Lupus (systemischer Lupus erythematodes)

Was ist es?

Es wird angenommen, dass sich Lupus entwickelt, wenn das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift. Das Immunsystem befällt viele verschiedene Teile des Körpers, einschließlich der Gelenke, Haut, Niere, Nervensystem (Gehirn, Rückenmark und Nerven), Blut, Herz, Lunge, Verdauungssystem und Augen, was zu Entzündungen und Gewebeschäden führt.

Es entwickeln sich abnormale Antikörper (sogenannte Autoantikörper), die sich an Proteine im Körper anheften und so abnormale Moleküle bilden, sogenannte Immunkomplexe, die zusätzliche Entzündungen und Verletzungen auslösen können, wenn sie sich in verschiedenen Organen und Geweben ablagern.

Die genaue Ursache von Lupus bleibt ein Rätsel, obwohl Wissenschaftler viele verschiedene Möglichkeiten untersuchen und glauben, dass mehrere Faktoren eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen könnten. Da 90% der Lupuspatienten Frauen im gebärfähigen Alter sind, glauben Forscher, dass Hormone beteiligt sein könnten.

Lupus neigt dazu, in Familien zu laufen, so dass genetische Faktoren eine Rolle spielen können. Es gibt Hinweise, dass die Krankheit bei Menschen afrikanischer, indianischer, westindischer und chinesischer Herkunft häufiger auftritt.

Einige Forscher glauben, dass Lupus durch ein Virus oder eine andere Art von Infektion bei Menschen, die genetisch anfällig für die Krankheit sind, ausgelöst werden kann.

Lupus ist relativ selten und betrifft weniger als eins von 2.000 Menschen. Der wissenschaftliche Name der Krankheit ist systemischer Lupus erythematodes oder SLE.

Symptome

Bei manchen Menschen verursacht Lupus nur eine leichte Erkrankung, bei anderen führt es zu potenziell tödlichen Komplikationen. Symptome neigen dazu, zu kommen und zu gehen. Perioden von intensivierten Symptomen werden als Flares bezeichnet, und Perioden, in denen Symptome verschwinden, werden Remissionen genannt. Flares können durch viele verschiedene Faktoren ausgelöst werden, einschließlich Sonneneinstrahlung, Infektion, Medikamente und möglicherweise Schwangerschaft, aber oft treten sie ohne ersichtlichen Grund auf.

Lupus hat das Potenzial, viele verschiedene Teile des Körpers zu beeinflussen, so dass es eine breite Palette von Symptomen verursachen kann, darunter:

Malaise (allgemeines Krankheitsgefühl) und Müdigkeit
Fieber
Appetitverlust
Gewichtsverlust
Muskel- und Gelenkschmerzen, mit Schmerzen und Schwellungen der Gelenke
Ein schmetterlingsförmiger Ausschlag auf den Wangen und dem Nasenrücken, der Malar-Ausschlag genannt wird
Lichtempfindlichkeit der Haut (ein häufigerer Ausschlag und grippeähnliche Symptome nach Sonneneinstrahlung)
Haarausfall
Ein “scheibenförmiger” Ausschlag, der als feste, runde rote Plaques mit erhöhten Grenzen erscheint
Schmerzhafte Geschwüre im Mund-, Nasen- und Genitalbereich

Andere mögliche Symptome von Lupus umfassen:

Neurologische Symptome (Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Denkstörungen oder Schlaganfall)
Psychiatrische Symptome, einschließlich Psychosen, bei denen Halluzinationen auftreten können
Herzprobleme (Herzrhythmusstörungen, Herzversagen, Entzündung des Herzmuskels oder des Innenfutters)
Lungensymptome, besonders Rippenfellentzündung, die schmerzhafte Atmung verursacht
Augenrötung oder Verlust der Sehkraft
Schmerzen oder Schwellungen in einer Extremität durch Thrombose (abnorme Blutgerinnsel)

Manche Menschen entwickeln eine Form von Lupus, die nur die Haut betrifft, kutaner Lupus oder diskoider Lupus erythematodes genannt. Eine andere Form von Lupus folgt der Exposition gegenüber bestimmten Drogen (Arzneimittel-induzierten Lupus) einschließlich Procainamid und Hydralazin. Während drogeninduzierter Lupus Hautausschläge, Arthritis und Fieber verursachen kann, die der systemischen Form des Lupus ähneln, neigt er dazu, milder zu sein.

