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Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytose X)

Was ist es?

Langerhans-Zellen sind weiße Blutkörperchen im Immunsystem, die normalerweise eine wichtige Rolle beim Schutz des Körpers vor Viren, Bakterien und anderen Eindringlingen spielen. Sie finden sich in Haut, Lymphknoten, Milz, Knochenmark und Lunge.

In der Langerhans-Zell-Histiozytose (früher bekannt als Histiozytose X) vermehren sich Langerhans-Zellen abnormal. Anstatt den Körper zu schützen, verursachen diese Zellen in massiver Anzahl Gewebeverletzungen und Zerstörung, besonders in den Knochen, der Lunge und der Leber. Obwohl diese Überwucherung von Zellen wie Krebs sein kann, betrachten die meisten Forscher die Zell-Histiozytose von Langerhans nicht als eine Form von Krebs. Tatsächlich scheinen die Zellen normal zu sein. Es gibt einfach zu viele von ihnen. Stattdessen scheint es sich um eine Erkrankung des Immunsystems zu handeln, bei der sich Immunzellen abnormal vermehren und eine Entzündung und Schädigung des umgebenden Gewebes fördern.

Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann sich nur an einer Stelle oder an einem Organ entwickeln, oder sie kann mehrere verschiedene Stellen und Organe umfassen. In den meisten Fällen tritt die Langerhans’sche Zell-Histiozytose, die viele Körpersysteme betrifft, typischerweise bei Kindern unter 2 Jahren auf, während eine Single-Site-Krankheit bei Menschen jeden Alters auftreten kann.

Die Ursache der Störung ist unbekannt. Forscher untersuchen jedoch die Möglichkeit, dass eine bestimmte Substanz in der Umwelt – möglicherweise eine Virusinfektion – die Krankheit auslösen kann, indem sie das Immunsystem überreagieren lässt. Forscher haben jedoch noch keine Infektion oder Substanz, die die Krankheit auslöst, identifiziert. Eine faszinierende Beobachtung ist, dass fast alle Menschen mit der Krankheit, an denen die Lungen beteiligt sind, aktuelle oder ehemalige Zigarettenraucher sind. Jedoch ist dieser Zustand auch bei Rauchern selten, und Rauchen scheint bei der Krankheit keine Rolle zu spielen, wenn es Teile des Körpers außerhalb der Lunge betrifft. Andere Theorien legen nahe, dass die primäre Ursache der Langerhans-Zell-Histiozytose ein abnormales Immunsystem ist.

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist selten und betrifft eine von 250.000 Kindern und eine von 1 Million Erwachsenen in den Vereinigten Staaten. Obwohl es in jedem Alter auftreten kann, kommt es am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen vor, wobei etwa 70% der Fälle vor dem 17. Lebensjahr auftreten. In der Kindheit erreicht die Langerhans-Zell-Histiozytose im Alter zwischen 1 und 3 ihren Höhepunkt.

Die Langerhans’sche Zellhistiozytose schließt Störungen ein, die zuvor als getrennte Erkrankungen betrachtet wurden: diffuse Retikuloendotheliose, eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und Letterer-Siwe-Krankheit.

Symptome

Symptome können sein:

  • Anhaltender Schmerz und Schwellung an einem Knochen, insbesondere in einem Arm oder Bein

  • Eine Knochenfraktur, insbesondere eine, die ohne erkennbares Trauma oder nur nach einer leichten Verletzung passiert

  • Lose Zähne, wenn Langerhans-Zell-Histiozytose die Kieferknochen betrifft

  • Ohrinfektion oder Ausfluss aus dem Ohr, wenn Langerhans-Zell-Histiozytose Schädelknochen in der Nähe des Ohres betrifft

  • Hautausschlag, in der Regel auf dem Gesäß oder der Kopfhaut

  • Geschwollene Drüsen (vergrößerte Lymphknoten)

  • Vergrößerte Leber, mit oder ohne Anzeichen einer Leberfunktionsstörung, wie Gelbfärbung der Haut und der Augen (Gelbsucht) und anormale Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites)

  • Pralle Augen, verursacht durch Langerhans-Zell-Histiozytose hinter den Augen

  • Kurzatmigkeit und Husten, wenn die Lunge beteiligt ist

  • Verkümmertes Wachstum und übermäßiges Wasserlassen durch Hormonstörungen

Weniger häufige Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust, Reizbarkeit und Unfähigkeit, Gewicht und Fitness zu erhalten (“Gedeihstörungen”).

Diagnose

Da die Langerhans-Zell-Histiozytose selten ist und dazu neigt, Symptome zu verursachen, die durch häufigere medizinische Probleme verursacht werden könnten, ist diese Krankheit oft schwer zu diagnostizieren, und die Diagnose kann Zeit brauchen. Aus diesem Grund kann Ihr Arzt Fragen stellen, die sich auf diese anderen medizinischen Probleme beziehen, und nicht auf die Langerhans-Zell-Histiozytose.

