Myelodysplastische Syndrome

Was ist es?

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind Erkrankungen, bei denen das Knochenmark nicht genügend gesunde Blutzellen bildet. Knochenmark ist der weiche, innere Teil von Knochen. Normalerweise produziert es drei Arten von Blutzellen:

• rote Blutkörperchen, die Sauerstoff tragen

• weiße Blutkörperchen, die Infektion und Krankheit bekämpfen

• Blutplättchen, die dazu beitragen, Blutungen zu verhindern, indem Blut gerinnen kann.

Gesundes Knochenmark macht unreife Zellen zu Stammzellen, die sich zu roten und weißen Blutkörperchen und Blutplättchen entwickeln.

Bei MDS kann das Knochenmark nicht genug von der richtigen Art von Blutzellen produzieren. Diese abnormen Zellen sterben entweder im Knochenmark oder kurz nachdem sie in den Blutkreislauf gelangen. Infolgedessen haben Menschen mit MDS nicht genug gesunde Blutzellen und sollen niedrige Blutkörperchen haben. Dies kann dazu führen:

• Anämie, verursacht durch nicht genug rote Blutkörperchen

• Infektionen, verursacht durch nicht genügend weiße Blutkörperchen (ein Zustand, der als Leukopenie oder Neutropenie bekannt ist)

• Blutungen und Blutergüsse, verursacht durch nicht genügend Blutplättchen (ein Zustand, der als Thrombozytopenie bekannt ist).

Viele Experten betrachten MDS als ein frühes Krebsstadium. Bei etwa 30% der Patienten entwickelt sich die Krankheit zu akuter myeloischer Leukämie (AML), einem Krebs der Knochenmarkszellen.

In den meisten Fällen ist die Ursache von MDS nicht bekannt. Der größte Risikofaktor für MDS ist die Behandlung von Krebs mit Chemotherapie und Strahlentherapie. Die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wurde ebenfalls mit MDS in Verbindung gebracht. Manche Menschen können mit einer Neigung zu MDS geboren werden.

Die meisten Patienten mit MDS sind älter als 60 Jahre. Die Störung ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Es ist auch etwas häufiger in Weißen als in anderen Rassengruppen.

Symptome

Viele Menschen mit MDS haben keine Symptome. Es wird oft diagnostiziert, nachdem eine Person aus einem anderen Grund ein komplettes Blutbild (CBC) hat. Meistens ist das erste Anzeichen eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie).

MDS kann Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und andere Symptome verursachen. Diese Probleme können jedoch oft Anzeichen für andere blutbedingte Erkrankungen sein. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie Folgendes bemerken:

• Kurzatmigkeit

• Schwäche oder Müdigkeit

• ungewöhnlich blasse Haut

• leichte Blutergüsse oder Blutungen

• flache, punktförmige Flecken unter der Haut durch Blutung

• Fieber

• häufige Infektionen.

Die Symptome von MDS hängen davon ab, welcher Blutzelltyp betroffen ist und von ihrem Blutspiegel. Menschen mit einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen können blass aussehen. Sie können sich auch schwach, müde oder kurzatmig fühlen. Menschen mit einer reduzierten Anzahl weißer Blutkörperchen sind anfälliger für bakterielle Infektionen und hohes Fieber. Menschen mit einer niedrigen Thrombozytenzahl neigen dazu, leicht zu bluten und zu bluten.

Diagnose

Ihr Arzt wird nach Ihren Symptomen, Gesundheitsgewohnheiten und vergangenen Krankheiten und Behandlungen fragen. Ihr Arzt wird auch Tests bestellen, um Ihr Blut zu bewerten. Ein Labor wird die Anzahl, Form und Größe der Blutzellen überprüfen.

Ein weiterer Test für MDS ist eine Knochenmarkbiopsie. Dazu wird eine kleine Probe Knochen und flüssiges Knochenmark aus dem Hüftknochen entnommen. Die Haut des Patienten ist betäubt und die Probe wird mit einer langen Nadel entfernt. Ein Pathologe (ein speziell ausgebildeter Arzt) sucht unter dem Mikroskop nach Anomalien in den Zellen.

Genetische Tests einschließlich der Identifizierung von Mutationen in den Genen der Blutzellen können ebenfalls durchgeführt werden.

Nach den Prüfungen und Tests wird Ihr Arzt Ihr MDB “bewerten”, um die Schwere der Erkrankung zu bestimmen. Ihr Risiko-Score basiert auf drei Faktoren:

• der Prozentsatz der Stammzellen im Knochenmark

• ob es anomale Chromosomen (Gene) gibt und wenn ja, welche Art

• Ihre Blutzelle zählt.

