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Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS)

Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS)

Was ist es?

Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS) ist ein Zustand, der durch das Vorhandensein abnormaler Antikörper und die Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln oder Fehlgeburten definiert wird.

Menschen mit Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom produzieren Antikörper, die mit bestimmten Proteinen im Blut interagieren. Dies führt dazu, dass das Blut mehr als normal gerinnt. Die am häufigsten gemessenen Antiphospholipid-Antikörper umfassen Lupus-Antikoagulans und Antikörper gegen Cardiolipin oder Beta-2-Glykoprotein.

Die Blutgerinnsel bilden sich oft in den Beinvenen. Die Blutgerinnsel können sich auch in Arterien bilden. Die Blutgerinnsel können in jedem Organ auftreten, aber sie neigen dazu, die Lunge, das Gehirn, die Nieren, das Herz und die Haut zu bevorzugen.

Es gibt zwei Arten von APS: Primär und Sekundär. Personen mit primärem APS haben keine damit verbundenen Bedingungen. Die sekundäre Form ist mit einer anderen Immunstörung, wie Lupus, einer Infektion oder, selten, der Verwendung eines Medikaments (wie Chlorpromazin oder Procainamid) verbunden.

Eine Person kann einen Bluttest haben, der Antiphospholipid-Antikörper erkennt. Dies bedeutet nicht notwendigerweise, dass er oder sie APS hat oder Symptome oder Probleme von APS entwickeln wird.

Symptome

Die Symptome von APS können eine der folgenden sein:

  • Nervöses System. APS kann bewirken:

      • Schlaganfall

        • Undeutliches Sprechen

        • Schwierigkeit, Wörter zu verstehen oder zu bilden

        • Veränderung der Sicht

        • Schwäche auf einer Seite des Körpers

      • Unwillkürliche ruckartige Bewegungen der Arme oder Beine

      • Demenz

      • Migräne

      • Andere Probleme des Nervensystems

    In einer Form von APS namens Sneddon-Syndrom haben die Menschen wiederholte Schlaganfälle. Sie haben auch eine Marmorierung der Haut, die lila und weiß ist.

    Manche Menschen mit APS entwickeln ein Syndrom ähnlich der Multiplen Sklerose. Sie können haben:

      • Taubheit

      • Doppelte Sicht

      • Schwierigkeit zu Fuß

      • Schwierigkeiten beim Wasserlassen

  • Herz und Blutgefäße. APS kann zu Folgendem führen:

    • Herzinfarkte (Bis zu 20% jüngerer Menschen, die einen Herzinfarkt haben, haben Antiphospholipid-Antikörper.)

      • Herzklappenprobleme, die bakterielle Endokarditis imitieren können

      • Blutgerinnsel in den oberen Kammern des Herzens

      • Tiefe Venenthrombose (Blutgerinnsel in einer Vene), die Schmerzen und Schwellungen in einem Bein oder Arm haben kann; Diese Blutgerinnsel können in die Lunge wandern (siehe unten) und Schwierigkeiten beim Atmen oder sogar Tod verursachen

  • Blutzellen. Einige Menschen mit einer Erkrankung namens Immunthrombozytopenische Purpura (ITP) haben Antiphospholipid-Antikörper. Das Hauptproblem bei ITP sind niedrige Thrombozyten, die Blutzellen, die die Gerinnselbildung unterstützen und übermäßige Blutungen verhindern. Mit der Zeit entwickeln einige Leute mit ITP APS. Menschen mit ITP und APS können Probleme mit übermäßiger Gerinnung haben und Starke Blutung.

    Auch rote Blutkörperchen können abnormal abbauen. Dies kann zu Müdigkeit, Schwindel und blasser Haut führen. Dies ist häufiger bei Menschen mit Lupus und sekundären APS.

  • Lunge. Blutgerinnsel in der Lunge können verursachen:

    • Brustschmerz

    • Kurzatmigkeit

    • Schnelles Atmen

    Wiederholte Blutgerinnsel können erhöhten Druck in den Blutgefäßen um die Lungen herum verursachen. Dies kann dazu führen, dass die Person ständig kurzatmig ist.

  • Gastrointestinal. APS kann die Durchblutung des Darmes beeinträchtigen und

    • Bauchschmerzen

    • Fieber

    • Blut im Stuhl

    APS kann einen Zustand verursachen, der Budd-Chiari-Syndrom genannt wird. Bei diesem Syndrom verhindert ein Blutgerinnsel, dass Blut aus der Leber ausströmt. Die Person kann erfahren:

    • Übelkeit

    • Erbrechen

    • Gelbsucht (gelbe Haut)

    • Dunkler Urin

    • Blassem Stuhl

    • Schwellung des Abdomens

  • Nieren. Blutgerinnsel, die die Nieren beeinträchtigen, können Nierenschäden und Blut im Urin verursachen.

  • Haut. APS kann bewirken:

    • Lila und weiße Flecken auf der Haut

    • Wiederholte Wunden (Geschwüre)

    • Wiederholte Beulen (Knötchen)

    • Gewebe in den Fingerspitzen zum Absterben (Gangrän)

  • Augen. Venen oder Arterien in der Netzhaut können betroffen sein. Dies kann zu Unschärfe oder Sehverlust führen.

  • Schwangerschaft. APS kann Probleme für den Fötus verursachen, wie zum Beispiel:

    • Wiederholte Fehlgeburt, die früh oder spät in der Schwangerschaft auftreten kann

    • Eine teilweise oder vollständige Trennung der Plazenta von der Gebärmutter vor der Geburt des Kindes

    • Eine kleine Plazenta

    • Frühgeburt

    Es kann Probleme für die schwangere Frau wie Schlaganfall oder Blutgerinnsel in den Lungen verursachen.

