählich entwickeln und leicht übersehen oder falsch interpretiert werden können. Die frühesten und häufigsten Symptome eines Akustikusneurinoms sind:

Verlust des Gehörs in einem Ohr – Dies ist in der Regel schrittweise, kann aber in 10% der Fälle plötzlich auftreten.
Tinnitus, ein klingender, summender oder lauter Ton im Ohr, wenn kein externer Ton vorhanden ist.

Weniger häufige Symptome sind:

Schwindel oder Verlust des Gleichgewichts
Taubheit im Gesicht
Kopfschmerzen
Gesichtsschwäche
Geistige Verwirrung

Diagnose

Da die Symptome von Akustikusneurinom oft subtil und langsam zu entwickeln sind, können sie leicht in ihren frühen Stadien vermisst werden. Graduelle Schwerhörigkeit, besonders wenn sie nur in einem Ohr auftritt, sollte immer von einem Arzt überprüft werden.

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie ein Akustikusneurinom haben, wird er oder sie Sie untersuchen, um nach anderen Zuständen zu suchen, die ähnliche Symptome verursachen können. Diese Prüfung umfasst in der Regel:

In Ihren Ohren mit einer beleuchteten Vergrößerungslinse suchen
Mit Stimmgabeln testen Sie Ihr Gehör
Untersuchung von Nase, Hals und Hals
Testen Sie die Nerven in Ihrem Gesicht
Überprüfen Sie Ihr Guthaben

Ihr Arzt kann Ihnen auch einen formalen Hörtest (Audiogramm) empfehlen, um Art und Ausmaß des Hörverlustes zu bestimmen.

Manchmal empfiehlt Ihr Arzt einen auditiven Hirnstamm-Reaktionstest, auch evozierte Potentiale oder evozierte Reaktionen genannt. Bei diesem Test werden Elektroden auf die Kopfhaut gelegt, um die elektrischen Reaktionen des Gehirns auf verschiedene Geräusche zu messen. Der Test misst die Geschwindigkeit, mit der der Schall durch das Gehirn übertragen wird. Dieser Test ist abnormal und zeigt eine Verzögerung der Übertragung, wenn ein Tumor auf den Nerv drückt, der Signale vom Ohr zum Gehirn (Cochlearnerv) überträgt.

Wenn eine Untersuchung und ein Hörtest auf ein mögliches Akustikusneurinom hinweisen, kann Ihr Arzt zusätzliche Tests zur Bestätigung der Diagnose anordnen. Am häufigsten wird er oder sie eine Magnetresonanztomographie (MRT) empfehlen. MRI verwendet magnetische Wellen, um Bilder von Strukturen im Körper zu erstellen. Diese Bilder können zeigen, ob Sie ein Akustikusneurinom haben, wie groß der Tumor ist und wo er sich befindet. Ein MRI kann Tumore so klein wie 2 mm erkennen.

Erwartete Dauer

Die meisten Akustikusneurinome wachsen langsam und benötigen Jahre, bevor sie groß genug werden, um Symptome zu verursachen. Die durchschnittliche Wachstumsrate beträgt 2 mm / Jahr. Einige Akustikusneurinome wachsen schneller. Mindestens 10% aller einmal gefundenen Akustikusneurinome zeigen kein weiteres Wachstum. Es gibt keine Möglichkeit, die Wachstumsrate irgendeines Tumors zu bestimmen, außer durch periodische MRI-Scans.

Verhütung

Es ist keine Prävention für Akustikusneurinome bekannt.

Behandlung

Es gibt drei Möglichkeiten zur Behandlung von Akustikusneurinomen – Beobachtung, Bestrahlung und Operation.

Mindestens 10% der Akustikusneurinome zeigen nach dem Auffinden keine Anzeichen von Wachstum. Da der Tumor sehr langsam wächst und gutartig ist, ist eine MRT-Nachuntersuchung und ein Audiogramm in 6 und 12 Monaten eine sichere Alternative zur sofortigen Intervention. Wenn keine Veränderungen gefunden werden, sind jährliche Nachuntersuchungen ausreichend, um den Tumor zu überwachen. Wenn der Tumor keine Anzeichen von Wachstum zeigt, ist eine Intervention nicht notwendig. Das Risiko dieses Ansatzes besteht darin, dass während dieses Beobachtungszeitraums ein weiterer permanenter Hörverlust auftreten kann.

Wenn der Tumor Anzeichen von Wachstum zeigt oder auf den Hirnstamm drückt, sind Bestrahlung oder Operation notwendig. Die Wahl zwischen den beiden hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, die am besten mit Ihrem Chirurgen und Strahlentherapeuten besprochen werden. Faktoren wie Größe und Lage des Tumors, damit zusammenhängende Gesundheitsprobleme, Alter und Hörverlust müssen berücksichtigt werden.

Wenn eine Operation notwendig ist, wird sie in der Regel von einem Team bestehend aus einem Neurochirurgen und einem Otologen durchgeführt. Der Neurochirurg entfernt den Teil des Tumors um das Gehirn und der Otologe entfernt den Teil des Tumors im Ohr. Mögliche Komplikationen der Operation sind Hörverlust und Verletzung des Gesichtsnervs – der Nerv, der das Gesicht belebt.

Strahlung ist eine Alternative zur Operation. Es entfernt den Tumor nicht, aber viele Male kann das Tumorwachstum stoppen oder den Tumor schrumpfen lassen. Die Bestrahlung kann auf verschiedene Arten erfolgen – Gammamesser, stereotaktische Radiochirurgie, Protonenbestrahlung und fraktionierte stereotaktische Chirurgie. Die Auswahl wird nach Rücksprache mit dem Strahlenonkologen getroffen. Zu den möglichen Komplikationen der Bestrahlung gehören Hörverlust, Verletzung des Gesichtsnervs und fortdauerndes Wachstum des Tumors.

Wann man einen Fachmann anruft

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie einen neuen Hörverlust oder Tinnitus entwickeln, insbesondere wenn der Hörverlust oder Tinnitus nur auf einer Seite liegt.

Prognose

Akustische Neurome sind nicht bösartig (bösartig) und breiten sich nicht auf andere Teile des Körpers aus. Eine rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung kann die von ihnen verursachten Verluste minimieren und eine Verkürzung der Lebenserwartung verhindern.