Cogan-Syndrom

Was ist es?

Das Cogan-Syndrom ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch eine Entzündung der Ohren und der Augen gekennzeichnet ist. Das Cogan-Syndrom kann zu Sehschwierigkeiten, Hörverlust und Schwindel führen. Der Zustand kann auch mit einer Blutgefäßentzündung (Vaskulitis genannt) in anderen Bereichen des Körpers verbunden sein, die zu schweren Organschäden oder in einigen Fällen sogar zum Tod führen kann. Es tritt am häufigsten in den 20ern oder 30ern einer Person auf. Die Ursache ist nicht bekannt. Eine Theorie besagt jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das Immunsystem des Körpers irrtümlicherweise Gewebe in Auge und Ohr angreift.

Symptome

Die häufigsten Symptome des Cogan-Syndroms sind:

Rote, schmerzhafte, lichtempfindliche Augen oder verschwommenes Sehen
Hörverlust, der tiefgreifend und dauerhaft werden kann
Vertigo (eine Empfindung des sich drehenden Raumes; kann Schwindel genannt werden)
Schlechte Balance
Übelkeit, Erbrechen
Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust

Seltener kann das Cogan-Syndrom zu vergrößerten Lymphknoten, Hautausschlag, Brustschmerzen, Armschmerzen und Kurzatmigkeit führen.

Diagnose

Ein Arzt diagnostiziert Cogan-Syndrom nach dem Finden der typischen Kombination von Problemen im Zusammenhang mit dieser Krankheit im Auge und Innenohr. Bis sowohl das Auge als auch das Innenohr betroffen sind, kann die Diagnose unsicher sein. Beide Bereiche können zuerst betroffen sein, oder die Augen- und Ohrenprobleme können sich gleichzeitig entwickeln.

Ihr Arzt wird eine Infektion (insbesondere Syphilis, Tuberkulose, Virusinfektion und Chlamydien) oder eine andere rheumatische Erkrankung (einschließlich rheumatoider Arthritis, Sarkoidose und Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose)) als Ursache für Ihre Symptome ausschließen wollen. Ihr Arzt wird Sie zur Augenuntersuchung zur Augenuntersuchung an einen Augenarzt überweisen, um nach Augenproblemen zu suchen, einschließlich einer als interstitielle Keratitis bezeichneten Erkrankung, bei der es sich um eine Entzündung der Hornhaut, die transparente Abdeckung des Auges, handelt. Ihr Arzt wird auch Ihr Nervensystem (z. B. Reflexe, Kraft und Empfindung) untersuchen und Ihre Ohren überprüfen, indem Sie das Gehör, das Gleichgewicht und die Innenohrfunktion testen.

Erwartete Dauer

Cogan-Syndrom ist eine chronische (lang anhaltende) Krankheit. Die Symptome kommen und gehen oder reagieren gut auf die Behandlung, aber in der Regel ist die Krankheit verlängert oder sogar lebenslang.

Verhütung

Es gibt keinen Weg, Cogan-Syndrom zu verhindern.

Behandlung

Eine leichte Augenerkrankung kann mit entzündungshemmenden Medikamenten behandelt werden, einschließlich Steroiden und NSAIDs, die auf das Auge aufgetragen werden. Wenn diese Medikamente nicht gut genug wirken, können orale Antibiotika wie Doxycyclin (unter vielen Markennamen verkauft) empfohlen werden, falls eine Infektion die Augenentzündung verursacht.

Bei schwereren Erkrankungen können orale Kortikosteroide erforderlich sein. Wenn große Mengen an Steroiden erforderlich sind oder wenn die Krankheit schwerwiegend ist und nicht auf eine Steroidtherapie anspricht, werden häufig andere immunsuppressive Medikamente empfohlen. Diese immunsuppressiven Medikamente umfassen Methotrexat (Rheumatrex), Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar), Cyclosporin (Neoral, Sandimmune) oder Azathioprin (Imuran). In einigen Fällen werden andere immunsuppressive Medikamente oder Kombinationen von Medikamenten verschrieben. Gelegentlich, wenn die Krankheit Blutgefäße beschädigt hat, muss möglicherweise eine Operation durchgeführt werden, um das Problem zu beheben.

Wenn überschüssige Flüssigkeit im Innenohr zu Gleichgewichtsproblemen führt, kann Ihr Arzt Diuretika verschreiben, die das Wasserlassen und die Entfernung von Flüssigkeit aus dem Körper erhöhen. Ein Gefühl der Unausgeglichenheit kann mit Antihistaminika behandelt werden, wie z. B. mit Meclizine (Antivert) oder Benzodiazepinen wie Diazepam (Valium) oder Clonazepam (Klonopin) und Bettruhe.

Wenn das Gehör beeinträchtigt ist und sich durch eine medizinische Behandlung nicht verbessert, können Cochlea-Implantate hilfreich sein. Cochlea-Implantate sind elektronische Geräte, die Klänge in elektrische Signale umwandeln, die an das Gehirn weitergeleitet werden und den störenden Teil des Ohrs umgehen. Ein Teil des Geräts wird in das Ohr implantiert und ein Teil wird außerhalb des Ohrs getragen.

Wenn die Vorderseite des Auges durch eine Entzündung stark geschädigt wird, kann eine Hornhauttransplantation das Sehvermögen verbessern. Eine Hornhauttransplantation ist eine Operation, die die vernarbte Hornhaut durch eine von einem Organspender ersetzt.

Wann man einen Fachmann anruft

Wenn Sie signifikante visuelle oder auditive Probleme oder Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um eine Bewertung zu erhalten, insbesondere wenn diese Symptome anhalten.

Prognose

Viele Menschen mit Cogan-Syndrom haben bleibende Seh- oder Hörschäden. Der Zustand ist bei weniger als 10% der Patienten tödlich. Die meisten Patienten sind jedoch in der Lage, ihre Symptome zu bewältigen und Komplikationen der Erkrankung mit der Behandlung zu begrenzen.