Hypophysen-Tumoren

Was ist es?

Die Hypophyse ist eine erbsengroße Struktur, die durch einen dünnen Stiel an der Unterseite des Gehirns befestigt ist. Es wird von einer Wiege aus Knochen, der sogenannten Sella Turcica, geschützt, die sich oberhalb der Nasengänge befindet, fast direkt hinter den Augen. Die Hypophyse wird manchmal die Meisterdrüse genannt, weil sie Hormone produziert, die viele Körperfunktionen regulieren, einschließlich der Produktion von:

Schilddrüsenhormone
Sexualhormone wie Östrogen und Testosteron
Adrenalin
Wachstumshormon
Muttermilch
Anti-diuretisches Hormon, das hilft, den Wasserhaushalt zu kontrollieren

Wenn sich Tumore in der Hypophyse entwickeln, handelt es sich üblicherweise um kleine, lokal begrenzte, langsam wachsende Massen, die in einer Art von hormonproduzierenden Hypophysenzellen beginnen. Obwohl diese Tumoren fast immer gutartig (nicht-krebsartig) sind, haben sie das Potenzial, signifikante Symptome zu verursachen, indem sie:

Zu viel von einem der Hypophysenhormone produzieren
Unterdrückung der normalen Funktion anderer Zellen in der Hypophyse
Wachsen groß genug, um auf die nahe gelegenen Sehnerven (Nerven, die Sehimpulse von den Augen zum Gehirn übertragen) oder auf Teile des Gehirns selbst zu drücken

Ein Hypophysentumor wird als einer von vier Haupttypen klassifiziert, basierend darauf, ob er die Hypophysenhormone und den spezifischen Typ des produzierten Hormons überproduziert:

ACTH-produzierender Tumor – Dieser Hypophysentumor, der auch als basophiles adrenocorticotropes hormonsezernierendes Adenom bezeichnet wird, überproduziert das adrenocorticotrophe Hormon (ACTH). ACTH ist das Hypophysenhormon, das die Hormonproduktion der Nebenniere reguliert. Wenn diese Art von Hypophysentumor zu viel ACTH in den Blutkreislauf freisetzt, überexprimiert das zusätzliche ACTH die Nebennieren, um hohe Spiegel von adrenalen Glukokortikoiden (Nebennierenhormone) und Androgene (männliche Hormone) ins Blut zu gießen. In den meisten Fällen ist ein ACTH-produzierender Tumor klein und wächst nicht über die Sella turcica hinaus.
Prolaktin produzierender Tumor – Dieser Hypophysentumor, der auch Prolaktin-sezernierendes Adenom genannt wird, überproduziert das Hormon Prolaktin, das die Brüste zur Milchbildung anregt. Prolaktin-produzierende Hypophysentumoren können sich sowohl bei Männern als auch bei Frauen entwickeln und sie werden manchmal so groß, dass sie auf die Sella turcica drücken und sie größer werden lassen.
Wachstumshormon produzierender Tumor – Dieser Tumor, der auch als eosinophiles Wachstumshormon-sezernierendes Adenom bezeichnet wird, sekretiert abnorm große Mengen an Wachstumshormon. Bei Kindern und Jugendlichen verursacht diese Überproduktion von Wachstumshormon einen Zustand, der Riese genannt wird (übermäßiges Wachstum, insbesondere in der Höhe). Bei Erwachsenen verursacht es eine Krankheit namens Akromegalie (abnorme Vergrößerung des Schädels, des Kiefers, der Hände und Füße und anderer Symptome von abnormem Wachstum). Wachstumshormonproduzierende Tumoren können über die Sella turcica hinaus wachsen.
Nicht funktionierender Hypophysentumor – Diese Art von Hypophysentumor, der auch als hormonell inaktives Adenom bezeichnet wird, verursacht keine Hypophysenhormone und produziert nur langsam Symptome. Aus diesem Grund tendiert diese Art von Tumor dazu, groß zu werden, bevor sie entdeckt wird. In vielen Fällen wird ein nicht funktionierendes Hypophysenadenom nur diagnostiziert, wenn es bereits über die Sella turcica hinaus gewachsen ist und begonnen hat, Probleme im Zusammenhang mit Druck auf die Sehnerven oder das Gehirn zu verursachen.

