Aplastische Anämie

Was ist es?

Aplastische Anämie ist eine seltene, potenziell tödliche Erkrankung, bei der das Knochenmark nicht genügend Blutzellen produziert. Das Knochenmark ist der zentrale Teil der Knochen, der verantwortlich ist für:

Rote Blutkörperchen, die Sauerstoff tragen
Weiße Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen
Blutplättchen, die Blut gerinnen helfen

Das Knochenmark setzt die Zellen und Blutplättchen in den Blutstrom frei.

Ein komplettes Blutbild (CBC) ist ein Bluttest, der die Anzahl der im Blutkreislauf zirkulierenden Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen misst. Menschen mit aplastischer Anämie haben geringe Mengen aller drei Arten von Blutzellen, die normalerweise im Knochenmark hergestellt werden.

Aplastische Anämie ist ein Problem mit Zellen im Knochenmark, die Stammzellen genannt werden. Stammzellen sind die grundlegenden “Mutterzellen”, die sich zu den drei Arten von Blutzellen entwickeln. Bei der aplastischen Anämie zerstört etwas entweder die Stammzellen oder verändert drastisch die Umgebung des Knochenmarks, so dass sich die Stammzellen nicht richtig entwickeln können. Mehrere Faktoren können dieses Problem verursachen, einschließlich:

Strahlenbelastung (Strahlenkrankheit)
Chemotherapie
Umweltgifte (Insektizide, Benzol, Stickstoff-Senf)
Viele verschiedene Medikamente, einschließlich Chloramphenicol (Chloromycetin), Phenylbutazon (Butazolidin), Sulfonamide (Gantanol und andere), Antikonvulsiva, Cimetidin (Tagamet) und andere
Bestimmte virale Infektionen, einschließlich Virushepatitis B, Parvovirus B19, HIV und infektiöse Mononukleose (Epstein-Barr-Virusinfektion)
Autoimmunkrankheit, bei der der Körper unangemessen seine eigenen Blutstammzellen angreift

Manche Menschen entwickeln aufgrund ihres genetischen (vererbten) Make-ups eher eine aplastische Anämie. Fanconi-Anämie ist eine erbliche Erkrankung, die aplastische Anämie und auch körperliche Anomalien verursacht. Einige Frauen entwickeln während der Schwangerschaft eine leichte Form von aplastischer Anämie, die jedoch nach der Entbindung verschwindet. Bei 50% bis 65% der Patienten mit aplastischer Anämie ist die Ursache der Erkrankung nicht klar.

Aplastische Anämie trifft jedes Jahr zwei bis sechs von einer Million Menschen in den Vereinigten Staaten und Europa. Die Krankheit betrifft einen von 25.000 bis 40.000 von denjenigen, die mit dem Medikament Chloramphenicol behandelt werden (das heutzutage in den Vereinigten Staaten selten verwendet wird), aber es ist viel seltener bei Menschen, die mit anderen Medikamenten behandelt werden.

Symptome

Symptome und Anzeichen einer aplastischen Anämie sind:

Blasse Haut
Ermüden
Die Schwäche
Schwindel
Benommenheit
Schneller Puls
Herzgeräusch
Blutergüsse und winzige Blutungen in der Haut
Abnormale Blutung aus dem Zahnfleisch, Nase, Vagina oder Magen-Darm-Trakt oder Blut im Urin
Infektionen

Diagnose

Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte überprüfen und Sie bitten, Ihre Symptome zu beschreiben. Andere Fragen können sein:

Leben oder arbeiten Sie in einem Bereich, in dem Sie giftigen Chemikalien oder Strahlung ausgesetzt sind?
Welche Medikamente nehmen Sie?
Hatten Sie jemals Hepatitis, Mononukleose oder eine andere Virusinfektion?
Gibt es eine Familiengeschichte von aplastischer Anämie oder anderen Blutkrankheiten?

Gelegentlich kann das Vorhandensein von aplastischer Anämie der Entwicklung einiger Formen von Leukämie vorausgehen.

Ihr Arzt wird Sie untersuchen, um nach Anzeichen einer aplastischen Anämie zu suchen. Dies wird von Bluttests gefolgt werden, um die Konzentrationen von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu messen. Aplastische Anämie wird vermutet, wenn die Tests zeigen, dass die Spiegel aller drei Blutzelltypen extrem niedrig sind, aber die Zellen selbst normal aussehen. Ein Test, der Knochenmarkbiopsie genannt wird, wird benötigt, um die Diagnose zu bestätigen.

Während einer Knochenmarkbiopsie wird eine kleine Probe des Knochenmarks entnommen, indem eine Nadel in den großen Beckenknochen unmittelbar unterhalb der Taille auf jeder Seite der Wirbelsäule eingeführt wird. Diese Knochenmarksprobe wird in einem Labor untersucht. Ein Hämatologe (Arzt, der sich auf Blutkrankheiten spezialisiert hat) wird die Diagnose normalerweise anhand der Ergebnisse von Knochenmarkbefunden und grundlegenden Bluttests bestätigen.

Erwartete Dauer

Wie lange die aplastische Anämie dauert, hängt von ihrer Ursache, der Schwere der Erkrankung, dem Alter des Patienten und der Reaktion auf die Therapie ab. Zum Beispiel ist aplastische Anämie oft ein kurzfristiger Zustand, wenn sie sich infolge bestimmter Arten von Arzneimittelexposition, Schwangerschaft, infektiöser Mononukleose oder niedrig dosierter Strahlung entwickelt. Es ist jedoch oft ein langfristiges Problem, wenn die Ursache unbekannt ist, oder wenn es als Folge von Hepatitis, bestimmte Toxine (Benzol, Lösungsmittel, Insektizide), bestimmte Medikamente, hochdosierte Strahlung oder Autoimmunkrankheit entwickelt.