Frauen mit Lupus können normale Schwangerschaften haben und gesunde Babys liefern. Schwangere Frauen mit Lupus haben jedoch ein Risiko für bestimmte Komplikationen wie Bluthochdruck oder eine Verschlechterung der Nierenfunktion. Wenn der Lupus vor der Schwangerschaft “ruhig” ist, werden diese Risiken reduziert.

Frauen mit Lupus neigen dazu, ein erhöhtes Risiko für kleine Babys mit Geburtsgewicht zu haben. Babys, die von Frauen mit Lupus geboren wurden, können einen Hautausschlag, niedrige Blutwerte und Herzprobleme haben, ein Zustand, der “neonataler Lupus” genannt wird.

Frauen mit Lupus, die eine Schwangerschaft planen, sollten einen Geburtshelfer mit solchen Schwangerschaften und einen Rheumatologen aufsuchen. Dies ist besonders wichtig, damit Medikamente, die für den Fötus riskant sein können, angepasst oder gestoppt werden können und der Lupus genau überwacht werden kann. Wenn der Lupus aktiv ist, kann einer Frau geraten werden, die Schwangerschaft zu verschieben.

Diagnose

Ihr Arzt beginnt mit der Überprüfung Ihrer Symptome, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Exposition gegenüber Faktoren, die Lupuseruptionen auslösen können. Als nächstes wird er oder sie Sie untersuchen, auf der Suche nach Hautausschläge im Gesicht oder auf der Sonne ausgesetzt Haut, Druckempfindlichkeit oder Schwellungen der Gelenke und Geschwüre in Ihrem Mund oder Nase. Ihr Arzt wird mit einem Stethoskop auf Ihr Herz und Ihre Lunge hören und dabei auf Anzeichen einer Entzündung der Membran, die das Herz bedeckt (Perikarditis) oder eine Entzündung der Lungenmembranen (Pleuritis), untersuchen.

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie Lupus haben, wird er oder sie einen Bluttest bestellen, um nach einer Art von Antikörper zu suchen, dem antinukleären Antikörper (ANA), den fast alle Menschen mit Lupus im Blut haben. Da der ANA-Test jedoch bei Personen, die keinen Lupus haben, positiv sein kann, kann Ihr Arzt Folgebluttests veranlassen, nach anderen Arten von Antikörpern zu suchen. Lupus kann nicht nur auf der Grundlage des ANA-Tests diagnostiziert werden.

Ihr Arzt kann Ihren Zustand anhand der vom American College of Rheumatology festgelegten Kriterien beurteilen. Ihr Arzt kann Lupus diagnostizieren, auch wenn Sie nicht alle diese Kriterien erfüllen, die für Forschungsstudien entwickelt wurden. Wenn Sie während Ihrer Krankheit 4 der 17 Lupus-Kriterien einmal hatten, auch wenn weniger als vier zum Zeitpunkt der Diagnose aktiv sind, ist die Diagnose sicherer und Sie können möglicherweise in eine Lupus-Studie aufgenommen werden.

Mindestens eines der positiven Kriterien muss “klinisch” sein (verursacht Symptome oder betrifft einen bestimmten Körperteil), und es muss sich um eine Laborabnormität (wie einen abnormalen Bluttest) handeln. Die Diagnose kann gestellt werden, ohne 4 Kriterien zu erfüllen, wenn eine Nierenbiopsie zusammen mit bestimmten im Blut vorhandenen Antikörpern (einschließlich antinukleärer Antikörper oder Anti-ds-DNA) Anzeichen einer Lupus-Nierenerkrankung zeigt. Zu den Lupus-Kriterien gehören:

Bestimmte Arten von Hautausschlägen (akuter oder chronischer kutaner Lupus)
Discoide Ausschlag
Haarausfall
Geschwüre im Mund oder in der Nase
Arthritis
Perikarditis, bestätigt durch körperliche Untersuchung oder Elektrokardiogramm (EKG) oder Pleuritis, bestätigt durch körperliche Befunde oder Röntgenaufnahmen des Thorax
Nierenerkrankung, bestätigt durch das Auffinden von hohen Proteinmengen im Urin oder anderen spezifischen Urinanomalien, insbesondere roten Blutkörperchen, was auf eine Entzündung in der Niere hindeutet
Neurologische Störung, einschließlich Anfälle oder Psychose (eine schwere psychiatrische Erkrankung)
Blutkrankheit, einschließlich Anzeichen für eine Zerstörung roter Blutkörperchen (hämolytische Anämie), niedrige Leukozyten (Leukopenie) oder niedrige Thrombozyten (Thrombozytopenie)
Immunschwäche – Dies wird durch das Auffinden bestimmter Antikörper im Blut festgestellt, die einen positiven ANA-, Anti-ds-DNA-Test oder einen Anti-Smith-Antikörpertest enthalten können, einen positiven Test für Syphilis, auch wenn Sie keine Syphilis haben oder ein positiver Antiphospholipid-Antikörpertest (ein Antikörper, der mit einer Fehlgeburt oder Blutgerinnseln assoziiert ist).
Geringe Komplementmengen (an Entzündungen beteiligte Proteine)
Antikörper, die mit der Zerstörung roter Blutzellen verbunden sind, werden als positiver Coombs-Test bezeichnet

Andere Tests, die zur Diagnose von Lupus durchgeführt werden können, sind:

Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR), ein Bluttest, der das Vorhandensein einer Entzündung anzeigt
Eine Haut- oder Nierenbiopsie (Entnahme einer kleinen Gewebeprobe zur Laboruntersuchung)
Zusätzliche Bluttests für Autoantikörper

Erwartete Dauer

Lupus ist ein lang andauernder (chronischer) Zustand, obwohl seine Aktivität oft im Laufe der Zeit mit Perioden aktiver Krankheit (Fackeln) und Perioden, in denen die Krankheit relativ inaktiv oder sogar völlig ruhig ist (Remission), variiert.

Verhütung

Da Ärzte die Ursache von Lupus nicht bestimmt haben, gibt es keine Möglichkeit, es zu verhindern. Sie können möglicherweise Schübe der Krankheit verhindern, indem Sie Medikamente wie vorgeschrieben nehmen, die Sonnenexposition so weit wie möglich vermeiden und Sonnenschutzmittel verwenden, wenn Sie in der Sonne sind.

Behandlung

Lupus kann mit verschiedenen Arten von Medikamenten behandelt werden, einschließlich:

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDS), wie Ibuprofen (Advil, Motrin und andere Markennamen) oder Naproxen (Aleve, Naprosyn und andere)
Malariamittel wie Hydroxychloroquin (Plaquenil), Chloroquin (Aralen) oder Chinacrin. Jüngste Studien legen nahe, dass Lupus-Patienten, die mit Malariamedikamenten behandelt werden, im Laufe der Zeit weniger aktive Erkrankung und weniger Organschäden aufweisen. Daher empfehlen viele Experten jetzt allen Patienten mit systemischem Lupus eine Malariamedikation, sofern sie das Medikament nicht vertragen.
Corticosteroide, wie Prednison (Deltasone und andere), Hydrocortison, Methylprednisolon (Medrol und andere) oder Dexamethason (Decadron und andere)
Immunsuppressiva wie Azathioprin (Imuran), Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar), Methotrexat (Rheumatrex, Folex, Methotrexat LPF) oder Mycophenolatmofetil (CellCept) oder Belimumab (Benlysta)

Wann man einen Fachmann anruft

Bitte rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie eines der Symptome von Lupus haben, besonders wenn Sie Hautsymptome (Malar oder Diskoidausschlag, Lichtempfindlichkeit, Geschwüre in Mund oder Nase), zusammen mit Müdigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust entwickeln.

Prognose

Die meisten Menschen mit Lupus haben eine normale Lebenserwartung. Die Lebenserwartung und die Lebensqualität variieren jedoch stark je nach Schwere der Erkrankung. Herz-Kreislauf-Erkrankungen, einschließlich Herzinfarkt, sind häufiger bei Menschen mit Lupus. Das Vorhandensein von Herz-Kreislauf-Erkrankungen verschlechtert die Prognose. Die Aussichten sind auch schlechter, wenn die Krankheit die Nieren oder das Gehirn ernsthaft beeinflusst hat.