Huntington-Krankheit (Chorea)

Was ist es?

Die Huntington-Krankheit führt dazu, dass bestimmte Nervenzellen im Gehirn nicht mehr richtig funktionieren. Es führt zu geistiger Verschlechterung und Verlust der Kontrolle über wichtige Muskelbewegungen. Typischerweise beginnen die Symptome der Krankheit im Alter zwischen 35 und 50, obwohl sie bereits in der Kindheit oder später im Leben beginnen können.

Unabhängig davon, in welchem ​​Alter es beginnt, verschlechtert sich Huntington-Krankheit im Laufe der Zeit. Es ist eine erbliche (genetische) Krankheit. Jedes Kind eines Elternteils mit Huntington-Krankheit hat eine 50% ige Chance, die Krankheit zu erben.

Die Huntington-Krankheit ist relativ selten. Es betrifft Menschen aus allen ethnischen Gruppen. Die Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Symptome

Huntington-Krankheit kann beeinflussen:

  • Intellektuelle Fähigkeit

    • Gedächtnisverlust

    • Unaufmerksamkeit

    • Demenz

  • Unkontrollierbare Bewegungen

    • Zucken

    • Ungeschicklichkeit

    • Tanzähnliche Bewegungen

    • Undeutliches Sprechen

    • Schwierigkeit zu Fuß

    • Schluckbeschwerden

  • Unkontrollierbare Emotionen

    • Persönlichkeit ändert sich

    • Depression

    • Reizbarkeit

    • Angst oder Mangel an Emotionen (Apathie)

Die Symptome variieren von Person zu Person. Sie können sich auch im Laufe der Zeit ändern. Sie beginnen in der Regel als feine Unterschiede und führen zu tiefgreifenden Behinderungen.

Huntington-Krankheit ist bei Kindern selten. Bei Kindern treten Verhaltensauffälligkeiten und mentaler Verfall auf. Steifheit und Anfälle sind üblich. Die Huntington-Krankheit verläuft bei Kindern schneller als bei Erwachsenen.

Diagnose

Die Symptome der Huntington-Krankheit beginnen subtil. Infolgedessen kann die Diagnose nicht gestellt werden, bis die Krankheit begonnen hat sich zu verschlechtern.

Jemand mit einer Familienhistorie der Huntington-Krankheit, der häufig Symptome aufweist, wird aufgrund einer körperlichen und neurologischen Untersuchung diagnostiziert.

Ein Bluttest kann das Gen erkennen, das die Huntington-Krankheit verursacht. Jeder, der das Huntington-Gen trägt, wird die Krankheit entwickeln. Der Test kann nicht vorhersagen, wann Symptome beginnen oder wie schwerwiegend sie sein werden.

Gentests haben enorme emotionale und praktische Konsequenzen. Sie sollten diese Probleme mit Ihrem Arzt besprechen. Manche Menschen entscheiden sich dafür, getestet zu werden, damit sie fundierte Entscheidungen über die Zukunft treffen können. Andere Menschen entscheiden sich dafür, nicht getestet zu werden, da sie wissen, dass sie nichts tun können, um zu beeinflussen, ob sie das defekte Gen geerbt haben.

Viele Experten empfehlen Kindern unter 18 Jahren keinen Gentest. Mit 18 können sie selbst entscheiden, ob sie getestet werden wollen.

Einige Krankenhäuser bieten vorgeburtliche Tests an. Wenn Sie eine Familienhistorie der Huntington-Krankheit haben, können Sie Ihr Risiko bestimmen, das Gen an Ihre Kinder weiterzugeben.

Erwartete Dauer

Das Gen, das Huntington-Krankheit verursacht, ist von Geburt an vorhanden. Symptome beginnen typischerweise in der Mitte des Lebens. Sie dauern bis zum Ende des Lebens.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, diese Krankheit bei Menschen zu verhindern, die die genetische Anomalie geerbt haben.

Wenn Sie eine Huntington-Erkrankung in der Familie haben, können Sie sich für einen Gentest entscheiden. Dies kann Ihnen helfen, Ihre Chancen zu bestimmen, das Gen an Ihre Kinder weiterzugeben.

Behandlung

Es gibt keine Behandlung, um die Huntington-Krankheit zu heilen oder ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Mehrere Behandlungen werden getestet, um zu sehen, ob sie das Fortschreiten der Krankheit zumindest verlangsamen können.

Therapien können die Schwere der Symptome verringern. Dazu gehören Sprachtherapie und Physiotherapie.

Medikamente können helfen, die Stimmung und unwillkürliche Bewegungen zu kontrollieren.

Wann man einen Fachmann anruft

Besprechen Sie eine Familiengeschichte der Huntington-Krankheit mit Ihrem Arzt. Ziehen Sie Gentests in Betracht, um festzustellen, ob Sie das Huntington-Gen tragen. Vielleicht möchten Sie auch die Risiken verstehen, bevor Sie Kinder bekommen.

Rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie Probleme mit emotionaler Kontrolle, intellektuellen Fähigkeiten oder Bewegung haben. Beachten Sie, dass diese Symptome nicht spezifisch für die Huntington-Krankheit sind.

Prognose

Es gibt keine Behandlung, um das Fortschreiten der Huntington-Krankheit zu stoppen.

Der Krankheitsverlauf ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Manche Menschen haben leichte Symptome, die langsam voranschreiten. Andere haben in jungen Jahren schwere Symptome.

Menschen, die Sport treiben und aktiv bleiben, neigen zu leichteren Symptomen. Ihre Krankheit kann auch langsamer voranschreiten als diejenigen, die nicht aktiv bleiben.

Jeder mit Huntington-Krankheit wird jedoch letztendlich stark geschwächt. Sie haben Schwierigkeiten zu essen und zu schlucken. Sie werden anfällig für Infektionen. Diese Komplikationen verursachen normalerweise den Tod.

Für Erwachsene ist die Zeit von den ersten Symptomen bis zum Tod in der Regel 10 bis 20 Jahre. Bei der juvenilen Huntington-Krankheit schreitet die Krankheit schneller voran. Der Tod tritt normalerweise innerhalb von 8 bis 10 Jahren nach Beginn der Krankheit auf.