Bösartige Hyperthermie

Was ist es?

Maligne Hyperthermie ist eine schwere Reaktion auf eine Dosis von Anästhetika. Die Reaktion ist manchmal tödlich. Es wird durch eine seltene, vererbte Muskelanomalie verursacht. Selten kann extreme Übung oder Hitzschlag eine bösartige Hyperthermie bei jemandem mit Muskelanomalie auslösen.

Bei Menschen mit Muskelanomalien haben Muskelzellen auf ihren Oberflächen ein abnormales Protein. Das Protein beeinflusst die Muskelfunktion nicht signifikant. Das heißt, bis die Muskeln einem Medikament ausgesetzt sind, das eine Reaktion auslösen kann.

Wenn eine Person mit dieser Bedingung einem dieser Medikamente ausgesetzt ist:

  • In Muskelzellen gespeichertes Calcium wird freigesetzt

  • Die Muskeln kontrahieren und versteifen gleichzeitig

  • Es gibt einen dramatischen und gefährlichen Anstieg der Körpertemperatur (Hyperthermie)

Maligne Hyperthermie tritt normalerweise während oder nach der Operation auf. Aber es kann überall dort auftreten, wo Anästhetika eingesetzt werden. Das beinhaltet:

  • Notaufnahmen

  • Zahnarztpraxen

  • Chirurgen Büros

  • Intensivstationen

Die Symptome der malignen Hyperthermie treten in der Regel innerhalb der ersten Stunde nach dem Auslösen der Triggermedikation auf. Die Symptome können sich jedoch bis zu 12 Stunden verzögern.

Die meisten Fälle treten bei Kindern und Erwachsenen unter 30 Jahren auf.

Die Muskelanomalie, die zur malignen Hyperthermie führen kann, wird durch eine von mehreren genetischen Mutationen verursacht. Die häufigste Mutation verursacht etwa die Hälfte aller Fälle. Eine Person mit dieser Mutation hat eine Chance von eins zu zwei, das Gen an eines ihrer Kinder zu übergeben.

Familienmitglieder können unterschiedlich empfindlich auf Medikamente reagieren, die das Problem auslösen. In einigen Fällen sind die Reaktionen mild. Eine Person kann mehrmals mit hochriskanten Medikamenten in Berührung kommen, bevor sie eine erkennbare Reaktion erfährt.

Dieser Zustand tritt manchmal bei Menschen auf, die auch Muskeldystrophie haben. Es tritt auch bei anderen Muskelerkrankungen auf, die mit genetischen Mutationen verbunden sind.

Symptome

Symptome und Anzeichen einer malignen Hyperthermie sind:

  • Ein dramatischer Anstieg der Körpertemperatur, manchmal so hoch wie 113 Grad Fahrenheit

  • Starre oder schmerzhafte Muskeln, besonders im Kiefer.

  • Gerötete Haut

  • Schwitzen

  • Ein ungewöhnlich schneller oder unregelmäßiger Herzschlag

  • Schnelles Atmen oder unangenehmes Atmen

  • Brauner oder Cola-gefärbter Urin

  • Sehr niedriger Blutdruck (Schock)

  • Verwechslung

  • Muskelschwäche oder Schwellungen nach dem Ereignis

Viele Menschen, die ein Gen für die maligne Hyperthermie tragen, werden niemals Symptome entwickeln.

Diagnose

Die meisten Menschen mit einer malignen Hyperthermie werden erst diagnostiziert, wenn sie ernsthaft auf eine Vollnarkose reagieren. In der Regel verdächtigen Ärzte diesen Zustand, wenn ein Patient typische Symptome entwickelt, insbesondere sehr hohes Fieber und steife Muskeln.

Bluttests, die Veränderungen in der Körperchemie zeigen, deuten auf eine maligne Hyperthermie hin. Dazu gehören hohe Spiegel des Muskelenzyms CPK (Kreatinphosphokinase) und Elektrolytveränderungen. Bluttests, die Anzeichen von Nierenversagen zeigen, können ebenfalls Hinweise geben. Wenn die maligne Hyperthermie nicht erkannt und schnell behandelt wird, kann das Herz der Person während der Operation stehen bleiben.

Wenn Sie die meisten oder alle typischen Symptome einer malignen Hyperthermie haben, kann Ihr Arzt diesen Zustand ohne zusätzliche Tests diagnostizieren.

