Amyloidose

Was ist es?

Amyloidose ist eine Krankheit, bei der sich ein abnormales Protein namens Amyloid in Körpergeweben und Organen ansammelt. Die Proteinablagerungen können in einem einzelnen Organ oder im ganzen Körper verteilt sein. Die Krankheit verursacht ernsthafte Probleme in den betroffenen Gebieten. Als Ergebnis können Menschen mit Amyloidose in verschiedenen Körperteilen verschiedene körperliche Probleme erfahren:

Gehirn – Demenz
Herz – Herzversagen, unregelmäßiger oder instabiler Herzrhythmus, vergrößertes Herz
Nieren – Nierenversagen, Protein im Urin
Nervöses System – Taubheit, Kribbeln oder Schwäche durch Nervenerkrankungen
Verdauungssystem – Darmblutung, Darmverschluss, schlechte Nährstoffaufnahme
Blut – Niedriges Blutbild, leichte Blutergüsse oder Blutungen
Pankreas – Diabetes
Bewegungsapparat – Gelenkschmerzen oder Schwellungen, Schwäche
Haut – Klumpen oder violette Verfärbung

Niemand weiß, was Amyloidose verursacht. Um die Dinge komplexer zu machen, Amyloidose ist keine einzige Krankheit, und es gibt viele verschiedene Arten von Amyloid-Protein, die beteiligt sein können. Zum Beispiel sind Alzheimer-Krankheit und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (eine seltene Ursache von Demenz in Verbindung mit in Vieh lebenden Viren) zwei verschiedene Zustände, die durch Amyloidablagerungen im Gehirn gekennzeichnet sind, aber die beteiligten Proteine sind unterschiedlich.

Eine der Methoden, die Ärzte verwenden, um die Art der Amyloidose zu kategorisieren, ist, sie entweder als primär oder als sekundär einzustufen. Wenn es keine andere Grunderkrankung gibt und das Hauptproblem auf der Amyloidose beruht, gilt die Störung als primär. Wenn eine andere Krankheit, gewöhnlich eine chronische entzündliche Erkrankung wie Tuberkulose oder eine rheumatische Erkrankung, zu Amyloidose führt, wird die Störung als sekundär betrachtet.

Symptome

Die Symptome, die durch Amyloidose verursacht werden, hängen vom Ausmaß des Schadens ab, der durch die Proteinablagerungen verursacht wird, und welche Körperorgane betroffen sind. Symptome können sein:

Ermüden
Atembeschwerden
Chronischer Durchfall, Verstopfung oder übermäßiges Gas
Erbrechen
Blut im Stuhl, der wie Kaffeesatz rot oder schwarz aussieht
Gewichtsverlust
Muskelschwäche
Gelenkschmerzen
Eine vergrößerte Zunge
Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken
Ausschlag
Speicherprobleme
Nervenschmerzen oder Taubheit

Diagnose

Amyloid-Proteine können sich lange Zeit aufbauen, bevor sie irgendwelche Symptome verursachen, so dass die Krankheit normalerweise erst diagnostiziert wird, wenn sie gut etabliert ist. Da die Symptome, die mit Amyloidose einhergehen, mehreren verschiedenen Krankheiten gemeinsam sind, kann Ihr Arzt viele verschiedene Tests durchführen, um zuerst nach anderen Krankheiten zu suchen.

Er oder sie wird mit einer allgemeinen Untersuchung beginnen, um nach Anzeichen der Krankheit zu suchen, die durch Amyloidose verursacht sein könnte. Die Untersuchung könnte beinhalten:

Gelenke auf Zeichen der Gelenkschwellung untersuchen
Untersuchen der Haut auf Ausschläge oder Verfärbungen
Ein Test auf Blut im Stuhl oder ein endoskopisches Verfahren (in dem eine flexible, beleuchtete Röhre mit einer winzigen Kamera am Ende in den Dickdarm oder in den Magen durch den Mund eingeführt wird), um Magen-Darm-Blutungen zu erkennen
Testen des Herzens auf Anzeichen von Herzversagen oder Vergrößerung
Muskeln auf Anzeichen von Schwäche testen
Untersuchung von Händen, Füßen, Armen und Beinen auf Anzeichen von Flüssigkeitsschwellung oder schlechtem Gefühl
Den mentalen Status überprüfen, um mögliche Demenz zu beurteilen

Urin wird gesammelt, um auf überschüssiges Protein zu testen, was oft ein erstes Anzeichen für eine systemische Amyloidose ist, die den ganzen Körper infiltriert hat. Blut wird entnommen und getestet, um nach Anzeichen von abnormalen Blutwerten, Nieren- oder Lebererkrankungen oder abnormalem Protein zu suchen.

Der einzige definitive Test für Amyloidose ist eine Biopsie, bei der eine kleine Probe des betroffenen Gewebes chirurgisch entfernt und untersucht wird. Das Amyloidprotein kann identifiziert werden, wenn die Biopsieprobe unter einem Mikroskop gefärbt und betrachtet wird. In zunehmendem Maße werden DNA- und Proteinanalysen verwendet, um verschiedene Arten von Amyloidose zu identifizieren.

