Behcet-Krankheit

Was ist es?

Behçets (Bay-Set) -Syndrom ist eine seltene Krankheit, die eine Entzündung vieler Teile des Körpers verursacht. Dazu gehören die Haut des Genitalbereichs, die Auskleidung von Mund, Auge, Nervensystem, Gelenken und Blutgefäßen. Zu den charakteristischsten Problemen gehören Geschwüre im Mund- und Genitalbereich sowie schwere Augenentzündungen. Es wird auch Behçet-Syndrom genannt.

Die genaue Ursache der Krankheit bleibt unklar. Es wird jedoch angenommen, dass die Behçet-Krankheit eine Autoimmunreaktion beinhaltet. Dies bedeutet, dass der Abwehrmechanismus des Körpers beginnt, sein eigenes Gewebe anzugreifen. Etwas in der Umgebung kann diese abnormale Immunantwort bei empfindlichen Personen auslösen. Genetische Faktoren können ebenfalls eine Rolle spielen.

In der Regel flammen die Symptome wiederholt auf und verbessern sich dann. Die Zeit zwischen den Angriffen kann so kurz wie ein paar Tage oder so lang wie Jahre sein. Bei einigen Menschen mit schwerer Krankheit variieren die Symptome in der Intensität, sind aber immer vorhanden.

Die ersten Symptome treten normalerweise zwischen 20 und 30 Jahren auf.

Symptome

Die Symptome sind bei jeder Person unterschiedlich. Sie reichen von mild bis schwer.

Menschen mit Morbus Behçet haben in der Regel schmerzhafte Geschwüre im Mund, die denen von Krebsgeschwüren sehr ähnlich sind. Aber während Aphten in der Regel nacheinander auftreten, neigen Menschen mit Morbus Behçet zu mehreren Wunden.

Mehr als die Hälfte der Menschen mit Morbus Behçet haben Wunden an den Genitalien. Diese Wunden sehen aus wie die Mundwunden.

Behçet-Krankheit kann Ausschläge verursachen, einschließlich Akne-wie Beulen auf der Haut. Es kann eine Entzündung um Haarfollikel verursachen. Blutgerinnsel können auftreten, in der Regel in den Beinen. Sie können Schmerzen und Zärtlichkeit verursachen.

Viele Menschen mit Morbus Behçet haben Gelenkschmerzen und Schwellungen, meist in den Knien, Knöcheln und Handgelenken. Die Gelenke können mehrere Wochen lang steif und schmerzhaft sein. Aber die Krankheit verursacht in der Regel keine langfristigen Gelenkschäden oder Fehlbildungen.

Bis zu drei Viertel der Menschen mit Morbus Behçet haben Augenentzündungen. Insbesondere zeigt sich eine Erkrankung, die Uveitis genannt wird, gewöhnlich innerhalb von zwei Jahren nach den ersten Symptomen. Uveitis kann zunächst verschwommenes Sehen verursachen. Wiederholtes Aufflammen von Uveitis kann zu verminderter Sehkraft oder sogar Blindheit führen.

In etwa 10% der Fälle verursacht die Behçet-Krankheit eine Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks. Zu den Symptomen gehören Fieber, steifer Nacken, Kopfschmerzen und unkoordinierte Bewegungen.

In seltenen Fällen wird die Behçet-Krankheit den Darmtrakt entzünden. Dies kann zu Durchfall, Verstopfung, Erbrechen und Bauchschmerzen führen.

Diagnose

Die Diagnose der Behçet-Krankheit kann schwierig sein. Die Krankheit ist selten und ihre Symptome können denen anderer Krankheiten ähneln.

Bestimmte seltene Merkmale dieser Krankheit können bei der Diagnose hilfreich sein, beispielsweise bei wiederholten, gleichzeitigen und multiplen oralen und genitalen Geschwüren. Darüber hinaus kann eine Entzündung der Lungenarterien bei Morbus Behçet zu einem Aneurysma führen. Dies tritt selten unter anderen Bedingungen auf.

