Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s)

Was ist es?

Die Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) ist eine relativ seltene Erkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Der Zustand ist möglicherweise lebensbedrohlich.

Bei der Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) schädigt die Entzündung die Wände von kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen. Dieser Schaden beeinträchtigt die normale Blutzufuhr zu den umliegenden Geweben. Infolgedessen können Gewebe in vielen Teilen des Körpers verletzt und zerstört werden.

Gewebe, die von Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) betroffen sind, enthalten Inseln von entzündeten Zellen. Diese werden Granulome genannt.

Drei Bereiche im Körper sind am häufigsten betroffen:

• Obere Atemwege (einschließlich der Nebenhöhlen, Luftröhre und Nase). In den oberen Atemwegen verursacht eine Gewebezerstörung chronische (lang anhaltende) Nasen- und Nebenhöhlenprobleme. Viele Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) sehen ihre Ärzte zuerst wegen Sinusitis, anhaltender Schnupfen oder häufiger blutiger Nase.

• Lunge. Bei den meisten Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) richtet sich die Entzündung auch auf die Lunge. Dies verursacht eine Atemwegserkrankung. Zu den Symptomen gehören Husten, Kurzatmigkeit, Keuchen oder Bluthusten.

• Nieren. Nierenschäden betreffen die meisten Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener). Aber in vielen Fällen ist dieser Schaden mild und verursacht keine Symptome. Bei manchen Menschen ist der Nierenschaden jedoch schwerer. Es kann Nierenversagen verursachen.

In einigen Fällen, Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) beteiligt andere Organe. Dies kann die Augen, Ohren, Haut, Gelenke, Herz und Nerven umfassen.

Es wird angenommen, dass Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) eine Autoimmunerkrankung ist. Dies bedeutet, dass die Immunabwehr des Körpers irrtümlich die körpereigenen Zellen und Gewebe angreift. In diesem Fall richtet sich der fehlgeleitete Immunangriff gegen die Blutgefäße. Dies löst Entzündungen und Schäden aus.

Symptome

Wenn sich eine Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) entwickelt, haben die meisten Menschen Beschwerden der oberen Atemwege. Häufige Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) sind:

• Anhaltende Verstopfung der Nase

• Nasenbluten

• Fieber

• Malaise (ein allgemeines krankes Gefühl)

• Die Schwäche

• Ermüden

• Gewichtsverlust

• Nachtschweiß

• Gelenkschmerzen

• Muskelkater

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, verschlechtern sich die Symptome der oberen Atemwege. Andere Teile des Körpers können ebenfalls betroffen sein.

Je nach Ort und Schwere der Entzündung können folgende Symptome auftreten:

• Symptome einer chronischen Sinusitis, wie:

  • Schmerzen der Nebenhöhlen

  • Verfärbter Nasenausfluss

  • Wunden oder Verkrustungen in der Nase

• Ohrenschmerzen und Hörverlust

• Lungensymptome, einschließlich:

  • Husten

  • Kurzatmigkeit

  • Keuchen

  • Blut husten

  • Beschwerden in der Brust aufgrund:

    • Entzündung in den Lungen und in den Luftwegen

    • Blutgerinnsel in den Lungen

• Geschwollenes Zahnfleisch

• “Sattelnase-Deformität”, eine Einkerbung über den Nasenrücken wegen Knorpelentzündung

• Geschwüre auf den Mandeln

• Augensymptome wie:

  • Augenschmerzen

  • Rötung

  • Ein brennendes Gefühl

  • Geschwächte Sicht oder Doppelbilder (das ist selten)

• Hautsymptome, einschließlich:

  • Rote oder violette Flecken

  • Kleine Blasen

  • Geschwüre

  • Kleine Knötchen

• Geschwollene Gelenke (aufgrund von Arthritis)

• Geschwollene Gliedmaßen (aufgrund von Blutgerinnseln)

• Symptome, die durch eine Verengung des oberen Teils der Luftröhre verursacht werden, z.

  • Heiserkeit

  • Husten

  • Atembeschwerden

Diagnose

Ihr Arzt kann eine Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) vermuten, wenn Sie

• Ungewöhnlich anhaltende Symptome von Sinusitis

• Atemwegssymptome oder

• Ungeklärte Nierenerkrankung

Und
Ihre Symptome haben sich trotz Behandlung verschlechtert.

Viele frühe Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) ähneln denen von leichteren und häufigeren Atemwegsproblemen. Als Ergebnis hat die durchschnittliche Person mit Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) oft Symptome für Monate, bevor die richtige Diagnose gestellt wird.

Ihr Arzt wird Ihre Symptome und Anamnese überprüfen. Dies schließt alle Behandlungen ein, die Sie bisher erhalten haben.

Ihr Arzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen. Er oder sie wird sorgfältig Ihre gesamten Atemwege von der Nasenspitze bis zur Basis Ihrer Lunge überprüfen. Der Arzt sucht nach Anzeichen für eine Entzündung und Gewebeschädigung. Ihr Arzt kann auch Ihre Augen, Ohren, Herz und Haut untersuchen.