    APS kann mit einem Schwangerschaftssyndrom namens HELLP assoziiert sein. HELLP steht für
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    Emolyse (Abbau von roten Blutkörperchen),
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    Iver Tests und
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    später.

Diagnose

Viele Symptome, die mit APS auftreten, sind häufig ohne die Bedingung. Sie bedeuten nicht unbedingt, dass APS die Ursache ist.

Allerdings kann ein Arzt Tests bestellen, um die mit APS verbundenen Antikörper zu erkennen, wenn:

  • Blutgerinnsel oder Fehlgeburten treten ohne ersichtlichen Grund auf

  • Ein junger Mensch hat einen Herzinfarkt oder Schlaganfall

Menschen mit Antiphospholipid-Antikörpern können einen positiven Screening-Test auf Syphilis durchführen, obwohl sie nicht an der Krankheit leiden. Glücklicherweise sind Bestätigungstests verfügbar, um eine Syphilis-Infektion bei einer Person mit Antiphospholipid-Antikörpern auszuschließen.

Erwartete Dauer

Manche Menschen mit APS haben während ihres ganzen Lebens weiterhin Symptome. Andere verbessern sich ohne Wiederholungsepisoden.

Manche Menschen verlieren sogar die mit dem Syndrom verbundenen Antikörper. Dies kann mit primären APS passieren. Aber es ist besonders häufig:

  • Nach einer Virusinfektion

  • Bei Frauen, die kürzlich schwanger waren

  • Wenn ein Medikament, das im Verdacht steht, mit APS in Verbindung gebracht zu werden, nicht mehr verwendet wird

Verhütung

Es gibt keinen bekannten Weg, APS zuverlässig zu verhindern, obwohl die Impfung gegen Virusinfektionen (einschließlich Influenza) das Risiko von APS, ausgelöst durch eine Virusinfektion, reduzieren könnte. Änderungen des Lebensstils können jedoch die Wahrscheinlichkeit von Blutgerinnseln verringern.

Um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern:

  • Hör auf zu rauchen

  • Erhöhen Sie die körperliche Aktivität

  • Vermeiden Sie Medikamente (wenn möglich), die im Verdacht stehen, das Risiko von Blutgerinnseln zu erhöhen oder APS zu verursachen; Besprechen Sie dies mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente absetzen

Behandlung

Wenn Sie Antiphospholipid-Antikörper, aber keine Blutgerinnsel oder eine Fehlgeburt haben, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, jeden Tag ein niedrig dosiertes Aspirin einzunehmen. Aspirin erhöht jedoch das Risiko von Blutungen. Ihr Arzt wird entscheiden müssen, ob der unsichere Nutzen das Risiko für Sie ist.

Für Menschen mit einer Geschichte von Blutgerinnseln verschreiben Ärzte in der Regel einen starken Blutverdünner namens Warfarin (Coumadin). Dieses Medikament wird normalerweise für das Leben genommen. Menschen, die Warfarin einnehmen, müssen ihr Blut regelmäßig testen lassen. Denn wenn das Blut zu dünn ist, steigt das Blutungsrisiko. Wenn es nicht dünn genug ist, ist Gerinnen wahrscheinlicher.

Ein anderer häufig verwendeter Blutverdünner wird Heparin genannt. Es kann verwendet werden, bevor Sie mit der Einnahme von Warfarin beginnen. Heparin wird auch für schwangere Frauen verwendet, weil Warfarin für den sich entwickelnden Fötus nicht sicher ist. Heparin ist nur als Injektion erhältlich.

Eine Frau mit APS, die versucht, nach wiederholten Fehlgeburten schwanger zu werden, kann die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Schwangerschaft erhöhen. Sie kann dies tun, indem sie Heparin-Injektionen erhält und niedrig dosiertes Aspirin einnimmt. Diese Behandlung sollte beginnen, sobald die Schwangerschaft entdeckt wurde. Es dauert bis kurz vor der Lieferung.

Andere Medikamente, die in fortgeschrittenen Fällen von APS verwendet werden, umfassen:

  • Steroide

  • Immunsuppressive Medikamente

  • Antiglobulin-Medikamente

  • Plasmaaustausch (ein Blutfilterverfahren)

Die Vorteile dieser Medikamente sind jedoch nicht belegt. Und sie können erhebliche Nebenwirkungen verursachen. Sie werden nur für Personen verwendet, die nicht gut auf Blutverdünner reagieren.

Wann man einen Fachmann anruft

Kontaktieren Sie einen Arzt, wenn Sie irgendwelche Symptome von APS haben, wie unerklärte Beinschwellungen oder Kurzatmigkeit. Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie APS haben und schwanger werden möchten.

Prognose

Menschen mit primärem APS führen im Allgemeinen mit Hilfe von Medikamenten und Veränderungen des Lebensstils ein normales, gesundes Leben.

Menschen mit sekundärem APS haben im Allgemeinen eine ähnliche Prognose. Aber ihre Krankheiten und Lebenszeiten können durch die damit verbundenen Bedingungen beeinflusst werden. APS im Zusammenhang mit Infektionen oder Medikamentengebrauch kann vorübergehend sein und sich auflösen, sobald die Infektion nachlässt oder ein Medikament abgesetzt wird.

Einige Menschen mit APS werden trotz der besten Behandlungen wiederholt Blutgerinnsel haben. Dies wird als katastrophales Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom bezeichnet, ein Zustand, der, wie der Name andeutet, tödlich sein kann.