Einige Ärzte testen auf Behçet-Krankheit, indem sie die Haut mit einer Nadel stechen. Dies wird als Pathergy-Test bezeichnet. Nach ein oder zwei Tagen können Menschen mit Behçet einen Knoten oder Knoten entwickeln, wo die Nadel die Haut bricht.

Eine Hautbiopsie kann auch die Diagnose unterstützen. In einer Biopsie wird ein kleines Stück Haut entfernt, um in einem Labor untersucht zu werden.

Keine Tests können die Behçet-Krankheit mit großer Sicherheit bestätigen oder ausschließen. Um die Krankheit zu diagnostizieren, suchen Ärzte nach den Schlüsselsymptomen. Dazu gehören wiederkehrende Mundgeschwüre, Genitalverletzungen, Hautausschläge und Augenentzündungen.

Erwartete Dauer

Behçet-Krankheit kann eine chronische (lang anhaltende) Erkrankung sein. Die Symptome klingen manchmal mit der Zeit ab und verschwinden für mehrere Jahre.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, die Behçet-Krankheit zu verhindern.

Behandlung

Forschung in Bezug auf die Behandlung einer so seltenen Krankheit wie der Behçet-Krankheit ist schwierig durchzuführen. Große, definitive Studien wurden nicht durchgeführt. Daher ist unsicher, welche Behandlungsoptionen am besten sind. Im Allgemeinen konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome und hängt davon ab, welche Teile des Körpers die Krankheit betrifft.

• Hautausschläge und Wunden im Mund- und Genitalbereich:

  • Bei leichter Erkrankung – Kortikosteroide (Salben, Cremes, Spülungen) auf die Haut aufgetragen (topisch)

  • Bei schwereren Erkrankungen oder wenn die topische Behandlung nicht erfolgreich ist – Colchicin, Dapson (DDS) oder Thalidomid (Thalomid)

  • Für schwerere Erkrankungen – Immunsuppressiva, einschließlich einer Tablettenform von Kortikosteroiden, Azathioprin (Imuran) oder Methotrexat (Methotrexat LPF, Rheumatrex)

  • Für den Mundschmerz – Mittel vom Novocain-Typ. Eine Mischung aus Kaopectat, Diphenhydramin (Benadryl) und Lidocain als Mundspülung kann vorübergehend Erleichterung bringen.

• Arthritis – Die am häufigsten verschriebenen Medikamente sind Colchicin, nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs), Kortikosteroide, Hydroxychloroquin (Plaquenil), Sulfasalazin (Azulfidine) und Methotrexat

• Augenkrankheit – Kortikosteroide (Tropfen, Injektionen oder Pillen), Colchicin und Immunsuppressiva (einschließlich Cyclosporin-Tropfen oder -Pillen, Cyclophosphamid und Azathioprin)

Einige Studien deuten darauf hin, dass Interferon (Betaseron und andere), Adalimumab (Humira), Etanercept (Enbrel), Infliximab (Remicade), Rituximab (Rituxan) oder Apremilast (Otezla) Krankheiten verbessern können, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben. Bei schweren Erkrankungen, die viele Teile des Körpers betreffen, können Kombinationen von Medikamenten verschrieben werden.

Gefäßoperationen können für Aneurysmen notwendig sein. Dies gilt insbesondere dann, wenn sie expandieren und ein Risiko für einen Bruch besteht. Blutverdünner werden normalerweise empfohlen, wenn Blutgerinnsel diese Krankheit komplizieren.

Nicht medikamentöse Therapie für Gelenkschmerzen, einschließlich Bewegung, wird gefördert, sobald die Symptome es zulassen.

Wann man einen Fachmann anruft

Vereinbare einen Termin mit deinem Arzt, wenn du ungeklärte Wunden im Mund oder andere Symptome der Behçet-Krankheit hast.

Prognose

Die meisten Menschen mit Behçet-Krankheit sind in der Lage, ihre Symptome zu kontrollieren und ein normales Leben zu führen. Wenn die ersten Symptome nicht mit Medikamenten kontrolliert werden können, können ernstere Symptome auftreten.