Nach der körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt Sie zu Tests schicken. Diese Tests werden nach Entzündungen und Organschäden suchen. Die Tests konzentrieren sich auf Ihre oberen Atemwege, Lunge und Nieren. Diese Tests können beinhalten:

• Komplettes Blutbild (CBC), nach dem gesucht werden soll:

  • Nachweis einer Anämie (häufig bei Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener))

  • Abnorme Anzahl weißer Blutkörperchen

  • Anomalien der Thrombozytenzahl, die auf eine andere Diagnose hinweisen könnten

• Bluttests, die eine körperweite Entzündung messen

• Urin und Bluttests zur Messung der Nierenfunktion

• Ein Bluttest für einen Antikörper, der bei den meisten Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) als anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) bezeichnet wird

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um nach Anzeichen von Lungenschäden oder Knoten zu suchen

• Sinus-Röntgen oder Computertomographie (CT) Scan, um festzustellen, ob Sie Sinusitis haben.

Diese Tests helfen auch, auf andere Krankheiten zu prüfen, die ähnliche Symptome wie Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) verursachen können.

Die einzige Möglichkeit, diese Diagnose zu bestätigen, ist eine Biopsie. Gewebe wird von einem betroffenen Organ genommen. Es wird dann unter einem Mikroskop untersucht, um nach Granulomen und Entzündungsbereichen zu suchen.

Erwartete Dauer

Eine Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) kann bei Menschen mit mehreren betroffenen Organen, die nicht entsprechend behandelt werden, schnell zum Tod führen.

Mit der Behandlung können die Symptome für längere Zeit verschwinden. Rückschläge sind jedoch üblich. Die meisten Menschen befinden sich seit dem Zeitpunkt der Diagnose mindestens zwei Jahre in Behandlung und unter ärztlicher Aufsicht.

Verhütung

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, eine Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) zu verhindern.

Behandlung

Die initiale Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) umfasst normalerweise das entzündungshemmende Kortikosteroid Prednison. Bei leichteren oder eingeschränkteren Erkrankungen empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Behandlung mit Methotrexat (Folex, Rheumatrex).

Bei aktiver oder schwerer Erkrankung kann Ihr Arzt die Behandlung mit einer Kombination aus zwei Arzneimitteln empfehlen: Prednison zusammen mit Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) oder Rituximab (Rituxan). Cyclophosphamid und Rituximab sind starke immunsupprimierende Medikamente.

Wenn Ihre Symptome nachlassen, wird Ihr Arzt versuchen, die Dosierung jedes Medikaments schrittweise zu reduzieren.

Sobald sich Ihr Zustand verbessert hat und Sie Cyclophosphamid oder Rituximab für drei bis sechs Monate eingenommen haben, kann Ihr Arzt vorschlagen, Medikamente zu wechseln. Er oder sie kann Methotrexat oder Azathioprin (Imuran, Azasan) für insgesamt ein Jahr Behandlung empfehlen. Längere Therapiezyklen können jedoch erforderlich sein, wenn die Krankheitsbekämpfung durch Phasen aktiver Krankheit unterbrochen wird.

Cyclophosphamid ist eine sehr starke Droge. Es kann schwere Nebenwirkungen wie Blasenschäden (insbesondere Blutungen) und ein erhöhtes Risiko für Blasenkrebs verursachen. Cyclophosphamid und Rituximab erhöhen das Risiko schwerer Infektionen.

Wenn Sie schwerwiegende Nebenwirkungen im Zusammenhang mit diesen Medikamenten entwickeln, kann Ihr Arzt ein alternatives Medikament verschreiben.

Ein Verfahren namens Plasmapherese kann einigen Menschen helfen. Bei diesem Verfahren wird Blut gefiltert und in den Körper zurückgeführt. Dieses Verfahren kann helfen, da es schädliche Antikörper entfernt, aber Details darüber, warum es funktionieren könnte, sind unbekannt.

Wann man einen Fachmann anruft

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie eine chronische verstopfte Nase, laufende Nase, Nasenbluten oder Husten haben. Denken Sie daran, dass selbst bei diesen Symptomen wahrscheinlich eine Nebenhöhlen- oder Virusinfektion vorliegt, da diese Erkrankungen viel häufiger auftreten als eine Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener).

Prognose

Mit der Behandlung überleben mehr als 85% der Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) für sieben Jahre oder länger nach der Diagnose. Mit der Behandlung gehen die meisten Menschen mit der Erkrankung in Remission. Jedoch wird die Hälfte der Patienten rezidivieren, wenn Medikamente reduziert oder gestoppt werden. Diejenigen, die nicht zurückfallen, können viele Jahre in Remission bleiben, oft ohne mehr Medikamente zu benötigen.