Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Was ist es?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) verursacht eine langsame Degeneration von Nervenzellen (so genannte Motoneuronen), die Muskelbewegungen steuern. Als Folge verlieren Menschen mit ALS allmählich die Fähigkeit, ihre Muskeln zu kontrollieren. Glücklicherweise ist ihre Fähigkeit, Dinge zu denken und sich daran zu erinnern, normalerweise nicht betroffen. ALS ist auch bekannt als Lou Gehrig-Krankheit, nach dem berühmten US-Baseballspieler, der die Krankheit entwickelt hat.

Neben der ALS gibt es mehrere Krankheiten, die motorische Neuronen (sogenannte Motoneuronerkrankungen) allmählich zerstören, obwohl ALS die häufigste Motoneuronerkrankung ist. Die verschiedenen Krankheiten haben unterschiedliche Prognosen.

Die Ursache von ALS bleibt unbekannt. ALS trifft im Allgemeinen Patienten im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Es betrifft Männer etwas häufiger als Frauen. Einige Fälle scheinen vererbt zu sein. Bestimmte Gene können das Risiko der Entwicklung der Krankheit erhöhen.

Symptome

Symptome von ALS umfassen:

• Muskelschwäche und -schwund (Atrophie) in der:

  • Arme und Beine

  • Torso

  • Atmende Muskeln

  • Hals und Zunge

Schwäche beginnt meist in den Armen und Beinen. Es verschlechtert sich langsam im Laufe der Zeit.

• Muskelzuckungen, Krämpfe, Steifheit und Muskeln, die leicht ermüden

• Verlangsamte Sprache, die zunehmend schwieriger zu verstehen ist

• Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken; würgend

• Gewichtsverlust wegen:

  • Muskelabbau

  • Schlechte Ernährung durch Schluckbeschwerden

• Plötzliche unwillkürliche Ausbrüche von Lachen oder Weinen

• Veränderungen in der Art, wie die Person geht. Schließlich Verlust der Gehfähigkeit.

Diagnose

Ihr Arzt wird nach Ihrer Krankengeschichte fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach den folgenden Anzeichen zu suchen:

• Ein Verlust von Muskelmasse und Muskelschwäche, besonders in den Armen und Beinen

• Muskelzuckungen

• Spastizität. Die Arme oder Beine wehren sich dagegen, von jemand anderem bewegt zu werden.

• Abnorme Sehnenreflexe

• Das Babinski-Zeichen. Der Zeh bewegt sich nach oben, wenn die Fußsohle gestreichelt wird.

• Schwierigkeit, tief ein- und auszuatmen

• Gesichtsschwäche

• Undeutliches Sprechen

Ihr Arzt wird auch prüfen, ob Folgendes betroffen ist:

• Dein Gefühl für Schmerz, Berührung, Hitze

• Augenbewegung

• Höhere Denkprozesse, wie:

  • Wahrnehmung

  • Argumentation

  • Beurteilung

  • Phantasie

Es gibt kein einziges Testergebnis, das eine ALS-Diagnose bestätigt. Ihr Arzt diagnostiziert die ALS aufgrund der Untersuchung und schließt andere Ursachen Ihrer Symptome aus.

Die Elektromyographie (EMG) testet, wie elektrische Signale durch die Nerven zu den Muskeln fließen. Dieser Test kann bei ALS abnormal sein.

Da andere neurologische Erkrankungen neben ALS ähnliche Symptome verursachen können, werden manchmal andere Arten von Studien unternommen, um diese anderen neurologischen Erkrankungen zu diagnostizieren:

• Bluttests

• Spinalflüssigkeitsanalyse

• Magnetresonanztomographie (MRT) Scans

Ein Neurologe ist in der Regel der Arzt, der ALS diagnostiziert. Ein Neurologe ist Experte für Erkrankungen des Nervensystems. Wenn Ihr Arzt ALS vermutet, sollte er oder sie Sie zur Bewertung an einen Neurologen verweisen.

Erwartete Dauer

Menschen mit ALS leben im Durchschnitt drei bis fünf Jahre nach Beginn der Symptome. Die meisten sterben an Unfähigkeit zu atmen oder an Lungeninfektionen. Lungenentzündungen treten häufig auf, wenn die Atmung über längere Zeit beeinträchtigt ist. Menschen mit anderen Motoneuronenkrankheiten, die manchmal mit ALS verwechselt werden, können länger als drei bis fünf Jahre nach Beginn der Symptome leben.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, ALS zu verhindern.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für ALS.

Riluzole (Rilutek) ist das einzige von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für ALS zugelassene Medikament. Es konnte bei einigen Menschen das Überleben verlängern. Viele andere Behandlungen wurden ausprobiert, haben aber nicht funktioniert. Viele neue Behandlungen werden untersucht.

Eine Reihe von Medikamenten kann helfen, Symptome von ALS zu behandeln. Zum Beispiel können Schmerzmittel und Muskelrelaxantien bei schmerzhafter Muskelspastizität helfen.

Mechanische Geräte sind verfügbar, um Menschen mit ALS die Selbstversorgung zu erleichtern. Beispiele sind Anziehhilfen und spezielle Utensilien zum Essen. Ein Stock oder Gehwagen kann Patienten helfen, die Schwierigkeiten beim Gehen haben.

Patienten sollten die Möglichkeit in Betracht ziehen, ein mechanisches Beatmungsgerät zu verwenden, wenn sie selbst nicht mehr atmen können. Künstliche Beatmung kann einigen Patienten helfen, jahrelang zu überleben. Aber viele Patienten entscheiden sich dafür, nicht in einem Zustand totaler Lähmung am Leben zu bleiben.

Patienten mit ALS sollten dieses Problem frühzeitig mit ihren Ärzten besprechen. So können bei lebensbedrohlichen Atemproblemen Entscheidungen über eine Notfallreanimation nach den Wünschen des Patienten getroffen werden.

Emotionale Unterstützung ist entscheidend. Ein Großteil dieser Unterstützung kann von den Freunden und der Familie des Patienten geleistet werden. Aber auch ein qualifizierter Berater oder Psychotherapeut kann ein wertvolles Gut sein.

Wann man einen Fachmann anruft

Wenden Sie sich so schnell wie möglich an Ihren Arzt, wenn Sie eine ungeklärte Muskelschwäche entwickeln oder Schwierigkeiten haben, Ihre Bewegungen zu kontrollieren. Dies ist besonders wichtig, wenn Sprechen, Atmen oder Schlucken betroffen ist.

Prognose

ALS beeinflusst schließlich die Atmung, das Schlucken und andere wichtige Körperfunktionen. ALS führt letztendlich zum Tod.

Aktive Forschung geht weiter in die Ursachen und Behandlung von ALS.