Langes QT-Syndrom

Was ist es?

Long-QT-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit – was bedeutet, dass es durch Gene verursacht wird, die von Ihren Eltern an Sie weitergegeben werden. Die elektrische Aktivität von Herzzellen wird durch eine Reihe von Kanälen gesteuert, die Mineralien wie Natrium und Kalium in die Zellen hinein und aus ihnen heraus pumpen. Wenn Sie Gene erben, die Veränderungen in diesen Kanälen verursachen, kann dies die Wirkung von Herzzellen beeinträchtigen.

Normalerweise beginnt ein elektrischer Impuls im Sinusknoten, der sich in der oberen Kammer des Herzens befindet. Der elektrische Impuls bewegt sich dann zu den unteren Kammern des Herzens, den Ventrikeln, und bewirkt eine Kontraktion der Muskelzellen der Ventrikel. Diese Kontraktion bewirkt, dass das Blut aus deinem Herzen herausfließt, wie zum Beispiel das Zusammendrücken eines Ballons, der mit Wasser gefüllt ist, aber nicht an der Spitze gebunden ist, dass das Wasser oben austritt.

Die Herzmuskelzellen entspannen sich dann. Während dieser Entspannungsphase müssen sich die elektrischen Ladungen der Zellen erholen.

Es gibt normale Zeiten für jede dieser Phasen des Herzschlags, Intervalle genannt. Ein Test namens Elektrokardiogramm (EKG) kann zeigen, wie lange es dauert, bis der Impuls bestimmte Abschnitte des Herzens passiert und wie lange es dauert, bis sich die Herzmuskelzellen in den Ventrikeln erholen. Die Wiederherstellungszeit wird als QT-Intervall bezeichnet.

Das QT-Intervall dauert nur einen Bruchteil einer Sekunde; es dauert normalerweise ungefähr ein Drittel eines ganzen Herzschlags. Bei Patienten mit langem QT-Syndrom dauert das Intervall länger als es sollte, da Herzmuskelzellen Probleme haben, sich auf die nächste Kontraktion vorzubereiten.

Ein verlängertes QT-Intervall verursacht keine Symptome. Die Verzögerung beim Wiederaufladen stört jedoch das elektrische Timing des Herzens. Dies führt dazu, dass das Herz häufiger abnormale Herzrhythmen entwickelt, die Arrhythmien genannt werden. Manchmal können diese Arrhythmien gefährlich, sogar tödlich sein.

Menschen mit einem langen QT-Syndrom zeigen möglicherweise nicht immer ein ungewöhnlich langes QT-Intervall auf einem EKG. Viele verschiedene Faktoren können die Erholungszeit selbst normaler Herzzellen beeinflussen. Manchmal treten lange QT-Intervalle nur während des Trainings auf, in Zeiten intensiver Emotionen oder nach Erschrecken.

Das vererbte lange QT-Syndrom ist bei weitem nicht so häufig wie ein verlängertes QT-Intervall, das durch eine Medikation oder ein Ungleichgewicht bestimmter Mineralien im Blutstrom verursacht wird. Mehr als 50 Medikamente verlängern bekanntermaßen das QT-Intervall und stören den Herzrhythmus.

Die zwei am besten verstandenen, vererbten, langen QT-Syndrome sind das Romano-Ward-Syndrom und das Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom. Von den beiden ist das Romano-Ward-Syndrom häufiger. Es handelt sich um eine autosomal-dominante Erbkrankheit – das heißt, Sie können eine lange QT haben, wenn Sie ein abnormales Gen von einem Elternteil erben. Das Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom ist selten. Menschen mit diesem Syndrom haben ein sehr langes QT-Intervall und sind auch taub. Das Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung – was bedeutet, dass Sie zwei abnormale Gene, eines von jedem Elternteil, erben müssen, um dieses Syndrom zu bekommen.

Symptome

Bei den meisten Menschen verursacht ein verlängertes QT-Intervall keine Symptome. Die Sorge ist, dass es zu einem abnormalen Herzrhythmus (Arrhythmie) kommen kann, der lebensbedrohlich sein kann. Arrhythmien können auch zu Ohnmacht und Kurzatmigkeit führen.

Diagnose

Die Diagnose wird normalerweise gestellt, nachdem Sie ein Standard-EKG mit einem langen QT-Intervall erhalten haben. Ihr Arzt könnte diesen Test anordnen, wenn Sie in der Familie ein langes QT-Syndrom oder eine Familiengeschichte mit plötzlichem Tod haben. Die verlängerte QT kann auch identifiziert werden, wenn eine Person ein EKG aus einem anderen, nicht verwandten Grund hat.

Da ein langes QT-Syndrom nicht immer länger als normale QT-Intervalle erzeugt, besteht die Möglichkeit, dass Ihr EKG normal ist, auch wenn Sie zu anderen Zeiten längere QT-Intervalle haben. Wenn Ihr Arzt dies vermutet, werden Sie möglicherweise gebeten, einen Holter-Monitor zu tragen.

Wie ein EKG zeichnet ein Holter-Monitor die elektrischen Signale Ihres Herzens auf. Das Gerät ist klein, tragbar und passt in jede Tasche. Ein Techniker wird Elektroden auf die Haut auf Ihrer Brust aufbringen und sie an Drähte anschließen, die mit dem Monitor verbunden sind. Sie tragen den Monitor für 24 oder 48 Stunden, während Sie Ihre normalen Aktivitäten ausführen. Sie halten auch ein Tagebuch, wenn Sie Symptome haben.

