Polyarteritis Nodosa

Was ist es?

Polyarteriitis nodosa ist eine seltene, aber möglicherweise lebensbedrohliche Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), die die Wände der kleinen und mittleren Arterien des Körpers schädigt. Dieser Schaden verlangsamt die Versorgung der Arterien mit Blut und Nahrung, wodurch nahe gelegenes Gewebe in vielen Teilen des Körpers verletzt oder sogar zerstört wird.

Die Krankheit befällt am häufigsten die Nieren, die Nerven der Arme und Beine und die Bauchorgane, obwohl sie auch die Haut, Gelenke, Muskeln, Gehirn, Herz, Augen und Fortpflanzungsorgane betreffen können.

In einzelnen Organen kann Polyarteritis nodosa folgende Wirkungen haben:

Nieren. Nierenversagen und Bluthochdruck im Zusammenhang mit Nierenschäden
Nervöses System. Nervenverletzungen in den Armen oder Beinen, die Taubheit, Kribbeln oder Verlust der Empfindung und Bewegung verursachen können, verursacht durch Verletzung eines bestimmten Nervenbündels. Im Gehirn kann ein Schaden Schlaganfälle, Krampfanfälle oder plötzliche Veränderungen der Gehirnfunktion auslösen.
Bauchorgane. Schmerzen im Darm, der Leber oder der Bauchspeicheldrüse, besonders nach dem Essen, oder sogar der Tod eines Teils eines Organs durch eine Unterbrechung der Blutversorgung verursacht. Arterielle Aneurysmen, bei denen es sich um ballonartige Schwellungen handelt, die entlang einer Arterie in Bereichen entstehen, in denen die Vaskulitis die Arterienwand geschwächt hat, können plötzlich brechen. Dies kann zu lebensbedrohlichen Blutungen im Bauchraum mit starken Bauchschmerzen führen.
Herz. Herzinfarkt, sowie eine Entzündung der Herzauskleidung (Perikarditis). Herzinsuffizienz kann die Atmung erschweren, da sich die Flüssigkeit hinter dem Herzen in die Lunge zurückzieht.
Haut. Hautausschläge, Hautknötchen und Ausschlag (Purpura) durch Blutung aus beschädigten Kapillaren

Es ist schwierig, genau zu wissen, wie viele Menschen diese Krankheit haben, weil ihre Symptome mit anderen Krankheiten und anderen Formen von Vaskulitis verwechselt werden können. Eine britische Studie fand heraus, dass Polyarteriitis nodosa jedes Jahr im Vereinigten Königreich in drei oder vier von einer Million Menschen auftritt. In den Vereinigten Staaten kann es öfter vorkommen. Laut einer Studie in Minnesota kam es in bis zu neun von einer Million Menschen vor.

Polyarteriitis nodosa kann Menschen aller Rassen und Altersgruppen betreffen, trifft aber am häufigsten auf Erwachsene zwischen 40 und 50 Jahren. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Obwohl die Ursache der Polyarteriitis nodosa unbekannt ist, wurde sie in einigen Untersuchungen mit dem Vorhandensein mikroskopischer Klumpen von Antikörpern aus dem Abwehrsystem des Körpers in Verbindung mit Fremdproteinen, wie Teilen eines Virus, in Verbindung gebracht. Bei manchen Menschen mit Polyarteriitis nodosa scheint die Erkrankung durch eine virale Leberinfektion, entweder Hepatitis B oder Hepatitis C ausgelöst zu werden.

Bei einigen Patienten haben Forscher mindestens einen Autoantikörper (ein Immunprotein, das den Körper angreift, statt eines fremden Eindringlings) gefunden, der mit der arteriellen Schädigung der Polyarteriitis nodosa in Zusammenhang zu stehen scheint. Dieser Autoantikörper, der antineutrophile cytoplasmatische Antikörper genannt wird, wurde auch im Blut von Patienten mit anderen vaskulitischen Störungen gefunden, einschließlich Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s). Jedoch haben die meisten Patienten mit Polyarteriitis nodosa diesen Antikörper nicht in ihrem Blut oder Gewebe, und viele Experten glauben nicht, dass dieser Antikörper eine wichtige Rolle in diesem Zustand spielt.

