Immunthrombozytopenische Purpura (ITP)

Was ist es?

Immunthrombozytopenische Purpura (ITP), auch bekannt unter dem kürzeren Namen Immune Thrombocytopenia (gleiche Abkürzung ITP), kann durch die drei Begriffe verstanden werden, die ihren Namen ausmachen:

Immun zeigt an, dass die Krankheit durch das Immunsystem verursacht wird, das Zellen und Antikörper erzeugt, die die eigenen Blutplättchen angreifen – die Teile des Blutes, die das Blut zum Gerinnen bringen.
Thrombozytopenisch bedeutet, dass die Krankheit mit niedrigen Thrombozyten, eine andere Bezeichnung für Thrombozyten verbunden ist. Blutplättchen werden im Knochenmark (der zentralen Auskleidung der Knochen) produziert. Der Körper benötigt eine ausreichende Anzahl funktionierender Blutplättchen, damit Blut gerinnen kann, und um Blutungen zu begrenzen, wenn Sie schnitten oder andere Arten von Traumata erleiden.
Purpura bedeutet, dass die Krankheit einen roten oder violetten Hautausschlag verursacht, der durch Blutungen unter der Haut verursacht wird. Dies ist nur eine Manifestation der Krankheit

Kurz gesagt, ITP ist eine Krankheit, bei der ungewöhnlich niedrige Konzentrationen von Blutplättchen zu Purpura und anderen Formen von abnormalen Blutungen führen.

Bei Menschen mit ITP produziert das Immunsystem abnormale Proteine, sogenannte Antiplättchen-Antikörper. Diese fehlgeleiteten Proteine heften sich an die Oberfläche von Blutplättchen, als ob die Blutplättchen “fremd” oder eindringende Bakterien oder Viren wären. Wenn die betroffenen Blutplättchen im Blutkreislauf zirkulieren, werden sie von der Milz als anormal erkannt und aus dem Blut entfernt.

Wenn mehr und mehr Blutplättchen durch die Milz entfernt werden, fällt die Menge an Blutplättchen im Blut über die untere Grenze des Normalen hinaus (etwa 130.000 pro Kubikmillimeter Blut) und der Patient wird mit Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchenzahl) diagnostiziert.

Wenn die Thrombozytenwerte in den Bereich von 30.000 bis 50.000 fallen, kann eine Person nach einer leichten Hautverletzung, wie einem kleinen Schnitt, einer Prellung, einer medizinischen Injektion, einem Bluttest oder einer Zahnextraktion, anomale Blutungen haben.

Wenn die Blutplättchenwerte unter 10.000 fallen, hat die Person ein erhöhtes Blutungsrisiko, selbst wenn keine Verletzung aufgetreten ist. Diese Art der Blutung ist besonders gefährlich, wenn sie innerhalb des Schädels und des Gehirns stattfindet, wo sie als intrakranielle Blutung bezeichnet wird. Blutungen können auch in den Nieren und der Blase auftreten und blutigen Urin verursachen. Übermäßige Blutungen können auch während normaler Menstruationszyklen auftreten.

Derzeit gibt es drei Klassifikationen von ITP:

Neu diagnostizierte (auch akute) ITP – Diese Form der ITP dauert weniger als drei Monate und betrifft in der Regel Kinder, am häufigsten zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr. Sie tritt normalerweise kurz nach einer Virusinfektion auf. Die meisten Kinder mit akutem ITP erholen sich ohne Behandlung, und ihre Thrombozytenzahlen steigen schließlich auf ein normales Niveau an. Allerdings können 7% bis 28% der Patienten mit neu diagnostizierter ITP entweder persistierende oder chronische ITP entwickeln.
Persistente ITP : Hier ist die Krankheit seit 3 bis 12 Monaten vorhanden und hat sich keiner spontanen Korrektur oder Remission selbst unterzogen. Es ist immer noch hartnäckig angesichts mehrerer Behandlungsversuche.
Chronische ITP – Diese Form der ITP dauert länger als 12 Monate, trifft in der Regel Erwachsene im Alter zwischen 20 und 40 Jahren und erfordert eine medizinische Behandlung, um normale Thrombozytenwerte wiederherzustellen. Chronische ITP ist bei Frauen dreimal häufiger als bei Männern. In der Regel hat eine Person Wochen oder Monate von leichten bis mittelschweren Blutungen ab und zu bevor Sie einen Arzt aufsuchen.

In den meisten Fällen ist die Ursache von ITP unbekannt. In einigen Fällen kann ITP eine Reaktion auf ein bestimmtes Medikament oder eine bestimmte Lebensmittelzutat sein, wie Chinin in Tonic Water. In den Vereinigten Staaten ist ITP eine relativ seltene Krankheit, von der jedes Jahr etwa vier von 100.000 Menschen betroffen sind

ITP kann während der Schwangerschaft auftreten. Die niedrigen Blutplättchen können zu ernsthaften Blutungsproblemen sowohl bei der Mutter als auch beim Fötus führen.