Scores reichen von 0 (geringes Risiko) bis zu mehr als 2 (hohes Risiko).

Erwartete Dauer

Die Progression von MDS hängt von der Art der Zellen, die fehlen, Ihrem Risiko-Score und anderen Faktoren ab.

Verhütung

Der größte Risikofaktor für MDS ist die vorangegangene Krebsbehandlung. Die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Benzol kann MDS auslösen. Obwohl Ärzte nicht wissen, ob Rauchen das Risiko von MDS erhöht, ist es ein Risikofaktor für AML und mehrere andere Krebsarten.

Behandlung

Die Behandlung von MDS hängt von Ihrer Art von MDS und Ihrem Risiko-Score sowie von Ihrem Alter und Ihrer allgemeinen Gesundheit ab. Patienten mit MDS werden oft von einem Hämatologen oder Onkologen behandelt, die auf Bluterkrankungen spezialisiert sind.

Symptome MDS, wie Müdigkeit und Infektionen, können durch Bluttransfusionen gelindert werden. Während einer Transfusion ersetzt Ihr Arzt Ihre fehlenden roten oder weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen mit Zellen einer anderen Person durch eine Armvene.

Ihr Arzt kann auch Wachstumsfaktoren injizieren, die den natürlich vorkommenden Substanzen im Knochenmark ähnlich sind. Sie stimulieren die erhöhte Produktion von Blutzellen. Ein Wachstumsfaktor stimuliert die Produktion von roten Blutkörperchen. Es kann mit einem anderen Wachstumsfaktor kombiniert werden, der die Produktion von weißen Blutkörperchen stimuliert.

Abhängig von der Art des MDS, die Sie haben, kann Ihr Arzt Vitamine, Antibiotika zur Behandlung von Infektionen oder andere Medikamente verschreiben. Für die Behandlung von MDS stehen mehrere Medikamente zur Verfügung.

Einige Patienten erhalten Chemotherapie, die abnormale Krebszellen wie die in AML tötet.

In letzter Zeit wurden einige spezifische genetische Defekte mit MDS in Verbindung gebracht. Ihr Arzt möchte vielleicht Ihre Knochenmarkzellen auf diese Anomalien untersuchen. Falls vorhanden, kann eine spezifischere Art der Therapie gegeben werden.

Chemotherapeutika werden normalerweise oral eingenommen oder in eine Vene oder einen Muskel injiziert. Die Medikamente schädigen Krebszellen, können aber auch gesunde Menschen schädigen. Sie können auch Nebenwirkungen verursachen, einschließlich:

• Haarausfall

• Übelkeit

• wunde Stellen im Mund

• ermüden.

Es gibt Möglichkeiten, diese Nebenwirkungen zu verringern.

Eine aggressive Behandlung namens Stammzelltransplantation bietet eine mögliche Heilung für einige MDS-Patienten. Die Chance für eine Heilung ist höher für junge Menschen und diejenigen, deren Krankheit noch nicht zu Leukämie geworden ist.

Bei diesem Verfahren werden Stammzellen (unreife Blutzellen) aus dem Blut eines Spenders entfernt. Der Patient hat eine Hochdosis-Chemotherapie und (oft) eine Strahlentherapie. Der Patient erhält dann die Stammzellen des Spenders durch eine Transfusion. Diese Zellen wandern zum Knochenmark und beginnen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen und rote Blutkörperchen zu bilden.

Sie werden verschiedene Tests und Untersuchungen während und nach Ihrer Behandlung für MDS benötigen. Diese können zeigen, wie gut die Behandlung funktioniert, ob sich Ihr Zustand verändert hat und welche Nebenwirkungen zu erwarten sind.

Wann man einen Fachmann anruft

Rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines dieser Symptome bemerken:

• Kurzatmigkeit

• Müdigkeit oder Schwäche

• bleicher als übliche Haut,

• Blutergüsse oder leichte Blutungen

• kleine, flache Flecken unter der Haut durch Blutung

• Fieber

• häufige Infektionen.

Prognose

Die Aussichten für Menschen mit MDS hängen von seiner Ursache, der Art der betroffenen Blutzelle, der Schwere der Symptome, dem Alter der Person und anderen Faktoren ab. Das Versagen des Knochenmarks, gesunde Zellen zu produzieren, geschieht allmählich, so dass MDS nicht unbedingt tödlich ist. Aber manche Menschen sterben an den Komplikationen von niedrigen Blutwerten wie Infektionen und unkontrollierten Blutungen. Bei etwa 30% der Menschen mit MDS wird die Krankheit zu Leukämie.