Symptome

Bei den meisten Menschen entwickelt sich die Polyarteriitis nodosa allmählich über Wochen bis Monate. Die ersten Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust, Schwäche, allgemeines Krankheitsgefühl (Unwohlsein genannt), Muskelschmerzen, Kopfschmerzen oder Bauchschmerzen. Diese Beschwerden werden unspezifisch genannt, weil viele Krankheiten und Krankheiten die gleichen Symptome hervorrufen. Schließlich folgen diesen Symptomen spezifische Anzeichen einer arteriellen Schädigung eines oder mehrerer Organe. Je nach Standort und Schwere des Schadens können folgende Symptome auftreten:

Symptome von Bluthochdruck oder Nierenversagen, einschließlich starker Kopfschmerzen, Flüssigkeitsretention, Übelkeit und Verwirrung
Übelkeit, Erbrechen oder starke Bauchschmerzen
Anfälle, Veränderungen der geistigen Funktion, Taubheit, Kribbeln oder Schwäche, verwaschene Sprache
Schmerzen in Muskeln oder Gelenken
Hautausschläge, Knötchen, Nesselsucht, roter oder violetter Hautausschlag (Purpura genannt), verursacht durch Blutungen aus beschädigten Kapillaren oder größere Blutungen unter der Haut
Schmerzen in der Brust oder Kurzatmigkeit
Schmerzen in den Hoden oder im Becken

Weil Polyarteriitis nodosa eine so große Vielfalt an Symptomen verursachen kann, erleben es nicht zwei Menschen auf genau dieselbe Weise. Und es kann schwierig sein, schnell zu diagnostizieren.

Diagnose

Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte und eingenommene Medikamente überprüfen. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie Polyarteriitis nodosa haben, fragt er oder sie, ob Sie gegen Hepatitis B geimpft wurden. Ihr Arzt fragt möglicherweise, ob Sie einen Lebensstil haben, der das Risiko einer Hepatitis-Infektion erhöht, z oder ungeschützten Sex haben.

Nachdem Sie Ihre Körpertemperatur und Ihren Blutdruck überprüft haben, wird Ihr Arzt Sie untersuchen. Abhängig von Ihren Symptomen wird der Arzt besonders auf Ihre Haut, Bauch und Herz und auf alle neurologischen Symptome oder Zeichen achten. Nach der Untersuchung kann Ihr Arzt Sie zu Tests schicken, um nach Anzeichen für eine arterielle Entzündung und Organschäden, insbesondere in Ihren Nieren, zu suchen. Diese Tests können beinhalten:

Vollständige Blutbild, Suche nach Anzeichen von Anämie, die häufig bei Polyarteriitis nodosa ist, oder andere abnorme Blutbild, die bei Infektionen oder anderen Bedingungen, die Polyarteriitis nodosa imitieren kann gefunden werden können.
Erythrozyten-Sedimentationsrate oder C-reaktives Protein, Maße der körperweiten Entzündung, die bei Patienten mit Vaskulitis häufig erhöht sind
Blutchemie zur Messung der Blutharnstoffkonzentration von Stickstoff und Kreatinin, zwei Chemikalien, die die Nierenfunktion widerspiegeln
Urinanalyse, die eine mikroskopische Untersuchung von Urin ist, auf Nierenschäden oder Entzündungen zu überprüfen
Bluttests zur Überprüfung auf Hepatitis B oder Hepatitis C-Infektion
Ein Bluttest für den antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA)

Andere Bluttests können durchgeführt werden, um nach anderen Erklärungen für Ihren Zustand zu suchen.

Um zu bestätigen, dass Sie eine Polyarteriitis nodosa haben, kann Ihr Arzt empfehlen, dass eine Probe (eine Biopsie) des betroffenen Gewebes entnommen wird, damit unter dem Mikroskop untersucht werden kann, ob eine Arterie entzündet ist. Zum Beispiel kann eine Hautbiopsie helfen, die Diagnose zu bestätigen.

