Retinoblastom

Was ist es?

Retinoblastom ist eine Form von Krebs, der sich auf der Netzhaut entwickelt. Die Netzhaut ist die Struktur im hinteren Teil des Auges, die Licht wahrnimmt. Es sendet Bilder an das Gehirn, das sie interpretiert. Kurz gesagt, erlaubt die Retina uns zu sehen.

Obwohl selten, ist Retinoblastom der häufigste Augentumor bei Kindern. In den meisten Fällen betrifft es Kinder vor dem 5. Lebensjahr. Es verursacht 5% der Kinderblindheit. Aber mit der Behandlung behalten die meisten Patienten ihr Sehvermögen.

Etwa 40% der Fälle von Retinoblastom sind erblich. Diese Form der Erkrankung betrifft in der Regel Kinder unter 2 Jahren. Es kann ein Auge (einseitig) oder beide (bilateral) betreffen.

Alle Fälle von bilateralem Retinoblastom sind erblich. Diese Fälle können mit einem Tumor in der Zirbeldrüse des Gehirns verbunden sein. Einseitiges Retinoblastom ist in der Regel nicht erblich. Es tritt im Allgemeinen bei älteren Kindern auf.

Kinder mit Retinoblastom entwickeln später im Leben eher andere Krebsarten. Das Risiko ist bei Kindern mit dem erblichen Typ höher. Kinder, die mit Strahlentherapie oder bestimmten Chemotherapien behandelt werden, haben ebenfalls ein höheres Risiko. Kinder, die an einem Auge ein Retinoblastom entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko, es am anderen Auge zu entwickeln. Sie brauchen häufige Augenuntersuchungen – auch nach der Behandlung.

Ärzte empfehlen, dass Kinder mit Retinoblastom während ihres ganzen Lebens regelmäßig auf andere Krebsarten untersucht werden. Viele der zweiten Krebsarten, die bei Langzeit-Überlebenden von Retinoblastomen im Kindesalter entstehen, werden durch die Strahlentherapie zur Behandlung des ursprünglichen Krebses verursacht.

Ein spezifisches Gen führt zur Entwicklung eines Retinoblastoms. In der erblichen Form der Krankheit haben alle Zellen des Patienten eine Mutation oder Veränderung in diesem Gen. Diese einzelne Mutation allein verursacht die Krankheit nicht. Wenn der Patient jedoch eine zweite Mutation in einer Netzhautzelle entwickelt, kann sich der Krebs entwickeln. Wenn dies der Fall ist, sind normalerweise beide Augen betroffen.

In der nicht-erblichen oder sporadischen Form treten beide Mutationen zufällig auf. Es betrifft normalerweise ein Auge.

Die erbliche Form der Krankheit – und das Gen, das sie verursacht – kann mit anderen Krebsarten in Verbindung gebracht werden. Dazu gehören Krebs der Weichteile oder Knochen und eine aggressive Form von Hautkrebs.

Symptome

Das häufigste Anzeichen von Retinoblastom ist eine weißlich aussehende Pupille. Es bedeutet jedoch nicht immer, dass das Kind die Krankheit hat. Kinder mit Retinoblastom können auch ein gekreuztes Auge haben, das sich zum Ohr oder zur Nase hin öffnet. Aber auch dies ist eine häufige Erkrankung, die wahrscheinlich nicht bösartig (gutartig) ist.

Weniger häufige Symptome von Retinoblastom gehören

Rötungen und Augenreizungen, die nicht verschwinden
Unterschiede in Irisfarbe und Pupillengröße
reißend
Katarakte
Vorwölbung der Augen.

Diagnose

Neugeborene mit einer Retinoblastom-Familienanamnese sollten vor dem Verlassen des Krankenhauses von einem Augenarzt (Augenarzt) kontrolliert werden. Aber in den meisten Fällen diagnostiziert ein Arzt den Zustand, nachdem die Eltern eine Anomalie bemerkt haben und lassen die Augen des Kindes untersuchen.