Symptome

ITP verursacht keine Symptome, solange Ihre Thrombozytenzahl über 50.000 bleibt, was normalerweise das Minimum ist, um abnormale Blutungen zu verhindern. Bei niedrigeren Thrombozytenwerten kann ITP je nach ITP-Typ unterschiedliche Symptome verursachen.

Manchmal ist das einzige Symptom das Auftreten von winzigen violetten Flecken, die sich auf den Unterschenkeln zeigen. Sie werden Petechien genannt. Dies sind punktgenaue Ansammlungen von Blut unter der Haut, die durch undichte kleine Blutgefäße entstehen.

Bei sehr niedrigen Thrombozytenwerten kann ITP je nach ITP-Typ unterschiedliche Symptome verursachen.

Akute ITP – Symptome beginnen normalerweise abrupt. Bei Kindern kann der Auslöser eine Virusinfektion sein, wobei ITP-Symptome ein bis drei Wochen nach der Infektion auftreten. Bei Erwachsenen ist der Auslöser für akute ITP möglicherweise nicht offensichtlich.

Das erste Anzeichen der Krankheit kann ein roter oder violetter Hautausschlag an den Beinen oder abnormale Blutergüsse nach nur geringfügigem Trauma sein. Es kann auch kleine Bereiche von Blutungen oder “Blutblasen” auf der Oberfläche der Lippen oder des Zahnfleisches und häufiges oder starkes Nasenbluten geben. Abgesehen von diesen Symptomen erscheint das Kind oder die Person normalerweise normal und aktiv.
Anhaltende oder chronische ITP – Eine typische Patientin mit persistierender oder chronischer ITP ist eine erwachsene Frau mit intermittierenden Episoden von unerklärlichen Prellungen, Kürzungen, die langsam heilen und Blut ausschwitzen, verlängerten Blutungen nach Zahnextraktionen und ungewöhnlich langen oder starken Menstruationsperioden.

Diagnose

Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt über alle verschreibungspflichtigen und nicht verschreibungspflichtigen Medikamente, natürliche oder pflanzliche Heilmittel, die Sie oder Ihr Kind einnehmen, informieren. Ihr Arzt untersucht Sie oder Ihr Kind unter besonderer Berücksichtigung von Hautausschlägen, Prellungen, nässenden Schnittwunden oder anderen Anzeichen auffälliger Blutungen. Ihr Arzt wird einen oder mehrere der folgenden Tests anordnen:

Eine Blutplättchenzahl – Ärzte bestellen diesen Test immer zuerst. ITP ist eine der Ursachen für eine niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie).
Bluttests – Es können verschiedene Bluttests durchgeführt werden, einschließlich eines Tests auf das Vorhandensein von Antiplättchen-Antikörpern.
Ein Blutausstrich – Bei diesem Test wird ein Blutstropfen auf einen Objektträger geschmiert, so dass die Größe, Form und das allgemeine Aussehen der Blutplättchen und anderer Blutzellen unter dem Mikroskop überprüft werden können.

Abhängig von den Ergebnissen dieser Tests kann eine Knochenmarkbiopsie notwendig sein, insbesondere wenn der Patient ein Kind ist, das kürzlich keine Infektion hatte, oder ein Erwachsener, der seit längerer Zeit anormale Blutungen hat. In einer Knochenmarkbiopsie wird ein kleines Stück Knochenmark entnommen und im Labor untersucht.

Der Zweck dieses Tests besteht darin, festzustellen, ob Megakaryozyten genannte Zellen vorliegen. Megakaryozyten sind die Knochenmarkszellen, die zu Thrombozyten werden.

In ITP sollte eine große Menge an Megakaryozyten vorhanden sein. Dies deutet darauf hin, dass das Knochenmark normal arbeitet und genug neue Thrombozyten produziert. Und die Blutplättchen kommen aus dem Knochenmark in den Kreislauf. Das Problem ist, dass die Thrombozyten durch Antikörper zerstört werden.

Wenn wenige Megakaryozyten zu sehen sind, müssen andere Diagnosen unterhalten werden.

Erwartete Dauer

Neu diagnostizierte (akute ITP) dauert drei Monate oder weniger, 75% der Kinder erholen sich innerhalb von zwei bis drei Monaten von selbst. Anhaltende und chronische ITP neigt dazu, über viele Jahre zu kommen und zu gehen.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit ITP zu verhindern. Wenn eine Substanz die Erkrankung verursacht hat, werden Sie oder Ihr Kind aufgefordert, die Substanz zu meiden.