In den Vereinigten Staaten werden Hypophysentumoren bei 1 bis 15 von 200.000 Menschen pro Jahr diagnostiziert, am häufigsten bei Frauen zwischen 15 und 44 Jahren. Autopsiestudien legen jedoch nahe, dass ein viel größerer Prozentsatz der Bevölkerung – vielleicht so hoch wie 11% – kann sehr kleine Hypophysentumoren haben, die niemals Symptome verursachen.SymptomeEin Hypophysentumor verursacht Symptome basierend auf:

Die Art des Hormons, das der Tumor überproduziert
Die Größe des Tumors
Die Wirkung des Tumors auf die normale Produktion aller anderen Hypophysenhormone

ACTH-produzierender Tumor

Dieser Tumor verursacht Symptome der Cushing-Krankheit, eine Erkrankung, die durch eine verlängerte Überproduktion von adrenalen Glucocorticoiden und Androgenen verursacht wird. Zu den Symptomen der Cushing-Krankheit gehören Fettleibigkeit, die am stärksten am Rumpf bemerkbar ist, dünne Haut, leichte Blutergüsse, rote oder violette Linien (Striae) auf der Bauchhaut, ein mondförmiges Gesicht, Muskelschwund, überschüssiges Körperhaar Frauen, Akne, Abwesenheit von Menstruation (Amenorrhoe) und psychiatrische Symptome, wie Depressionen und Psychosen. Cushing-Syndrom kann auch Osteoporose, Bluthochdruck (Hypertonie) und Diabetes auslösen. Prolaktin produzierender Tumor

Dieser Tumor verursacht gelegentlich eine Frau, die nicht schwanger ist oder stillen, um Muttermilch zu produzieren, eine Bedingung, die Galaktorrhoe genannt wird. Viel häufiger verursacht es Fehlzeiten (Amenorrhoe). Bei Männern verursacht es Impotenz und verminderte Sexualtrieb. Wachstumshormon produzierender Tumor Wenn sich dieser Tumor vor der Pubertät entwickelt, dann hat das Kind typischerweise folgende Symptome von Riese (auch Gigantismus genannt): abnorm schnelles Wachstum, ungewöhnlich große Statur, ein sehr großer Kopf, grobe Gesichtszüge, sehr große Hände und Füße, und manchmal, Verhaltens- und Sehprobleme. Wenn sich der Tumor nach der Pubertät entwickelt, dann hat die Person die folgenden Symptome der Akromegalie: dicke, fettige Haut; grobe Merkmale mit dicken Lippen und einer breiten Nase; hervorstehende Wangenknochen; eine vorstehende Stirn und Unterkiefer; eine tiefe Stimme; Vergrößerung der Hände und Füße; eine tonnenförmige Truhe; starkes Schwitzen; und Schmerz und Steifheit in den Gelenken. Nicht funktionierender Hypophysentumor

Diese Tumore produzieren keine übermäßigen Hormonmengen. Sie können gefunden werden:

Zufällig, wenn die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns aus anderen Gründen durchgeführt wird
Wenn sie groß genug werden, um die Produktion anderer Hypophysenhormone zu beeinflussen
Wenn sie über die Sella turcica hinauswachsen und Druck auf das Gehirn oder die Sehnerven ausüben, die sich neben der Sella turcica befinden