Ihr Arzt wird Sie untersuchen und dabei besonders auf die Bereiche Ihres Körpers achten, in denen Sie Symptome haben. Wenn Sie Knochenschmerzen oder Schwellungen haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich wollen, dass Sie eine Reihe von Standard-Knochenröntgenaufnahmen und einen Knochenscan haben. Diese Röntgenstrahlen können einen Bereich der Knochenzerstörung zeigen, der als lytische Läsion bezeichnet wird, und der Knochenscan kann “hot spots” zeigen, wo Knochen verletzt ist und eine Reparatur versucht wird. Ein Computertomographie (CT) -Scan der Wirbelsäule oder des Beckens kann empfohlen werden Ihr Arzt vermutet, dass Knochen in diesen Bereichen beteiligt sind. Wenn Sie Anzeichen einer Lebererkrankung haben, wird Ihr Arzt Blutuntersuchungen anordnen, um festzustellen, wie gut Ihre Leber funktioniert. Eine Thorax-Röntgenaufnahme oder ein (CT-) Scan kann empfohlen werden, wenn Sie Lungensymptome haben oder wenn Ihr Arzt aufgrund der körperlichen Untersuchung vermutet, dass Ihre Lungen betroffen sind. Ein CT-Scan des Kopfes kann empfohlen werden, wenn Ihr Arzt vermutet, dass Ihr Gehirn beteiligt sein könnte. Eine neuere bildgebende Technik, PET-Scanning, kann ebenfalls nützlich sein.

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie eine Langerhans-Zell-Histiozytose haben, kann eine Biopsie empfohlen werden, da dies die einzige Möglichkeit ist, die Diagnose zu bestätigen. In einer Biopsie wird ein kleines Stück Gewebe oder Knochen entnommen und in einem Labor untersucht. In den meisten Fällen wird diese Biopsieprobe aus einem Teil des Körpers entnommen, der von der Krankheit betroffen ist, wie z. B. ein Teil von Knochen, Lunge, Lymphknoten oder Haut. Bluttests werden feststellen, ob das Knochenmark beteiligt ist.

Erwartete Dauer

Wie lange die Langerhans’sche Zellhistiozytose anhalten wird, ist schwer vorherzusagen. In einigen Fällen verschwindet es allmählich ohne Behandlung. Dies ist am ehesten bei Menschen der Fall, bei denen die Langerhans’sche Zellhistiozytose nur einen Bereich des Körpers betrifft, wie z. B. den Knochen oder die Haut, oder wenn eine Person, deren Lunge betroffen ist, mit dem Rauchen aufhört. In anderen Fällen kann die Krankheit tödlich sein, am häufigsten bei Menschen, die mehrere Teile des Körpers betroffen sind. Für Menschen, die rauchen, verbessert sich die Krankheit selten während des Rauchens.

Verhütung

Da die Ursache der Langerhans-Zell-Histiozytose nicht bekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, dies zu verhindern. Da jedoch fast alle Fälle, in denen die Lunge betroffen ist, bei Menschen entstehen, die Zigaretten rauchen, kann Rauchen die Entwicklung von Langerhans-Zell-Histiozytose in der Lunge verhindern.

Behandlung

Die Behandlung hängt vom Ausmaß der Krankheit ab:

  • Single-System-Langerhans-Zell-Histiozytose – Hochwirksame Behandlungen umfassen Corticosteroide, wie Prednison (unter verschiedenen Markennamen), mit oder ohne Chemotherapie, und Entfernen der betroffenen Bereich des Knochens mit einem Kratzen Verfahren namens Kürettage. Bei isolierter Beteiligung der Haut kann eine Chemotherapie (Stickstoffsenf), die direkt auf die Haut aufgetragen wird, die Krankheit beseitigen. Thalidomid oder Methotrexat kann für die Beteiligung der Haut wirksam sein. Eine Strahlentherapie kann empfohlen werden, wenn Knochenbeteiligung (wie das obere Bein oder die Wirbelsäule) einen geschwächten Bereich verursacht, der wahrscheinlich bricht. Eine Fusion der Wirbelsäule kann angebracht sein, wenn die Krankheit eine Instabilität der Knochen im Nacken beinhaltet. Dies würde helfen, das Risiko einer Schädigung des Rückenmarks zu verringern.

  • Multisystem-Langerhans-Zell-Histiozytose – Chemotherapie kann wirksam sein, obwohl die Erfolgsraten viel niedriger sind, als wenn nur ein System betroffen ist. Während eine Reihe von Drogen versucht wurden, einschließlich Vinblastin (Velban), Etoposid (VePesid, Etopophos, Toposar), 6-Mercaptopurin (6-MP), Cladribin (Leustatin), Cytosinarabinosid und Methotrexat (mehrere Markennamen), die beste Therapie ist nicht bekannt. Gelegentlich wird eine Transplantation der Leber, des Knochenmarks oder der Lunge empfohlen, obwohl kein Konsens darüber besteht, welche Personen mit Langerhans-Zell-Histiozytose eine Organtransplantation erhalten sollten.

Wann man einen Fachmann anruft

Rufen Sie Ihren Arzt oder den Kinderarzt Ihres Kindes an, wenn Sie oder Ihr Kind Schmerzen oder Schwellungen an einem Knochen, einen anhaltenden Hautausschlag oder andere Symptome der Langerhans-Zell-Histiozytose entwickeln.

Prognose

Viele Menschen mit einer Einzelsystem-Langerhans-Zell-Histiozytose erholen sich vollständig. Während viele Menschen mit Multisystemerkrankungen auf eine Chemotherapie ansprechen, kann der Zustand in schweren oder resistenten Fällen tödlich sein.

Menschen mit Langerhans-Zell-Histiozytose haben möglicherweise ein überdurchschnittlich hohes Risiko, später im Leben an Krebs zu erkranken, einschließlich Lymphom und Leukämie. Der Grund für dieses erhöhte Risiko ist nicht bekannt.