Wenn der gesamte Körper betroffen ist (ein Zustand, der als systemische Amyloidose bezeichnet wird), zeigen Biopsien des Rektums oder Bauchfett oft die Diagnose. Wenn sich das Amyloid in einem einzelnen Organ wie dem Gehirn angesammelt hat, muss die Biopsie direkt von diesem Organ kommen. Aus diesem Grund sind viele Arten von Amyloidose schwierig zu diagnostizieren. Zum Beispiel wird bei Alzheimer eine Biopsie von Hirngewebe selten durchgeführt. Die Biopsie könnte das Gehirn verletzen, und obwohl die Ergebnisse eine Diagnose liefern könnten, wäre es unwahrscheinlich, dass die Behandlung geändert wird (weil Amyloid im Gehirn nicht wirksam behandelt wird). Wenn eine Amyloidose diagnostiziert oder in hohem Maße vermutet wird, werden zusätzliche Blut- und Urintests durchgeführt, um nach Krankheiten zu suchen, die die Proteinakkumulation verursachen könnten.

Erwartete Dauer

Amyloidose ist in der Regel eine lebenslange Erkrankung, die nicht rückgängig gemacht oder geheilt werden kann. Wenn Amyloidose mit einer anderen Krankheit in Verbindung steht, konzentriert sich die Behandlung darauf, diese Krankheit zu heilen, um weitere Amyloidschäden zu verhindern.

Verhütung

Weil niemand weiß, was Amyloidose verursacht, gibt es keine Möglichkeit, primäre Amyloidose zu verhindern.

Eine sekundäre Amyloidose kann nur verhindert werden, indem die entzündliche Erkrankung, die Amyloidose auslösen kann, verhindert oder unverzüglich behandelt wird. Zum Beispiel, wenn die rheumatoide Arthritis mit Medikamenten unter Kontrolle gehalten wird, ist die Chance, Amyloidose zu entwickeln, gering.

Behandlung

Ziel der sekundären Amyloidose ist die Behandlung der Grunderkrankung. Zum Beispiel sollte die Behandlung von Tuberkulose verhindern, dass sich die sekundäre Amyloidose verschlimmert. Ebenso könnte die Kontrolle der Entzündung der rheumatoiden Arthritis mit Medikamenten helfen, entzündungsbedingte Amyloidose zu stoppen.

Es gibt keine Heilung für die meisten Fälle von primärer Amyloidose. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Einige Medikamente, wie Corticosteroide, Chemotherapeutika und Colchicin, können die Entzündung verringern und einige Fälle von Amyloidose behandeln, aber sie sind nicht sehr wirksam, wenn die Krankheit schwer oder sehr fortgeschritten ist. Eine Knochenmarktransplantation kann bei einigen Patienten mit primärer Amyloidose zur vollständigen Genesung führen, insbesondere bei Patienten, deren Amyloidose mit einer Form von Knochenmarkkrebs einhergeht, der als multiples Myelom bezeichnet wird. Dieses Verfahren ist jedoch nicht immer erfolgreich. Eine Knochenmarktransplantation ist ein gefährliches Verfahren, bei dem das eigene Knochenmark des Patienten, das oft die Quelle des Amyloidproteins ist, zerstört und durch das Spendermark ersetzt wird. Bestimmte Formen der Amyloidose können auf eine Leber-, Herz- und / oder Nierentransplantation ansprechen. Neue Behandlungen werden untersucht.

Wenn Patienten durch Amyloidose schwere Komplikationen entwickeln, müssen diese Erkrankungen behandelt werden. Zum Beispiel kann eine Dialyse notwendig sein, wenn sich Nierenversagen entwickelt, und Herzmedikamente können die Herzfunktion verbessern und die zurückgehaltene Flüssigkeit reduzieren, wenn eine Herzerkrankung ein Problem wird.

Wann man einen Fachmann anruft

Kontaktieren Sie einen Arzt, wenn Sie irgendwelche Symptome der Amyloidose haben, besonders extreme Müdigkeit, Atemprobleme oder schwarzer oder blutiger Stuhl.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art der Amyloidose ab und davon, wie schwer sie zum Zeitpunkt der Diagnose ist. Das Fortschreiten von sekundärer Amyloidose, die durch eine chronische Entzündung verursacht wird, wie eine Infektion oder rheumatoide Arthritis, kann durch Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung kontrolliert werden. Für die meisten Fälle von Amyloidose gibt es jedoch keine wirksame Therapie und die Krankheit wird sich im Laufe von Monaten oder Jahren verschlechtern. Je mehr Bereiche des Körpers betroffen sind und je stärker die Körperorgane beeinträchtigt sind, desto geringer sind die Chancen auf ein gutes Ergebnis.