Prolaktin-produzierende Tumoren und nicht-funktionierende Tumore können die Fähigkeit der Hypophyse, andere Hormone zu produzieren und freizusetzen, herabsetzen. Sexualhormone werden normalerweise zuerst depressiv gefolgt von Schilddrüsenhormonen und dann Nebennierenhormonen. Symptome im Zusammenhang mit niedrigen Sexualhormonspiegeln sind der Verlust von Sexualtrieb, erektile Dysfunktion und das Fehlen von Menstruationsperioden. Wenn ein Tumor weiter wächst, kann die Person Müdigkeit und Benommenheit entwickeln, weil die Schilddrüse und die Nebennieren nicht richtig funktionieren. Ein sehr großer Hypophysentumor, der über die Sella turcica hinaus wächst, kann Kopfschmerzen, Verlust der peripheren Sicht und partielle Lähmung des Auges verursachen Muskeln.DiagnoseIhr Arzt wird Ihre Symptome, Anamnese und aktuelle Medikamente überprüfen. Diese Information ist sehr wichtig, da bestimmte medizinische Bedingungen und / oder verschreibungspflichtige Medikamente signifikante Auswirkungen auf Ihren Spiegel an Körperhormonen haben können. Zum Beispiel können psychiatrische Medikamente namens Neuroleptika die Blutspiegel von Prolaktin erhöhen, und verschreibungspflichtige Glukokortikoide (selbst therapeutische Injektionen von Dexamethason – Decadron und andere Markennamen – in verletzte Gelenke) können hohe Glukokortikoidspiegel im Blut verursachen. Während einer körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt Achten Sie auf Anzeichen dafür, dass Ihr Körper ein bestimmtes Hypophysenhormon überproduziert. Ihr Arzt kann zum Beispiel nach einer Brustmilchproduktion suchen, die durch einen Prolaktin-produzierenden Tumor oder ein mondförmiges Gesichts- und Bauchmal verursacht durch einen ACTH-produzierenden Tumor verursacht wird. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie einen Hypophysentumor haben, ist der erste Schritt in der Regel ist ein Bluttest für Hormonspiegel. Ihr Arzt wird wahrscheinlich einen MRT-Scan Ihres Kopfes bestellen, um detaillierte Bilder der Hypophyse zu erhalten. Normalerweise wird bei diesem Test ein Farbstoff namens Gadolinium injiziert, der zur Hervorhebung der Gehirnstrukturen verwendet wird. Wenn Sie visuelle Symptome haben oder das MRT einen großen Hypophysentumor zeigt, wird Ihr Arzt Sie an einen Augenarzt (Augenarzt) überweisen umfassende Augenuntersuchung, einschließlich spezieller Sehtests, die Sehverlust in bestimmten visuellen Feldern erkennen. Erwartete Dauer In den meisten Fällen wird ein Hypophysentumor langsam wachsen, bis er behandelt wird. Manchmal jedoch wird ein Prolaktin-sezernierender Tumor ohne Behandlung stabilisieren oder sogar verbessern. PräventionDie Ärzte wissen nicht, warum Hypophysen-Tumoren entwickeln, gibt es keine Möglichkeit, sie zu verhindern. BehandlungDie Ärzte haben zwei Hauptziele bei der Behandlung von Hypophysentumoren: die Verringerung der abnormal hohe Mengen an Hormonen und den Tumor zu verkleinern, um Druckschäden an den Sehnerven und Gehirn zu verhindern. Die Behandlung hängt von der Art des Hypophysentumors ab:

ACTH-produzierender Tumor – Die meisten Menschen mit dieser Art von Hypophysentumor werden einem chirurgischen Eingriff unterzogen, der als transsphenoidale Hypophysektomie bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren entfernt der Chirurg den Hypophysentumor durch einen Einschnitt im oberen Teil der Nasengänge. Nach der Operation sind die Spiegel der Glucocorticoidhormone ungewöhnlich niedrig, so dass der Patient in der Regel zusätzliche Glukokortikoidmedikamente für etwa 3 bis 12 Monate einnehmen muss. Dieses Medikament wird allmählich verjüngt, während der Körper langsam eine normale Arbeitsbeziehung zwischen der Hypophyse und den Nebennieren wiederherstellt. Kann der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden, kann eine Strahlentherapie erforderlich sein.
Prolaktin produzierender Tumor (Prolaktinom) – Die Behandlung wird durch die Größe des Tumors und wie viel Prolaktin produziert wird bestimmt. Kleine Tumore müssen manchmal nicht behandelt werden und können überwacht werden, um zu sehen, ob sie sich verändern. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, verschreibt der Arzt eines der Arzneimittel, das als lang wirksamer Dopamin-Agonist bezeichnet wird, wie Bromocriptin (Parlodel) oder Cabergolin (Dostinex). Diese Medikamente reduzieren die Prolaktinspiegel im Blut und verkleinern oft die Größe des Hypophysentumors. Wenn ein Prolaktinom groß ist oder einen hohen Prolaktinspiegel produziert, kann eine Operation empfohlen werden. Eine Operation kann auch erforderlich sein, wenn Medikamente nicht helfen oder die Person die Medikamente aufgrund von Nebenwirkungen nicht langfristig einnehmen kann. Wenn eine Operation erforderlich ist, wird der Tumor mit einem Verfahren namens transsphenoidale Hypophysektomie entfernt. In seltenen Fällen kann eine Strahlentherapie erforderlich sein.
- Wachstumshormon produzierender Tumor – Transsphenoide Hypophysektomie ist in der Regel die erste Wahl. Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann oder die Blutspiegel des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1) und des Wachstumshormons erhöht bleiben, verwenden Ärzte eine medikamentöse Therapie mit einem Somatostatin-Analog, wie Octreotid (Sandostatin) oder Lanreotid (Somatuline Depot). Wenn die Antwort immer noch unzureichend ist, wird ein Medikament namens Pegvisomant empfohlen. Strahlentherapie wird bei Menschen angewendet, die nicht auf eine Operation oder Medikamente ansprechen.
Nicht funktionierender Hypophysentumor – Viele Ärzte behandeln nicht funktionsfähige Hypophysentumoren nicht, wenn der Tumor weniger als 10 Millimeter Durchmesser hat. Stattdessen überwachen sie das Wachstum des Tumors mit periodischen MRT-Scans. Größere Tumore werden chirurgisch durch eine transsphenoidale Hypophyseentfernung entfernt, manchmal gefolgt von einer Strahlentherapie zur Eliminierung eines verbleibenden Tumors.

