Was ist es?
Retinitis pigmentosa (RP) ist eine Augenkrankheit. Es führt zu einem allmählichen Verlust des Sehvermögens und manchmal zu Blindheit.
RP tritt auf, wenn die lichtempfindlichen Zellen im Auge zusammenbrechen. Diese Zellen, genannt Stäbchen und Zapfen, befinden sich in der Netzhaut. Dies ist der hintere Teil des Auges, der Licht empfängt, das in das Auge kommt, und sendet diese visuelle Information an das Gehirn.
Die Symptome von RP beginnen in der Regel im jungen Erwachsenenalter, obwohl sie in der Kindheit beginnen können. Die meisten Menschen mit RP sind im Alter von 40 Jahren blind, obwohl sie immer noch eine Vision haben. Der Gesamtbetrag des Sehverlustes und wie schnell sich die Krankheit verschlimmert, variiert von Person zu Person.
Niemand weiß genau, was RP verursacht. Es wird angenommen, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt. In einigen Fällen tritt die Krankheit jedoch bei Personen auf, die keine familiäre Vorgeschichte der Krankheit haben.
Die Störung kann auch als Teil anderer Syndrome auftreten. Dazu gehören Bassen-Kornzweig-Krankheit oder Kearns-Sayre-Syndrom.
Symptome
Das erste Symptom von RP ist in der Regel verminderte Nachtsicht. Es wird schwieriger, in schwach beleuchteten oder dunklen Orten zu sehen.
Menschen mit RP verlieren auch langsam das periphere (seitliche) Sehen und die Sehschärfe.
Im Laufe der Zeit führt die Störung zu Tunnelblick. Die äußeren Ränder des Sehens sind dunkel und lassen einen schrumpfenden Sichtkreis in der Mitte zurück.
Schließlich können Menschen mit RP erblinden. Aber die meisten Menschen mit dieser Störung behalten auch im Alter ihre Sehkraft.
Diagnose
Sie werden von einem Augenarzt diagnostiziert. Dies ist ein Arzt, der auf Augenerkrankungen spezialisiert ist.
Der Augenarzt kann eine Reihe von diagnostischen Tests durchführen. Der Arzt wird ein Instrument benutzen, das Ophthalmoskop genannt wird, um das Innere des Auges durch die Pupille zu betrachten. Bei einem normalen Auge sieht der Arzt einen orangefarbenen oder orangeroten Bereich, der als Fundus bezeichnet wird. Bei einer Person mit RP hat der orange Bereich braune oder schwarze Flecken.
Sichtfeldtests können durchgeführt werden. Diese messen die periphere Sicht einer Person.
Um die Diagnose einer Retinitis pigmentosa zu bestätigen, kann ein Augenarzt ein Elektroretinogramm (ERG) durchführen. Bei diesem Test blitzen Lichter verschiedener Farben und Intensitäten in Ihr Auge, wenn Sie in eine große reflektierende Kugel blicken. Eine Kontaktlinse, die eine Elektrode enthält, wird auf Ihr Auge gelegt. Ein Draht überträgt eine Aufzeichnung der Netzhautaktivität Ihres Auges. Die ERG erstellt eine Papierverfolgung von elektrischen Impulsen. Menschen mit RP haben eine geringere als normale elektrische Aktivität in ihrer Netzhaut.
Erwartete Dauer
Meistens ist RP eine Erbkrankheit.
Ärzte, die eine Augenuntersuchung durchführen, können die ersten Anzeichen von RP bereits im Alter von 10 Jahren erkennen. Die Symptome beginnen typischerweise in der Adoleszenz oder im jungen Erwachsenenalter. Sie verschlechtern sich langsam mit der Zeit.
Die Schwere der Krankheit variiert von Person zu Person. Die Störung und der Sehverlust dauern jedoch ein Leben lang.
Verhütung
Da RP eine genetische Störung ist, gibt es keine Möglichkeit, sie zu verhindern. Es gibt keine bewährte Möglichkeit, den damit verbundenen Sehverlust zu verhindern oder zu verzögern.
Behandlung
Es gibt keine bekannte Behandlung für RP.
Einige Studien deuten darauf hin, dass hohe Dosen von Vitamin A (15.000 IE / Tag) bei manchen Menschen die Degeneration etwas verlangsamen können. Die Beweise hierfür sind jedoch nicht stark. Darüber hinaus gibt es mögliche toxische Effekte durch zu viel Vitamin A.
Wenn Sie RP haben und eine Vitamin-A-Therapie versuchen möchten, sprechen Sie zuerst mit Ihrem Arzt. Fragen Sie nach der Sicherheit und dem potenziellen Wert dieser Behandlung.
Wann man einen Fachmann anruft
Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie eine Veränderung Ihrer Sehkraft bemerken. Dies beinhaltet eine verminderte Sehfähigkeit bei Nacht oder den Verlust des peripheren Sehvermögens.
Prognose
RP kann nicht geheilt werden. Der Sehverlust ist sowohl progressiv als auch permanent.
Die Menge und Geschwindigkeit der Degeneration variiert von Individuum zu Individuum. Daher kann das Ausmaß des Sehverlustes nicht vorhergesagt werden.
Viele Patienten, die unter dieser Bedingung leiden, führen ziemlich normale Leben.