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Polychondritis

Polychondritis

Was ist es?

Polychondritis, auch rezidivierende Polychondritis genannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der Knorpel in vielen Bereichen des Körpers entzündet wird. Die Krankheit betrifft am häufigsten Ohren, Nase und Atemwege der Lunge.

Die Ursache ist nicht bekannt und tritt am häufigsten bei Menschen in den 50ern oder 60ern auf. Eine Theorie besagt, dass Polychondritis eine Autoimmunkrankheit sein kann, bei der das Immunsystem den Körper angreift und nicht fremde Eindringlinge wie Viren. Bei Polychondritis ist es möglich, dass ein auslösendes Ereignis, möglicherweise eine Infektion, eine Reaktion des Immunsystems auslöst, die einen Angriff auf den Knorpel des Körpers auslöst.

Manche Menschen haben eine genetische Veranlagung, die sie anfälliger dafür macht. Die Krankheit scheint in Familien nicht zu laufen. Es tritt manchmal bei Menschen auf, die an einer anderen Krankheit leiden, wie rheumatoide Arthritis, Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) und systemischem Lupus erythematodes (SLE oder Lupus).

Symptome

Polychondritis ist eine systemische (körperweite) Erkrankung. Häufige Symptome sind:

  • Müdigkeit oder Unwohlsein

  • Fieber

  • Rote, geschwollene, schmerzhafte (entzündete) Ohren, Schwerhörigkeit, Schwindel

  • Ohren, die “floppy” sind, das heißt, sie sind weicher als normal, schlaff oder hängend

  • Entzündung über den Nasenrücken, verstopfte Nase

  • Arthritis

  • Kurzatmigkeit, Husten, Stridor (hoher Ton beim Atmen)

  • Seltener: Augenentzündung, undichte Herzklappen, Nierenerkrankungen, neurologische Probleme, Hautausschlag

Diagnose

Die Diagnose kann sich verzögern, da frühe Symptome den Symptomen anderer Erkrankungen ähneln können, die viel häufiger auftreten als Polychondritis. Eine Biopsie eines entzündeten Bereichs ist erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. In einer Biopsie wird ein kleines Gewebestück entnommen und mikroskopisch untersucht. Die Biopsie ist auch hilfreich, um andere Ursachen von Symptomen, wie Infektionen, insbesondere Tuberkulose, Syphilis, Lepra und Pilzerkrankungen auszuschließen. Manchmal ist die Biopsie nicht schlüssig, oder der Arzt ist sicher genug von der Diagnose, dass eine Biopsie nicht gemacht werden muss.

Kein einziger Bluttest wird eine eindeutige Diagnose ergeben, einschließlich Tests auf Antikörper gegen Knorpel. Imaging-Studien, einschließlich einer Computertomographie (CT) der Lunge und andere Tests, insbesondere Lungenfunktionstests, können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen.

Kriterien für die Diagnose wurden von Experten auf der Krankheit entwickelt, um die Definition der Krankheit zu standardisieren. Die Patienten können mit Polychondritis diagnostiziert werden, wenn kompatible Symptome vorliegen (siehe unten) und eine Biopsie unterstützt die Diagnose. Wenn jedoch keine Biopsie erhalten wird, ist die Diagnose immer noch wahrscheinlich, wenn eine Person mindestens drei der folgenden hat:

  • Entzündung des Knorpels in beiden Ohren (mit Ausnahme des weichen unteren Ohrläppchens)

  • Arthritis von mehreren Gelenken, obwohl Röntgenstrahlen normalerweise keinen Gelenkschaden zeigen

  • Entzündung des Knorpels über den Nasenrücken

  • Augenentzündung

  • Entzündung des Knorpels in der Luftröhre oder im Rachen

  • Eine bestimmte Art von Hörverlust (neurosensorische Schwerhörigkeit genannt), Ohrensausen (Tinnitus) und / oder ein Gefühl des Drehens (Schwindelgefühl)

Erwartete Dauer

Polychondritis ist eine chronische (lang anhaltende) Krankheit, obwohl Medikamente oft die Schwere der Symptome reduzieren können. Manchmal geht die Krankheit in Remission, was bedeutet, dass sie vorübergehend verschwindet, unabhängig davon, ob die Person behandelt wird oder nicht.

Verhütung

Da die Ursache unbekannt ist, gibt es keine Möglichkeit, Polychondritis zu verhindern. Komplikationen können mit angemessener medizinischer Hilfe verhindert werden. Wenn beispielsweise eine schwere Entzündung der Luftröhre (Trachea) vorliegt, kann ein Trachealstent, ein Röhrchen, das die Atemwege offen hält, eingeführt werden, bis die Medikamente die Krankheit kontrollieren können.

Behandlung

Da die Krankheit so selten ist, sind Studien zur Bestimmung der einzigen besten Behandlung schwierig. Daher gibt es keine klare ideale Therapie für diese Krankheit. Die Behandlung hängt davon ab, welche Teile des Körpers betroffen sind und wie stark.

Für kleinere Erkrankungen, wie Arthritis oder Hautausschlag, können nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), Analgetika, Dapson oder Kortikosteroide geeignet sein. Für schwerere Erkrankungen werden immunsuppressive Medikamente verschrieben, oft in Kombination mit NSAIDs und / oder Steroiden. Zu den immunsuppressiven Medikamenten gehören Methotrexat (Folex, Rheumatrex), Azathioprin (Imuran), Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) und Cyclosporin (Neoral, Sandimmune).

Vor kurzem wurden Berichte veröffentlicht, in denen die Verbesserung schwerer Polychondritis nach anderen immunsuppressiven Medikamenten wie Infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira), Etanercept (Enbrel), Abatacept (Orencia), Leflunomid (Arava), Mycophenolatmofetil (Cellcept) und Tocilizumab ( Actemra). Die Rolle dieser Mittel bei der Behandlung von Polychondritis bleibt jedoch ungewiss.

Berichte über eine erfolgreiche Behandlung mit Stammzelltransplantation wurden kürzlich veröffentlicht.

Trachealchirurgie oder Stenting und Behandlung einer begleitenden Infektion sind ebenfalls Optionen, die in einigen Fällen in Betracht gezogen werden können. Eine Operation, um einen verletzten Teil der Luftröhre zu reparieren, ist eine Hauptoperation. In zunehmendem Maße wenden Ärzte jedoch ein Verfahren an, das Bronchoskopie genannt wird, bei dem sie einen flexiblen Schlauch verwenden, um den Hals und in die Luftröhre hinunterzuschauen, und einen kleinen Plastikschlauch, Stent genannt, einführen, um den Atemweg offen zu halten.

Wenn die Person auch eine Infektion wie Pneumonie oder Bronchitis hat, kann eine Antibiotikatherapie lebensrettend sein.

Wann man einen Fachmann anruft

Wenn Sie Polychondritisymptome haben, insbesondere wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Prognose

Die Aussichten für Menschen mit Polychondritis sind sehr unterschiedlich. Menschen mit aktiver Erkrankung der Atemwege können vorzeitig sterben. Mildere Erkrankungen oder Krankheiten, die schnell auf eine Behandlung ansprechen, können jedoch eine ausgezeichnete Prognose haben.

Neueste Studien deuten darauf hin, dass viele Patienten, obwohl sie an einer Beeinträchtigung leiden, wie zum Beispiel Schwerhörigkeit, Sehstörungen oder Atemprobleme, chronisch, aber tolerierbar sind.