Die transsphänoiden Hypophysektomie ist ein sicheres und effektives Verfahren, das aus kosmetischen Gründen sehr beliebt ist. Jedoch können nicht alle Hypophysentumoren durch diesen chirurgischen Ansatz entfernt werden, entweder weil der Tumor zu groß ist oder weil er in einer Position ist, die schwer durch die Nase zu erreichen ist. Stattdessen muss der Chirurg eine Prozedur durchführen, die Kraniotomie genannt wird, die den Tumor durch einen Einschnitt im vorderen Teil des Schädels entfernt. Wenn Sie einen Fachmann anrufen, vereinbaren Sie einen Termin, um Ihren Arzt aufzusuchen, wenn:

Sie haben häufige Kopfschmerzen.
Sie bemerken, dass Ihre Sicht weniger scharf wird.
Sie haben Probleme, Objekte in einem bestimmten Sichtfeld zu sehen.
Sie denken, dass Sie Symptome der Cushing-Krankheit oder Akromegalie haben könnten.
Sie sind eine Frau, die abwesende Zeiten ungeklärt hat oder Muttermilch produziert, wenn Sie nicht stillen.
Du bist ein Mann, der impotent ist oder das sexuelle Verlangen verringert hat.
Sie sind ein Elternteil, der sich Sorgen macht, dass Ihr Kind schneller oder höher wächst als erwartet.

PrognoseDie Prognose hängt von der Art des Hypophysentumors, der Größe des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnose und dem Ausmaß der Schädigung der Sehnerven und anderer Körperteile ab:

ACTH-produzierender Tumor – Nach der Operation liegt die Heilungsrate bei ACTH-produzierenden Tumoren, die nicht über die Sella turcica hinaus gewachsen sind, bei 80% bis 90%. Wenn der Tumor chirurgisch nicht vollständig entfernt werden kann, ist die Strahlentherapie oft erfolgreich.
Prolaktin produzierender Tumor – Die medizinische Behandlung ist in den allermeisten Fällen sicher und wirksam, auch wenn der Tumor ziemlich groß ist. Bei Frauen im gebärfähigen Alter, deren Perioden durch einen Prolaktin produzierenden Hypophysentumor verschwinden, stellt die medizinische Behandlung oft die Fruchtbarkeit wieder her. Wenn eine Operation erforderlich ist, sind die Erfolgsraten sehr hoch.
Wachstumshormon produzierender Tumor – Etwa 60% der Tumoren können mit einer Operation geheilt werden. Bei Menschen, die medizinisch behandelt werden, senkt die medikamentöse Behandlung in den meisten Fällen den Hormonspiegel und lindert die Symptome.
Nicht funktionierender Hypophysentumor – Die Prognose hängt von der Größe des Tumors ab. Menschen mit kleinen Tumoren, die nicht sofort behandelt werden müssen oder durch Operation vollständig entfernt werden können, haben eine hervorragende Prognose. Sogar bei großen Tumoren, die das Sehen beeinträchtigen, kann eine Operation eine weitere Verschlechterung des Sehvermögens verhindern.