Verhütung

Sie können einige Formen von aplastischer Anämie verhindern, indem Sie die Exposition gegenüber Giftstoffen, Strahlung und Medikamenten vermeiden, die die Krankheit verursachen können. Um eine Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (das eine aplastische Anämie verursachen kann) zu vermeiden, können Sie den Hepatitis-B-Impfstoff erhalten. HIV und Hepatitis B können durch Safer Sex und keine intravenösen Drogen verhindert werden.

Einige Formen der aplastischen Anämie können nicht verhindert werden.

Behandlung

Wie Sie wegen aplastischer Anämie behandelt werden, hängt von deren Ursache und Schwere ab. Wenn es sich um eine kurzfristige Erkrankung im Zusammenhang mit Medikamenten, Schwangerschaft, niedrig dosierter Strahlung oder infektiöser Mononukleose handelt, werden Sie sich wahrscheinlich ohne Behandlung erholen. Die Symptome können jedoch behandelt werden. Zum Beispiel können Blutungsepisoden mit Transfusionen von Blutplättchen und roten Blutkörperchen behandelt werden, während Infektionen mit Antibiotika behandelt werden können. Frauen mit leichten Formen von aplastischer Anämie können auch orale Kontrazeptiva gegeben werden, so dass ihr monatlicher Menstruationsfluss nicht übermäßig ist.

Zu Hause müssen Sie antiseptische Seifen verwenden, sich mit Rasiermessern anstelle von Klingen rasieren, um unnötige Blutungen durch Kerben zu vermeiden, und vermeiden Sie die Teilnahme an Kontaktsportarten. Außerdem kann Ihr Arzt einen Stuhlweichmacher verschreiben, um sicherzustellen, dass Sie keinen harten Stuhlgang haben, der Sie aus dem Rektum bluten lässt.

Die beiden wichtigsten Behandlungen für schwere und langanhaltende aplastische Anämie sind Knochenmarktransplantation und immunsuppressive Therapien.

Die meisten Behandlungen für die aplastische Anämie erfordern Medikamente, die die normale Funktion des Immunsystems stark beeinträchtigen. Dies birgt ein erhöhtes Risiko für Infektionen, oft für ungewöhnliche Infektionen. Diese Infektionen können auftreten, bevor sich das Knochenmark erholt hat und bevor die Behandlungen Wirkung gezeigt haben. Es ist daher sehr wichtig, dass Spezialisten für Blutkrankheiten und, wenn nötig, Spezialisten für Infektionskrankheiten betreut werden.

Eine Knochenmarkstransplantation ist die effektivste Therapie, aber die Möglichkeit, an der Behandlung zu sterben, nimmt mit dem Alter zu, so dass sie am besten für Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene geeignet ist. Darüber hinaus ist die Behandlung am sichersten, wenn der Patient ein Geschwister (Bruder oder Schwester) mit einem ähnlichen Knochenmarkstyp hat und als Spender verwendet werden kann. Nur etwa 30 Prozent der Menschen, die das Verfahren benötigen, haben Geschwister, die Spender sein können. In einigen Fällen wird ein Spender verwendet, der übereinstimmt, aber nicht mit dem Patienten verwandt ist. Die Komplikationsrate ist jedoch höher, wenn der Spender kein Geschwister ist.

Einige Patienten werden anstelle einer Knochenmarktransplantation mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt. Zu diesen Arzneimitteln gehören Anti-Thymozyten-Globulin (Thymoglobulin), bekannt als ATG; Antilymphozytenglobulin (ALG); Prednison (Deltason, Orasone, Meticorten) und Cyclosporin (Neoral, Sandimmune, SangCya). Die Blutzellproduktion kann auch mit Erythropoietin, Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor (G-CSF), Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierendem Faktor (GM-CSF) oder anderen hämatopoetischen Wachstumsfaktor-Medikamenten stimuliert werden.

Wann man einen Fachmann anruft

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie anomale Prellungen auf Ihrer Haut bemerken oder wenn Sie häufiges Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starken Menstruationsfluss oder rektale Blutungen entwickeln.

Prognose

Die Aussichten für eine aplastische Anämie hängen von ihrer Ursache und Schwere sowie von der Gesundheit und dem Alter des Patienten ab. Fälle, die durch bestimmte Medikamente, Schwangerschaft, niedrig dosierte Bestrahlung oder infektiöse Mononukleose verursacht werden, sind oft kurzfristig, und alle Komplikationen (Anämie, Blutungen, erhöhte Infektionen) können in der Regel behandelt werden. Frauen, die während der Schwangerschaft eine aplastische Anämie entwickeln, können das Problem auch bei zukünftigen Schwangerschaften haben.

Aplastische Anämie kann tödlich sein, wenn sie schwer und lang anhaltend ist. Zwischen 70% und 90% der Patienten, die eine Knochenmarktransplantation von einem Geschwister erhalten, überleben. Die Überlebensraten sind bei Patienten, die mit einer Knochenmarktransplantation von einem nicht verwandten Spender behandelt wurden, viel niedriger. Wenn eine Knochenmarktransplantation nicht möglich ist, sprechen etwa 50% der Patienten gut auf eine immunsuppressive Therapie allein an. Langzeitüberlebende, die eine immunsuppressive Therapie erhalten, entwickeln jedoch eher Krebs, insbesondere akute Leukämie.

Patienten mit schwerer, chronischer aplastischer Anämie, die nicht auf verfügbare Behandlungen anspricht, haben eine 80% ige Chance, innerhalb von 18 bis 24 Monaten zu sterben.

Menschen mit aplastischer Anämie haben ein überdurchschnittlich hohes Risiko, an Leukämie zu erkranken.