Extragonadale Keimzelltumoren

Was ist es?

Extragonadale Keimzelltumoren bestehen aus Zellen, die sich während der frühen Entwicklung eines Fötus (ungeborenes Kind) bilden. Bei einem wachsenden Fötus bewegen sich Keimzellen typischerweise von einem Ort nahe der Körpermitte zu den Eierstöcken oder Hoden (Gonaden). Dort entwickeln sie sich bei Weibchen zu Eiern und bei Männchen zu Spermien.

Wenn Zellen, die Spermien oder Eier bilden sollen, stattdessen in andere Teile des Körpers wandern, können sie Tumore außerhalb der Gonaden bilden. Deshalb werden sie oft als extragonadale Keimzelltumoren bezeichnet. Sie beginnen normalerweise in der Lunge, im unteren Rücken, in der Bauchgegend oder in der Mitte des Gehirns, in der Nähe der erbsengroßen Zirbeldrüse.

Extragonadale Keimzelltumoren (EGCTs) sind selten. EGCTs werden als Seminome oder Nicht-Seminome (von denen es mehrere Subtypen gibt) klassifiziert. Bei Kindern betreffen EGCT Jungen und Mädchen gleichermaßen. Aber bei Erwachsenen betrifft die überwiegende Mehrheit dieser Tumoren Männer.

Die Zellen jeder Art von Tumor sehen unter einem Mikroskop anders aus. Auch hat jede eine andere Prognose und Behandlung. Seminome neigen dazu, sehr gut auf die Strahlentherapie ansprechen zu können und bilden damit die Grundlage für die Behandlung. Chemotherapie wird oft zur Behandlung von Nicht-Seminomen eingesetzt, kann aber auch zur Behandlung von Seminomen eingesetzt werden.

Dieser Artikel konzentriert sich auf Seminome und Nicht-Seminome.

Symptome

Die Symptome hängen vom Ort des Tumors ab:

Mitte der Brust -EGCTs können hier Brustschmerzen, Atemprobleme, Husten, Gewichtsverlust, Übelkeit und Fieber verursachen. Die Patienten können auch prall gefüllte Venen an Brust und Hals haben. Diese Tumoren werden am häufigsten bei Männern in ihren 20ern diagnostiziert.
Unterer Rücken -EGCTs erscheinen hier meist als Masse im Unterbauch oder Gesäß. Sie werden häufiger bei Säuglingen oder Kleinkindern diagnostiziert als bei Erwachsenen. Die Masse kann Schwierigkeiten beim Gehen, Urinieren oder Stuhlgang verursachen.
Rückseite des Abdomens – EGCTs im Hinterleib können Rückenschmerzen oder Nierenprobleme verursachen. (Die Masse kann Druck auf die Röhren ausüben, die Urin von den Nieren zur Blase transportieren.) Manchmal kann die Bauchmasse während einer körperlichen Untersuchung gefühlt werden.
Gehirn (Zirbeldrüse) -Germenter können auf Teile des Gehirns drücken und den Fluss der Flüssigkeit um das Gehirn und das Rückenmark stören. Dies kann verursachen
- Kopfschmerzen
- Übelkeit
- Erbrechen
- Gedächtnisverlust
- Energiemangel
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Unfähigkeit, nachzusehen
- unkontrollierte Augenbewegungen
- Doppelbilder.

Ein Kind mit einem Tumor, der Hormone produziert, kann Anzeichen der Pubertät früher als normal zeigen. Fast alle pinealen Keimzelltumoren, die sehr selten sind, treten bei Menschen unter 40 Jahren auf.

Diagnose

Da EGCTs selten sind, wird Ihr Arzt wahrscheinlich nach häufigen medizinischen Beschwerden fragen, die Ihre Symptome verursachen könnten. Zum Beispiel, wenn Sie Husten, Fieber und Atembeschwerden haben, kann Ihr Arzt eine Infektion der Atemwege vermuten. Die wahre Ursache für Ihren Zustand wird wahrscheinlich nicht bekannt sein, bis Ihr Arzt Röntgenaufnahmen oder Scans des Bereichs, in dem Sie Symptome haben, bestellt.

Ihr Arzt wird Sie untersuchen und dabei besonders auf den Bereich achten, in dem Sie Symptome haben. Wenn Sie Symptome eines unteren Rückenmarks haben, kann Ihr Arzt eine rektale Untersuchung und bei Frauen eine gynäkologische Untersuchung machen. Wenn Sie Symptome eines Hirntumors haben, wird er oder sie eine neurologische Untersuchung machen.

Ihr Arzt wird je nach Lage des Tumors verschiedene diagnostische Tests veranlassen:

Scrotal Ultraschall – Diese Arten von Tumoren entstehen oft aus den Hoden. Ein Test unter Verwendung harmloser Schallwellen kann durchgeführt werden, um an dieser Stelle nach Anomalien zu suchen.
Mitte der Brust – In fast allen Fällen kann eine standardmäßige Thoraxröntgenaufnahme den Ort des Tumors anzeigen. Eine Computertomographie (CT) der Brust kann das Ausmaß des Tumors zeigen. Ein Abdomen-CT kann feststellen, ob sich der Tumor in die Leber oder andere Stellen ausgebreitet hat. Um die Diagnose zu bestätigen, untersuchen Ärzte in der Regel ein Stück des Tumors. Es kann mit einer Nadel oder durch Abschneiden von etwas Gewebe entfernt werden. Dies nennt man eine Biopsie. Einige Patienten mit Nicht-Seminomen können jedoch durch Bluttests diagnostiziert werden, bei denen nach erhöhten Spiegeln von zwei Substanzen gesucht wird: Alpha-Fetoprotein (AFP) und Beta-Human-Choriongonadotropin (Beta-HCG).
Rückseite des Abdomens und des unteren Rückens – Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (MRT) wird verwendet, um die Größe des Tumors zu beurteilen. Um zu sehen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat, wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen Knochenscan, eine Thoraxröntgenaufnahme, einen CT-Scan der Lunge und eine Knochenmarkbiopsie bestellen. Eine Biopsie muss durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Gehirn – Obwohl ein CT-Scan des Kopfes in der Regel einen Tumor in der Zirbeldrüse zeigt, bietet eine MRT mehr Informationen. Um eine definitive Diagnose zu stellen, wird der Tumor operativ entfernt und im Labor untersucht.
Blutuntersuchungen – Diese Tumoren sezernieren oft chemische Substanzen in den Blutkreislauf. Zwei, die gewöhnlich gemessen werden, sind Alpha-Fetoprotein (AFP) und humanes Choriongonadotropin (hCG). Wenn einer oder beide Blutspiegel hoch sind, kann die Veränderung der Werte helfen, das Ansprechen auf die Therapie zu bestimmen.

Aufgrund des Zusammenhangs zwischen EGCTs und einem seltenen Blutkrebs kann Ihr Arzt Ihre Blutwerte überprüfen. Eine Auswertung Ihres Knochenmarks kann ebenfalls Teil der diagnostischen Abklärung sein.

Bei den meisten Patienten können Bluttests der AFP- und Beta-hCG-Spiegel helfen, die Art des Tumors (Seminom oder Nicht-Seminom) zu bestimmen. Bei Menschen mit Hirntumoren (Pineal) können AFP- und Beta-hCG-Spiegel auch in der Rückenmarksflüssigkeit gemessen werden. Die Flüssigkeit wird mit einer Nadel aus dem Rückenmark entfernt. Dieser Eingriff wird als Spinal Tap (Lumbalpunktion) bezeichnet.

Erwartete Dauer

Ohne Behandlung wird ein EGCT weiter wachsen. Abhängig von seiner Position kann sich der Krebs auf die Lunge, die Knochen (insbesondere die Wirbelsäule), die Leber oder andere Stellen ausbreiten.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, EGCTs zu verhindern.

Behandlung

Die Behandlung hängt vom Ort und der Art des Tumors ab. Im Allgemeinen werden kleine Seminome mit Strahlung behandelt; größere werden mit Chemotherapie (Krebsmedikamente) und anschließender Bestrahlung behandelt. Nicht-Seminome werden fast immer mit einer Chemotherapie behandelt, gefolgt von einer Operation, um verbleibenden Krebs zu entfernen. Einige medizinische Zentren verwenden auch eine hochdosierte Chemotherapie mit einer Knochenmark- oder Stammzelltransplantation.

Mitte der Brust – Seminome und Nicht-Semimome werden am häufigsten mit Chemotherapie behandelt. Strahlentherapie kann auch gegeben werden.
Rückseite des Abdomens und des unteren Rückens – Chemotherapie schrumpft den Tumor, bevor er chirurgisch entfernt wird. Wenn der gesamte Tumor nicht entfernt werden kann, kann eine zweite Chemotherapie durchgeführt werden, gefolgt von einer weiteren Operation. Wenn diese zweite Runde der Chemotherapie den Tumor nicht beseitigt hat, kann den Patienten eine Stammzellen- oder Knochenmarktransplantation angeboten werden.
Gehirn – Der Tumor wird operativ entfernt. Sowohl Nicht-Seminome als auch Seminome können mit Strahlung behandelt werden. Da jedoch hochdosierte Strahlung das Gehirn schädigen kann, kombinieren einige Krankenhäuser eine Chemotherapie mit einer niedrigeren Strahlendosis, insbesondere bei Nicht-Seminomen.

Da Ärzte die beste Behandlung für seltene Krebsarten bestimmen möchten, kann Ihr Arzt mit Ihnen über die Teilnahme an einer klinischen Studie sprechen. Klinische Studien untersuchen experimentelle Medikamente und andere neue Therapien.

Zusätzlich zu routinemäßigen Röntgenuntersuchungen wie CT-Scans wird Ihr Arzt Ihnen Bluttests folgen lassen, die ebenfalls helfen können, festzustellen, ob Krebs vorhanden ist und ob er aktiv ist.

Wann man einen Fachmann anruft

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie oder Ihr Kind Symptome einer EGCT haben. Da diese Tumoren selten sind, haben viele Krebsspezialisten nur begrenzte Erfahrung in der Behandlung dieser Tumoren. Wenn Sie mit einem dieser Tumoren diagnostiziert werden, erhalten Sie eine zweite Meinung. Suchen Sie eine Behandlung in einem Krebszentrum mit Mitarbeitern, die Erfahrung in der Behandlung dieser Tumoren haben.

Prognose

Überleben für Menschen mit EGCT hängt von der Lage des Tumors ab:

Mitte der Brust – Mehr als drei Viertel der Menschen mit Seminomen, die nur mit Strahlung behandelt werden, überleben viele Jahre. Einige Studien zeigen, dass das Überleben erhöht werden kann, wenn eine Chemotherapie hinzugefügt wird. Die Prognose für Nicht-Seminome ist etwas ungünstiger.
Rückseite des Abdomens und des unteren Rückens – Auch für Patienten mit lokalisierten Krebs ist die Überlebensrate nur etwa 28%. Diese Rate sinkt stark, wenn der Krebs sich auf andere Organe ausgebreitet hat.
Gehirn – Es besteht eine gute Chance auf langfristiges Überleben, besonders wenn der Tumor operativ entfernt werden kann.