Als Alternative kann Ihr Arzt Ihnen ein Röntgenverfahren namens Angiographie schicken, das Aneurysmen oder andere Bereiche von Arterienschäden in dem betroffenen Bereich lokalisieren kann. Dies ist weniger genau als eine Biopsie, aber in einigen Fällen ist eine Biopsie möglicherweise nicht möglich; zum Beispiel können Hauptarterien nicht entnommen werden, ohne übermäßige Blutungen oder andere Komplikationen zu verursachen. In solchen Fällen kann ein Angiogramm der beste Weg sein, um Vaskulitis nachzuweisen. Manchmal kann ein Angiogramm mit CT oder MRT Veränderungen in Blutgefäßen zeigen, die auf eine Vaskulitis hindeuten. Obwohl ein positiver Bluttest für den antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper die Diagnose bei einigen Patienten unterstützen kann, ist dieser Test allein nicht ausreichend, um Polyarteriitis nodosa zu bestätigen.

Erwartete Dauer

Manche Menschen reagieren prompt auf die Therapie und können die Behandlung über viele Monate auslaufen lassen. Andere erfordern eine Langzeitbehandlung.

Verhütung

Es gibt keinen Weg, die meisten Fälle von Polyarteriitis nodosa zu verhindern.

Die Impfung gegen Hepatitis B und die Vermeidung von Aktivitäten, die das Risiko einer Hepatitis erhöhen, wie das Teilen von Nadeln während des intravenösen Drogenkonsums oder der ungeschützte Geschlechtsverkehr, können eine Hepatitis-bedingte Polyarteriitis nodosa verhindern.

Behandlung

Wenn Sie keine Anzeichen von Hepatitis haben und Ihre Symptome relativ mild sind, beginnt der Arzt normalerweise mit einer Steroiddroge wie Prednison, einem starken Medikament, das das Immunsystem unterdrückt und Entzündungen reduziert. Wenn Sie jedoch schwerere Symptome an Herz, Nerven oder Nieren haben, wenn Sie sich bei der Erstbehandlung nicht bessern oder wenn Sie nach der Erstbehandlung einen Rückfall haben, kann Prednison mit einem zusätzlichen Immunsuppressivum wie Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex), Mycophenolatmofetil (Cellcept) oder Rituximab (Rituxan). Die vollständige Behandlung dauert in der Regel mindestens ein Jahr.

Wenn Polyarteriitis nodosa mit Hepatitis B oder Hepatitis C in Zusammenhang steht, können Sie allein mit antiviralen Medikamenten behandelt werden, um die Leberinfektion zu bekämpfen. Oder eine antivirale Behandlung kann mit Prednison kombiniert werden, um die arterielle Entzündung zu kontrollieren. Manchmal folgt eine Plasmapherese (auch Plasmaaustausch genannt). Plasmapherese ist ein Prozess, bei dem Plasma vom Blut getrennt, von abnormalen Antikörpern gereinigt und dann ersetzt wird. Der Gesamtnutzen der Plasmapherese für Polyarteriitis nodosa, die durch Virushepatitis induziert wird, ist nicht klar.

Wann man einen Fachmann anruft

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie Symptome einer Polyarteriitis nodosa entwickeln. Wenn Sie Schmerzen in der Brust, Atembeschwerden, starke Bauchschmerzen oder eine Kombination dieser Symptome haben, rufen Sie an oder begeben Sie sich in eine Notaufnahme des Krankenhauses.

Prognose

Bei richtiger Behandlung überleben mindestens 80% der Patienten mit Polyarteriitis nodosa fünf Jahre oder länger nach der Diagnose und erholen sich oft vollständig. In einer Studie lag das Risiko für einen Rückfall nach erfolgreicher Behandlung bei etwa 10%, obwohl beschädigte Blutgefäße lange nach der Behandlung der Entzündung Probleme wie einen Herzinfarkt verursachen können. Ohne angemessene Behandlung überleben nur 10% der Menschen fünf Jahre nach der Diagnose.