Myasthenia gravis

Was ist es?

Myasthenia gravis ist eine chronische (lang anhaltende) und seltene Erkrankung, die die Art und Weise beeinflusst, wie Muskeln auf Signale von Nerven reagieren, was zu Muskelschwäche führt. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, betrifft aber vor allem Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren. Nach dem 50. Lebensjahr haben Männer eine höhere Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken.

Normale Muskelbewegungen beruhen auf chemischen Signalen von den Nerven. Nervensignale verursachen, dass die Nervenendigungen eine Chemikalie, genannt Acetylcholin, in den kleinen Raum zwischen dem Nerv und dem Muskel freisetzen. Diese Chemikalie bindet an spezielle Acetylcholin-Rezeptoren auf den Muskelzellen und bewirkt eine Kontraktion des Muskels.

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, die bedeutet, dass der Abwehrmechanismus des Körpers, das Immunsystem, beginnt, körpereigene Gewebe anzugreifen, anstatt fremde Eindringlinge wie Viren. Bei Myasthenia gravis greift das Immunsystem die Acetylcholinrezeptoren mit spezifischen Antikörpern an. Einige der Rezeptoren sind zerstört oder blockiert, was bedeutet, dass die chemische Nachricht nicht empfangen werden kann. Daher ziehen sich die Muskeln nicht richtig zusammen und werden schwach. Es wurde geschätzt, dass bis zu 80% der Rezeptoren bei dieser Erkrankung geschädigt werden können.

Normalerweise verringert sich die Menge an Acetylcholin, die verfügbar ist, um in Muskelzellen freigesetzt zu werden, mit wiederholter, verlängerter oder anstrengender Aktivität. Bei einer Person mit Myasthenia gravis verursacht diese normale Abnahme in Kombination mit weniger Arbeitsrezeptoren eine zunehmende Schwäche oder myasthenische Ermüdung. Muskeln, die auf den ersten Blick normal erscheinen, werden bei fortgesetzter Anwendung schwach. Dies ist der Grund, warum eine Person mit Myasthenia gravis am stärksten nach dem Aufwachen oder Ausruhen am stärksten und am Ende des Tages am schwächsten ist, wenn die Muskeln kontinuierlich benutzt wurden.

Myasthenia gravis trifft typischerweise zuerst die Muskeln im Gesicht. Muskeln, die die Augenlider und Augenbewegungen kontrollieren, sind in der Regel früh in der Krankheit betroffen. Später kann Gesichtsschwäche das Lachen, Kauen, Schlucken und Sprechen erschweren.

Bei den meisten Menschen breitet sich die Krankheit schließlich auf andere Bereiche aus und kann die Muskeln der Arme und Beine beeinflussen. Manchmal beeinflusst die Krankheit die Muskeln, die die Atmung kontrollieren. In manchen Situationen, beispielsweise während einer Atemwegsinfektion, wird diese Schwäche schwerwiegend. Die Person kann einen Atemschlauch und ein Beatmungsgerät benötigen. Es ist bekannt als eine myasthenische Krise.

Niemand weiß, was den Körper dazu bringt, seine eigenen Zellen anzugreifen. Der Thymus, eine Drüse in der Brust oberhalb des Herzens, ist früh im Leben an der Immunität beteiligt. Es wird angenommen, dass die Thymusdrüse der Ort der abnormalen Antikörperproduktion bei Myasthenia gravis ist, obwohl ihre genaue Rolle noch nicht verstanden ist. Der Thymus ist in etwa 80% der Menschen mit Myasthenia gravis abnormal; etwa 10% bis 15% der Menschen mit der Krankheit haben einen gutartigen (nicht-krebsartigen) Tumor des Thymus.

Obwohl Myasthenia gravis nicht für vererbt oder ansteckend gehalten wird, haben Babys, die von Müttern mit Myasthenia gravis geboren werden, ein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken. Dies liegt wahrscheinlich daran, dass das Baby die Antikörper erhält, die während der Schwangerschaft die Körperzellen von der Mutter angreifen. Normalerweise verschwinden die Symptome des Babys innerhalb weniger Wochen nach der Geburt.

Symptome

Die primären Symptome von Myasthenia gravis sind, dass Muskeln schwach sind und schnell ermüden. Diese Symptome können viele Formen annehmen, und die Symptome können für verschiedene Menschen mehr oder weniger schwerwiegend sein. Die Symptome können einige oder alle der folgenden enthalten:

Muskeln, die bei längerem Gebrauch zunehmend schwächer werden
Muskelschwäche, die am Morgen oder nach dem Ausruhen besser ist und nach der Aktivität oder am Ende des Tages schlimmer ist
Hängenden Augenlider
Verschwommene oder doppelte Sicht
Eine Veränderung der Gesichtsausdrücke, wie ein Lächeln, das mehr wie eine Grimasse aussieht
Kiefer Muskeln, die leicht ermüden, wie beim Kauen von Kaugummi oder Fleisch
Schluckbeschwerden
Verwaschene oder beeinträchtigte Sprache
Schwäche in Armen, Beinen, Fingern, Händen oder Nacken
Kurzatmigkeit

Eine plötzliche, schwere Schwäche (myasthenische Krise) kann sich ohne Vorwarnung entwickeln, manchmal ausgelöst durch eine Infektion oder anderen Stress, was zu Atem- und Schluckproblemen führt. Okuläre Myasthenia gravis ist auf das Auge beschränkt, während generalisierte Myasthenia gravis die Muskeln im gesamten Körper beeinflussen kann.