Da manche Leute nur lange QT-Intervalle haben, wenn sie trainieren, werden Sie möglicherweise gebeten, auf einem Laufband zu laufen oder zu laufen, während sie an eine EKG-Maschine angeschlossen sind. Dies wird oft als Stresstest bezeichnet. Wenn Sie nicht trainieren können, können Sie eine Injektion von Medizin bekommen, die Ihr Herz hart arbeiten lässt und schnell schlägt, als ob Sie trainieren würden.

Ihr Arzt wird Sie auch untersuchen und nach Ihren Medikamenten fragen, einschließlich frei verkäuflicher Medikamente, Kräuter und Nahrungsergänzungsmittel sowie illegaler Drogen. Er oder sie wird nach Anzeichen von Zuständen suchen, die den Kalium- und Magnesiumspiegel im Blut senken können, wie die Essstörungen Anorexia nervosa und Bulimie, übermäßiges Erbrechen oder Durchfall und bestimmte Schilddrüsenerkrankungen.

Gentests für das lange QT-Syndrom können in bestimmten Situationen empfohlen werden, zum Beispiel wenn viele Menschen in Ihrer Familie es haben. Der Gentest ist einfach zu machen – es beinhaltet nur eine Blutprobe.

Erwartete Dauer

Das vererbte lange QT-Syndrom geht nicht weg. Wenn Sie ein langes QT-Intervall haben, verursacht durch ein Medikament, das Sie einnehmen, oder durch ein Mineral-Ungleichgewicht, wird es höchstwahrscheinlich verschwinden, sobald Sie die Einnahme des Medikaments beenden oder das Ungleichgewicht behandeln. Beachten Sie, dass andere Medikamente, die das QT-Intervall beeinflussen, wahrscheinlich auf die gleiche Weise auf Sie einwirken, wenn eine Art von Medikamenten zu einer verlängerten QT führt. Fragen Sie Ihren Arzt, wann immer Sie eine neue Medikation beginnen.

Verhütung

Es gibt keinen Weg, das vererbte lange QT-Syndrom zu verhindern. Menschen mit dem vererbten Syndrom wollen jedoch vermeiden, Medikamente zu nehmen, die das QT noch länger machen können als es natürlich ist. Wenn Sie genug essen und eine ausgewogene Ernährung zu sich nehmen, können Sie Mineral-Ungleichgewichte verhindern, die das QT-Intervall verlängern könnten.

Jeder, der ein neues Medikament einnimmt, sollte sich mit einem Apotheker oder Arzt über mögliche Wechselwirkungen mit den aktuellen Medikamenten informieren. Dies schließt Menschen ein, die keine langen QT-Intervalle haben. Einige Arzneimittelkombinationen können das QT-Intervall signifikant verlängern, was das Risiko einer Arrhythmie erhöhen würde.

Behandlung

Die Behandlung von Menschen mit einem vererbten QT-Syndrom verkürzt die Länge des QT-Intervalls im Allgemeinen nicht. Aber es kann das Risiko von lebensbedrohlichen abnormalen Herzschlägen und Ohnmachtsanfällen stark reduzieren. Die meisten Menschen mit einem vererbten, langen QT-Syndrom nehmen Betablocker ein, die verhindern, dass das Herz während des Trainings oder bei stressigen Ereignissen schnell schlägt.

Wenn Ihre Symptome auftreten, wenn Sie trainieren oder unter Stress stehen, ist es am besten, sehr anstrengendes Training zu vermeiden und Stress in Schach zu halten. Atemübungen, Meditation und Yoga sind alle Möglichkeiten, Stress zu bewältigen. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, kaliumhaltige Lebensmittel wie Bananen zu sich zu nehmen oder Kaliumpräparate einzunehmen.

Wenn Sie wegen des langen QT-Syndroms in Ohnmacht gefallen sind oder gefährliche Herzrhythmen entwickelt haben, besteht ein höheres Risiko für schwere Komplikationen durch das Syndrom. Ihr Arzt kann vorschlagen, dass Sie operiert werden, um einen Herzschrittmacher oder einen implantierten Kardioverter-Defibrillator in Ihrer Brust zu implantieren. Diese Geräte überwachen den Herzrhythmus und liefern elektrische Ströme an das Herz, wenn sie einen abnormalen Herzrhythmus feststellen.

Eine weitere chirurgische Option ist ein Eingriff, bei dem die Nerven, die das Herz veranlassen, schneller auf physische oder emotionale Belastung zu reagieren, unterbrochen werden. Nach der Operation entwickeln Sie viel weniger gefährliche Herzrhythmen als Reaktion auf Stress oder Sport.

Wann man einen Fachmann anruft

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie Ohnmacht, Arrhythmien oder ungeklärte Kurzatmigkeit verspüren.

Prognose

Das beängstigende am langen QT-Syndrom ist, dass es bei ansonsten gesunden Menschen zu plötzlichem Tod führen kann. Aber Menschen, bei denen ein langes QT-Intervall festgestellt wurde, können das Risiko einer Herzrhythmusstörung deutlich senken, indem sie Dinge vermeiden, die das QT-Intervall verlängern könnten, wie Stress und anstrengendes Training. Fragen Sie Ihren Arzt um Rat, wie viel und welche Art von Übung für Sie am besten ist.

Medikamente wie Betablocker und die chirurgische Implantation eines Schrittmacher-Defibrillators können die Prognose erheblich verbessern.