Behandlung

Die Behandlung variiert, je nachdem, ob ITP akut, persistent oder chronisch ist:

Akute ITP – Da sich die meisten Kinder mit akutem ITP ohne Behandlung erholen, verschreiben Ärzte in der Regel keine Medikamente, es sei denn, es liegt eine schwere Blutung vor oder die Thrombozytenzahl liegt unter 20.000. Wenn dies geschieht, wird das Kind mit Prednison (einem synthetischen Steroid, das unter verschiedenen Markennamen verkauft wird) oral und mit Gammaglobulin oder Anti-Rho (D) -Immunglobulin (WinRho) intravenös (in eine Vene) behandelt.
Anhaltende oder chronische ITP – Ein Erwachsener mit chronischer ITP wird entweder behandelt, wenn die Thrombozytenzahl unter 20.000 fällt, oder wenn die Thrombozytenzahl unter 50.000 fällt und eine aktive Blutung vorliegt. Die Behandlung für Erwachsene beginnt normalerweise mit Prednison. Wenn Prednison die Thrombozytenzahl nicht über 50.000 hält oder die Prednison-Dosis hoch bleiben muss, bestellen die Ärzte am häufigsten intravenöses Gammaglobulin oder Anti-Rho (D) -Immunglobulin.

Wenn dies nicht wirksam ist, ist die nächste Option für Erwachsene die Behandlung mit Rituximab (Rituxan) oder Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz). Patienten, die sich einer Milzentfernung unterzogen haben, müssen sich bewusst sein, dass sie ein signifikant erhöhtes Risiko für die Entwicklung bestimmter Arten von Infektionen haben.

Andere Medikamente, die verschrieben werden, um eine ausreichende Thrombozytenzahl zu erhalten, sind Danazol (Danocrine), Azathioprin (Imuran), Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar), Vincristin (Oncovin und andere) und Vinblastin (Velban). Ein vielversprechendes neues Medikament namens Romiplostim (Nplate) könnte die Notwendigkeit einer Milzentfernung verringern. Dieses neue Medikament stimuliert die Rezeptoren auf Megakaryozyten, die diese Zellen veranlassen, mehr Blutplättchen im Knochenmark zu produzieren.

Alle Medikamente, Lebensmittel und Getränke werden überprüft, um sicherzustellen, dass sie keine Inhaltsstoffe enthalten, die das ITP ausgelöst haben könnten. Zum Beispiel kann die Aufnahme von Chinin bei bestimmten Personen eine niedrige Thrombozytenzahl verursachen.

Während der Behandlung für ITP werden Sie oder Ihr Kind angewiesen, Sport und andere körperliche Aktivitäten mit hohem Verletzungsrisiko, insbesondere Kopfverletzungen, zu vermeiden.

Wann man einen Fachmann anruft

Setzen Sie sich mit Ihrem Arzt in Verbindung, wenn Sie an abnormalen Blutungen leiden, darunter leichte Blutergüsse, längeres Nässen bei kleinen Schnitten, abnormale Menstruationsblutungen oder längere Blutungen nach kleineren Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen.

Wenn Sie ein Elternteil sind, wenden Sie sich an Ihren Kinderarzt oder Hausarzt, wenn Ihr Kind Zeichen von abnormalen Blutungen wie leichte Blutergüsse, roten oder violetten Hautausschlag, viele kleine violette Flecken (Petechien), häufiges oder starkes Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Blut hat Blasen im Mund oder auf den Lippen.

Prognose

Bei Kindern ist der Ausblick für akute ITP generell sehr gut. Etwa 75% der Patienten erholen sich innerhalb von drei Monaten vollständig und etwa 80% erholen sich innerhalb von sechs Monaten. Weniger als 1% der Kinder mit ITP entwickeln Blutungen im Schädel. Nur ein kleiner Prozentsatz der Kinder entwickeln chronische ITP, und die meisten dieser Kinder haben keine ernsthaften Blutungen.

Die Symptome einer chronischen ITP kommen und gehen meist bei Erwachsenen. Wenn Medikamente erforderlich sind, haben etwa 50% der Patienten, die mit Prednison behandelt werden, innerhalb von vier bis sechs Wochen eine normale Thrombozytenzahl. Wenn jedoch das Prednison reduziert wird, fällt die Anzahl der Blutplättchen bei vielen Menschen wieder ab. Wenn dies der Fall ist, können Ärzte empfehlen, die Milz zu entfernen. Innerhalb einer Woche nach der Entfernung der Milz haben etwa 70% der erwachsenen Patienten mit chronischer ITP eine normale Thrombozytenzahl. Das Risiko, die Milz zu entfernen, ist ein erhöhtes Risiko für Infektionen.