Diagnose

Ihr Arzt wird Ihnen detaillierte Fragen zu Ihren Symptomen stellen und Sie untersuchen. Er oder sie wird Ihre Muskelkraft und Reflexe, Augenlidstärke und Augenbewegungen testen. Wenn die Ergebnisse auf eine Myasthenia gravis hinweisen, können einige spezifische Tests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Diese beinhalten:

Bluttests. Der Test wird auf das Vorhandensein der spezifischen Acetylcholinrezeptor-Antikörper, die Myasthenia gravis verursachen, prüfen. Hohe Spiegel dieser Antikörper werden bei bis zu 90% der Menschen mit der generalisierten Erkrankung vorhanden sein, aber nur etwa die Hälfte derjenigen, bei denen die Krankheit auf das Auge beschränkt ist. Von den 10% der Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis, denen Acetylcholinrezeptor-Antikörper fehlen, haben bis zu 70% einen anderen Antikörper (genannt MuSK). Der Nachweis von MuSK-Antikörpern kann hilfreich sein, wenn die Diagnose trotz fehlender Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor vermutet wird.

Andere Bluttests werden empfohlen, um andere Erklärungen für Schwäche oder andere damit verbundene Bedingungen zu identifizieren. Zum Beispiel ist eine Schilddrüsenfunktionsprüfung wichtig, da eine Schilddrüsenerkrankung einige Merkmale von Myasthenia gravis nachahmen kann und weil viele Menschen mit Myasthenia gravis auch eine Schilddrüsenerkrankung haben.
Elektrodiagnostische Tests. Auch Elektromyogramm (EMG), Nervenleitungsstudien (NCS) und / oder repetitive Nervenstimulation (RNS) genannt, wird diese Prüfung durch die Insertion von winzigen Nadeln in Muskeln oder in der Nähe von Nerven durchgeführt. Dann werden die Muskeln und Nerven stimuliert, um ihre Funktion zu analysieren. Wiederholte Stimulation wird die Muskelreaktion bei Menschen mit Myasthenia gravis schnell schwächen.
Tensilon-Test, auch Edrophonium-Test genannt. Edrophonium (Markenname Tensilon) ist ein Medikament, das vorübergehend die Menge an Acetylcholin in der neuromuskulären Verbindung erhöht. Das bedeutet, dass mehr von dem chemischen Signal verfügbar ist, um den Muskel zu aktivieren. Bei Menschen mit Myasthenia gravis kann dies die Kraft vorübergehend verbessern. Dieser Test ist nicht perfekt: Einige Menschen mit Myasthenia gravis haben keine Reaktion auf Edrophonium, und einige Menschen, die während dieses Tests stärker zu werden scheinen, haben ein anderes neuromuskuläres Problem.

Zusätzlich können Magnetresonanztomographie- (MRI) Scans oder Computertomographie (CT) Scans durchgeführt werden, um nach Abnormalitäten des Thymus zu suchen. Lungenfunktionstests, die die Atemkraft messen, können ebenfalls empfohlen werden, da sie Ärzte auf mögliche Atmungsprobleme hinweisen können. Zusätzliche Tests, einschließlich Bluttests oder anderer bildgebender Tests, werden oft vorgeschlagen, um andere mögliche Erklärungen für die Symptome einer Person auszuschließen.

Erwartete Dauer

Myasthenia gravis ist eine chronische (lang anhaltende) Krankheit, die sich im Laufe der Zeit langsam verschlimmert. Obwohl die Symptome im Laufe der Jahre schwanken können, verschwindet die Krankheit selten von selbst. Es ist wahrscheinlich, dass es auch nach Perioden zurückkehrt, in denen die Krankheit nicht aktiv war.

