Polyzystische Nierenerkrankung

Was ist es?

Bei polyzystischer Nierenerkrankung bilden sich in beiden Nieren zahlreiche Zysten (kanzerogene Geschwulst). Es ist eine genetische Krankheit, dh Sie erben es von Ihren Eltern.

Die Nieren sind ein Paar bohnenförmiger Organe, die im oberen Teil des Bauches sitzen. Sie filtern Abfälle und Extraflüssigkeit aus dem Blut, die in Form von Urin aus dem Körper ausgeschieden werden. Die Nieren regulieren auch die Menge bestimmter Vitalstoffe im Körper, wie Elektrolyte.

Wenn wir älter werden, neigen wir alle dazu, Nierenzysten zu entwickeln. Sie sind sehr häufig. Jedoch, mit polyzystischen Nierenerkrankungen gibt es viel mehr Zysten als normal, und sie verursachen Probleme im Körper.

Wenn die polyzystische Nierenerkrankung zahlreiche Zysten in den Nieren verursacht, werden die Nieren stark vergrößert. Die Zysten treten an die Stelle von normalem Nierengewebe. Bei weniger normalem Nierengewebe können die Nieren nicht so gut funktionieren.

Schließlich können die Nieren versagen. Dies geschieht bei etwa der Hälfte der Menschen mit der häufigsten Form der polyzystischen Nierenerkrankung. Wenn das passiert, braucht der Patient eine Nierenersatztherapie. Das bedeutet Dialyse durch eine Maschine, die als Niere fungiert und das Blut filtert oder eine Nierentransplantation erhält. Normalerweise kann eine Person mit polyzystischer Nierenerkrankung viele Jahre lang leben, bevor die Nieren versagen.

Obwohl sein Name es so klingt, als ob es nur die Nieren betrifft, kann polyzystische Nierenerkrankung auch Zysten in der Leber und Bauchspeicheldrüse verursachen. Es kann auch Probleme in anderen Organen verursachen, wie zum Beispiel Aneurysmen im Gehirn (Ausbuchtungen in den Wänden von Blutgefäßen, die auslaufen und einen Schlaganfall verursachen können).

Es gibt zwei Haupttypen von polyzystischen Nierenerkrankungen:

• Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung. Dies ist die häufigste Form, die etwa 90% aller Fälle von polyzystischer Nierenerkrankung ausmacht. Wenn einer deiner Eltern diese Krankheit hat, hast du eine Chance von 50%, sie zu erben.

• Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung. Dies ist eine seltene Form der Krankheit. Es kann auftreten, wenn zwei Menschen, die das Gen für die Krankheit tragen, Kinder haben. Die Eltern haben die Krankheit selbst nicht und wissen wahrscheinlich nicht, dass sie das problematische Gen tragen. Es kommt nur bei einem Viertel der Kinder von Paaren vor, die beide das Gen tragen.

Symptome

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung

Die zwei häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen und Schmerzen im Rücken und an den Seiten, zwischen den Rippen und Hüften. Der Schmerz kann mild oder schwer sein; es kann kommen und gehen oder hartnäckig sein.

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung kann auch verursachen

• Harnwegsinfektion

• Blut im Urin (Hämaturie)

• Bluthochdruck

• Nierensteine

Viele Menschen leben mehrere Jahrzehnte mit einer autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung, bevor sich Symptome entwickeln. Aus diesem Grund können Sie die Krankheit hören, die als “polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen” bezeichnet wird.

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung

Eine autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung verursacht oft Symptome bei Babys, noch bevor sie geboren werden. Aus diesem Grund wird es oft als “infantile PKD” bezeichnet. Kinder mit dieser Krankheit erleben oft

• Bluthochdruck

• Harnwegsinfektion

• häufiges Wasserlassen

• niedrige Blutzellzahlen

• Krampfadern

• Hämorrhoiden

• Wachstumsprobleme oder kleiner als durchschnittliche Größe

• Nierenversagen während der Kindheit

Der Schweregrad der autosomal rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung variiert. Es kann bei Babys mit den schwersten Formen zum Tod führen, während andere Menschen ohne Symptome in das Erwachsenenalter leben.

Diagnose

Ärzte verwenden Bildgebungsstudien, um beide Arten von polyzystischen Nierenerkrankungen, in der Regel Ultraschall zu diagnostizieren. Ultraschall verwendet Schallwellen, um Bilder von Strukturen im Körper zu erzeugen. Auf einem Ultraschall kann ein Arzt Zysten auf den Nieren finden, die einen halben Zoll oder größer sind. Die Ärzte können auch andere bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) verwenden. MRI kann das Volumen von Zysten messen und kann Ärzten helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verfolgen.

Durch Bluttests können Ärzte nach genetischen Mutationen suchen, von denen bekannt ist, dass sie eine polyzystische Nierenerkrankung verursachen. Dieser Test kann die autosomal-dominante Version der Krankheit diagnostizieren, bevor sich große Zysten entwickeln, was es jemandem mit einer Mutation ermöglicht, sein Bestes zu geben, um die Nierenfunktion zu erhalten, indem er gut isst und den Blutdruck unter Kontrolle hält. Der Test kann jedoch nicht vorhersagen, wann die Symptome beginnen oder wie schwerwiegend die Krankheit sein wird. Der Test kann von Personen mit einer Familiengeschichte von polyzystischen Nierenerkrankungen verwendet werden, um zu sehen, ob sie das Gen an ihre Kinder weitergeben werden.

Erwartete Dauer

Die polyzystische Nierenerkrankung ist ein lebenslanger Zustand, aber die Schwere der Erkrankung ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.