Erwartete Dauer

Bei einer sofortigen Behandlung sollten die Symptome innerhalb von 12 bis 24 Stunden verschwinden.

Wenn sich jedoch vor Beginn der Behandlung eine schwere Reaktion entwickelt, können sich Komplikationen entwickeln. Dazu können Atem- oder Nierenversagen gehören. Diese Komplikationen können sich für Tage oder Wochen nicht verbessern. Einige Schäden können dauerhaft sein.

Verhütung

Es ist nicht praktikabel, bei allen Patienten, die operiert werden sollen, auf diesen Zustand zu testen. Allerdings sollten einige Menschen vor der Operation getestet werden. Oder sie sollten Anästhetika vermeiden, von denen bekannt ist, dass sie diesen Zustand verursachen.

Dazu gehören Menschen mit:

  • Eine Familiengeschichte der malignen Hyperthermie

  • Eine Geschichte von Hitzschlag oder Hyperthermie nach dem Training

  • Muskelanomalien, die mit maligner Hyperthermie verbunden sein können

Wenn Sie keine familiäre Vorgeschichte einer malignen Hyperthermie haben, ist Ihre erste Episode möglicherweise nicht vorhersehbar oder vermeidbar.

Sobald Sie mit der Störung diagnostiziert wurden, können weitere Episoden verhindert werden. Benachrichtigen Sie Ihren Arzt, bevor Sie sich einer Operation oder eines ambulanten Verfahrens unterziehen. Auf diese Weise kann Ihr Arzt oder Zahnarzt vermeiden, Succinylcholin oder Hochrisiko-Anästhetika zu verwenden.

Sie müssen die Operation nicht vollständig vermeiden. Viele sichere alternative Anästhetika stehen zur Verfügung. Wenn Sie wissen, dass Sie für eine maligne Hyperthermie anfällig sind, sollten Sie ein medizinisches Warnschild tragen. Dieses Etikett informiert das Pflegepersonal in einem Notfall über Ihren Zustand.

Wenn Sie außerhalb der Vereinigten Staaten reisen möchten, können Sie sich an die Maligny Hyperthermia Association der Vereinigten Staaten (MHAUS) wenden. MHAUS hilft Ihnen festzustellen, ob Ärzte an Ihrem Reiseziel über eine maligne Hyperthermie Bescheid wissen und dafür ausgerüstet sind. Dies ist eine vernünftige Vorsichtsmaßnahme, da es sich um eine seltene Krankheit handelt.

Behandlung

Sobald eine maligne Hyperthermie vermutet wird, müssen die Ärzte schnell handeln, um den Zustand zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden.

Der erste und wichtigste Schritt ist, die auslösende Medikation sofort zu stoppen und die Operation zu stoppen. Ärzte geben dann das Medikament Dantrolen (Dantrium).

Dantrolen entspannt die Muskeln. Es stoppt den gefährlichen Anstieg des Muskelstoffwechsels.

Dantrolen wird intravenös verabreicht, bis sich der Patient stabilisiert hat. Dann wird das Medikament typischerweise drei Tage in Pillenform fortgesetzt.

Zusätzliche Behandlung kann umfassen:

  • Senkung der Körpertemperatur mit:

    • Cooler Nebel und Fans

    • Kühldecken

    • Gekühlte intravenöse Flüssigkeiten

  • Sauerstoff verabreichen

  • Medikamente verwenden um:

    • Kontrolliere den Herzschlag

    • Blutdruck stabilisieren

  • Überwachung auf einer Intensivstation

Wann man einen Fachmann anruft

Informieren Sie vor einer Operation Ihren Arzt, Hausarzt und Anästhesisten, wenn Sie:

  • Haben Sie eine Familiengeschichte von maligner Hyperthermie

  • Hatten eine oder mehrere Episoden von Hitzschlag oder durch körperliche Betätigung induzierte Hyperthermie

  • Muskelsymptome oder eine bekannte Muskelerkrankung haben

Prognose

Eine Episode von Hyperthermie kann lebensbedrohlich sein. Eine frühe Behandlung zu Beginn der Symptome ist jedoch in der Regel erfolgreich. Sobald erkannt und diagnostiziert wird, können zukünftige Episoden fast immer verhindert werden, indem bekannte Auslöser vermieden werden.