Verhütung

Da die Ursache von Myasthenia gravis unbekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, dies zu verhindern. Sobald sich die Krankheit entwickelt hat, kann es jedoch Möglichkeiten geben, Episoden schlimmerer Symptome oder Schübe zu verhindern:

Gönnen Sie sich viel Ruhe.
Vermeiden Sie anstrengende, anstrengende Aktivitäten.
Vermeiden Sie übermäßige Hitze und Kälte.
Vermeiden Sie emotionalen Stress.
Wann immer möglich, vermeiden Sie jede Art von Infektion, einschließlich Erkältungen und Grippe (Grippe). Sie sollten gegen häufige Infektionen wie Grippe geimpft sein.
Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um Ihre Reaktionen auf verschreibungspflichtige Medikamente zu überwachen. Einige Medikamente, die normalerweise für andere Probleme wie Infektionen, Herzerkrankungen oder Bluthochdruck verschrieben werden, können Myasthenia gravis verschlimmern. Sie müssen möglicherweise alternative Therapien wählen oder einige Medikamente vollständig vermeiden.

Behandlung

Es gibt viele mögliche Behandlungen für Myasthenia gravis. Sie und Ihr Arzt sollten zusammenarbeiten, um die beste Behandlung für Sie zu bestimmen.

Medikamente, die die Symptome von Myasthenia gravis verbessern, arbeiten, indem sie mehr Acetylcholin in der neuromuskulären Verbindung akkumulieren lassen. Dies erhöht die Chancen, dass Rezeptoren aktiviert werden, so dass die Nerven und die Muskeln besser kommunizieren und die Muskeln nicht so schnell schwächen werden. Pyridostigmin (Mestinon) ist das am häufigsten verschriebene Medikament für diesen Zustand.

Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie Corticosteroide und Azathioprin (Imuran), Mycophenolatmofetil (Cellcept) oder Cyclosporin (Neoral, Sandimmune, Gengraf), wirken bei manchen Menschen, wahrscheinlich durch die Verringerung der Menge an Rezeptorantikörpern im Körper.
Die chirurgische Entfernung des Thymus (Thymektomie) verbessert die Symptome bei einigen Patienten mit Myasthenia gravis, obwohl die Experten sich nicht einig sind, wer die Operation haben soll und wann sie durchgeführt werden sollte. Dieses Verfahren wird routinemäßig für Menschen mit einem Tumor empfohlen. Es wird angenommen, dass das Entfernen des Thymus das Immunsystem irgendwie ausgleichen kann.

Gelegentlich wird eine Bestrahlung des Thymus angeboten, wenn der Thymus nicht vollständig entfernt werden kann. Zum Beispiel erstreckt sich die Drüse manchmal um Blutgefäße, die eine vollständige Entfernung besonders gefährlich oder technisch unmöglich machen. Da die Thymektomie viele Jahre dauern kann, empfehlen einige Experten, den Thymus bei älteren Menschen mit Myasthenia gravis nicht zu entfernen.
Plasmapherese ist ein Prozess, bei dem Plasma vom Blut getrennt, von abnormalen Antikörpern gereinigt und dann ersetzt wird. Plasmapherese kann die Muskelstärke bei vielen Menschen mit Myasthenia gravis erhöhen, vielleicht weil sie die Menge der abnormalen Antikörper senkt. Die Technik wird hauptsächlich in schweren Fällen angewendet, die lebensbedrohlich sein können oder wenn andere Behandlungen versagen. Ein Vorteil dieser Behandlung ist, dass sie schnell wirkt, obwohl ihre Vorteile nicht lange anhalten.
Einige Menschen wurden bei der intravenösen Immunglobulintherapie geholfen, bei der bestimmte Antikörper in eine Vene injiziert werden, um das Immunsystem vorübergehend zu verändern.
Experimentelle Therapien werden oft als Teil einer Forschungsstudie angeboten oder wenn herkömmliche Behandlungen nicht wirksam waren.

Wann man einen Fachmann anruft

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie unerklärliche Muskelschwäche oder Müdigkeit feststellen.

Wenn bei Ihnen eine Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, ist es äußerst wichtig, bereit zu sein, im Falle einer Myasthenie-Krise Hilfe zu suchen. Wenn die Muskeln betroffen sind, die Ihre Atmung kontrollieren, rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie eine Infektion der Atemwege oder sogar eine kleine Schwierigkeit der Atmung entwickeln. Suchen Sie sofortige Hilfe, wenn Sie erhebliche Schwierigkeiten beim Atmen oder Schlucken haben.

Prognose

Myasthenia gravis ist eine chronische Krankheit, obwohl es auch Remissionen geben kann, wenn die Symptome verschwinden. Gegenwärtige Behandlungen können jedoch den meisten Menschen mit Myasthenia gravis ein normales oder fast normales Leben ermöglichen. Menschen mit okulärer Myasthenia gravis (ohne Progression über mehrere Jahre) haben eine bessere Prognose als Patienten mit generalisierter Erkrankung.

Andere Autoimmunerkrankungen, wie systemischer Lupus erythematodes (SLE oder Lupus) oder rheumatoide Arthritis, können mit Myasthenia gravis assoziiert sein und sich entweder vor oder nach dem Auftreten der Schwäche entwickeln.