Verhütung

Da die polyzystische Nierenerkrankung eine genetische Erkrankung ist, können Sie nichts dagegen tun. Ob Sie es bekommen, hängt davon ab, welche Gene Sie von Ihren Eltern erben.

Behandlung

Leider gibt es keine Heilung für polyzystische Nierenerkrankung. Eine Behandlung kann jedoch die Symptome lindern und Ihnen helfen, ein längeres, gesünderes Leben zu führen. Hier finden Sie Informationen zur Behandlung der häufigsten Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung:

Schmerzen

Over-the-counter Schmerzmittel können Schmerzen im Bauch lindern. Beachten Sie jedoch, dass es wichtig ist, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen, welche Schmerzmittel Sie anwenden sollten – einige rezeptfreie und verschreibungspflichtige Schmerzmittel können die Nieren schädigen. Chirurgie, um die Zysten zu schrumpfen, kann auch Schmerzen lindern.

Wenn Sie schwere oder wiederkehrende Kopfschmerzen haben, suchen Sie Ihren Arzt auf, bevor Sie versuchen, sie mit rezeptfreien Medikamenten zu behandeln. Kopfschmerzen können durch hohen Blutdruck verursacht werden, der behandelt werden müsste, um die Kopfschmerzen zu kontrollieren und andere Gesundheitsprobleme zu verhindern. Ein sehr starker Kopfschmerz kann durch ein rupturiertes Aneurysma im Gehirn verursacht werden. Dies ist ein medizinischer Notfall, der eine sofortige Behandlung erfordert.

Harnwegsinfektion

Antibiotika können Harnwegsinfektionen (HWI) behandeln , die häufig bei Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung auftreten. Wenn Sie Symptome einer Harnwegsinfektion haben, wie zum Beispiel Schmerzen beim Wasserlassen oder einen häufigen Harndrang, suchen Sie sofort Ihren Arzt auf. Die Infektion muss schnell behandelt werden, um zu verhindern, dass sie sich von den Harnwegen zu den Zysten in den Nieren ausbreitet, wo Infektionen schwieriger zu behandeln sind.

Bluthochdruck

Es ist besonders wichtig für Menschen mit einer autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung, den Blutdruck unter Kontrolle zu halten, da dies die Auswirkungen der Krankheit auf die Nieren verlangsamen kann. Eine salzarme Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten kann helfen, den Blutdruck zu senken. Auch sollten Sie Tabakprodukte vermeiden und regelmäßig Sport treiben.

Medikamente werden oft zur Blutdruckkontrolle benötigt. Die wirksamste Behandlung für Menschen mit dieser Störung ist ein Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARB). Wenn der Blutdruck immer noch hoch ist, kann ein Diuretikum und / oder Beta-Blocker hinzugefügt werden.

Nierenversagen

Eine polyzystische Nierenerkrankung kann schließlich dazu führen, dass die Nieren versagen. Wenn die Nieren nicht mehr arbeiten, ist entweder eine Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich, damit die Toxine weiterhin aus dem Blut gefiltert werden. Eine Person kann ohne diese Filteraktivität nicht leben.

Die Dialyse kann auf zwei Arten durchgeführt werden und muss regelmäßig und kontinuierlich durchgeführt werden, bis eine Nierentransplantation stattfindet.

• Bei der Hämodialyse wird der Patient an ein Dialysegerät angeschlossen und das Blut zirkuliert durch einen externen Filter. Das saubere Blut kommt wieder in den Körper.

• Bei der Peritonealdialyse wird täglich eine Reinigungslösung in den Bauchraum infundiert. Die Lösung verbleibt mehrere Stunden im Bauchraum, dann fließt sie zusammen mit Abfallprodukten ab. Die meisten Leute machen das nachts, während sie schlafen.

Eine Operation, die eine gesunde Niere in eine Person mit polyzystischer Nierenerkrankung transplantiert, ist die bevorzugte Behandlung für Nierenversagen. Nach einer Transplantation entwickeln sich keine Zysten auf der neuen, gesunden Niere. Wenn Sie jedoch eine Organtransplantation erhalten, müssen Sie Medikamente einnehmen, um das Immunsystem für den Rest Ihres Lebens zu unterdrücken, damit Ihr Körper das transplantierte Organ nicht abstößt. Diese Medikamente machen Sie häufiger Infektionen.

Wachstumsprobleme

Bei Kindern mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung kann der Verzehr erhöhter Mengen an nahrhafter Nahrung das Wachstum verbessern. Wachstumshormon kann ebenfalls verwendet werden.

Wann man einen Fachmann anruft

Wenn Sie Schmerzen im Unterleib haben, besonders wenn es zu schmerzhaften Urinausscheidungen oder Blut im Urin kommt, suchen Sie Ihren Arzt auf. Wenn Ihr Baby beim Urinieren hohen Blutdruck und Schmerzen oder Blut hat, informieren Sie Ihren Kinderarzt. Wenn Sie an einer polyzystischen Nierenerkrankung leiden und starke Kopfschmerzen haben, rufen Sie den Notruf an oder begeben Sie sich in eine Notaufnahme.

Prognose

Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung können Jahrzehnte leben, ohne dass es zu ernsthaften Nierenproblemen kommt. Den Blutdruck unter Kontrolle zu halten, indem man einen gesunden Lebensstil führt oder Medikamente einnimmt, kann helfen, ernsthafte Probleme abzuwehren. Insbesondere bei autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung variiert die Schwere der Erkrankung jedoch von Person zu Person.