Ein Augenarzt diagnostiziert das Retinoblastom mit einer Pupillenuntersuchung. Dies beinhaltet die Betrachtung der Netzhaut mit einem indirekten Ophthalmoskop, um zu sehen, ob ein Tumor existiert. Das indirekte Ophthalmoskop ist anders als das handgehaltene direkte Ophthalmoskop, das die meisten Ärzte verwenden, um in das Auge zu schauen. Es hat mehr Vergrößerungslinsen und gibt dem Augenarzt einen besseren Überblick über die gesamte Netzhaut.

Diese Untersuchung wird normalerweise unter Vollnarkose durchgeführt. Auf diese Weise kann der Arzt die Netzhaut des Kindes genau beobachten. Skizzen oder Fotos von der Netzhaut helfen, den Ort des Tumors zu “kartieren”.

Ultraschall, der Schallwellen verwendet, um Bilder zu erzeugen, wird oft gemacht, um größere Tumore zu messen, die es schwierig machen, im Auge zu sehen. Als nächstes können entweder Computertomographie (CT) -Scans oder Magnetresonanztomographie (MRI) -Scans durchgeführt werden. Anhand der Bilder, die sie erzeugen, können Ärzte feststellen, ob sich der Krebs außerhalb des Auges, im Gehirn oder in anderen Teilen des Körpers ausgebreitet hat. Wenn sich Krebs ausgebreitet hat, können zusätzliche Tests erforderlich sein.

Erwartete Dauer

Retinoblastom wird weiter wachsen, bis es behandelt wird.

Verhütung

Es gibt keinen bekannten Weg, Retinoblastom zu verhindern.

Da das Retinoblastom erblich sein kann, sind Gentests entscheidend. Patienten, die das Gen für die Krankheit tragen, haben eine 80% ige Chance, sie zu entwickeln. Sie haben auch eine Chance von 50%, das Gen an ein Kind weiterzugeben. Geschwister und Kinder von Retinoblastompatienten sollten in den ersten Lebensjahren alle zwei bis vier Monate untersucht werden.

Behandlung

Die Behandlung für Retinoblastom wird davon abhängen

ob die Krankheit eines oder beide Augen betrifft
das Ausmaß der Krankheit in den Augen
ob die Vision gespeichert werden kann
ob der Krebs sich über das Auge ausgebreitet hat.

Wenn der Tumor auf einem Auge groß ist und das Sehen nicht gerettet werden kann, kann das Auge entfernt werden. Dies ist eine einfache Operation. Etwa drei bis sechs Wochen später kann das Kind normalerweise mit einem künstlichen Auge ausgestattet werden.

Wenn Tumoren in einem oder beiden Augen auftreten und das Sehen in einem oder beiden Augen gerettet werden kann, können konservativere Behandlungen erwogen werden. Bestrahlung oder Chemotherapie kann verwendet werden, um die Tumore zu verkleinern. Lokale Behandlungen können dann verwendet werden, um den Tumor zu beseitigen und die Sehkraft zu erhalten. Dazu gehören Brachytherapie, Photokoagulation und Kryotherapie.

Strahlung kann für einige Patienten eine wirksame Behandlung sein. Retinoblastom ist sehr empfindlich gegenüber Strahlung. Es kann jedoch die Netzhaut oder andere Gewebe im Auge schädigen. Strahlung kann auch das Wachstum von Knochen und anderen Geweben in der Nähe des Auges beeinflussen. Es kann auch das Risiko erhöhen, andere Krebsarten zu entwickeln.

Zwei Arten von Strahlung können verwendet werden. Die externe Strahlentherapie beinhaltet die Fokussierung von Strahlenbündeln auf den Krebs von einer Quelle außerhalb des Körpers. Bei der Brachytherapie wird radioaktives Material in den oder in der Nähe des Tumors eingebracht. In ausgewählten Zentren kann eine Protonentherapie erwogen werden. Es hat den Vorteil einer noch fokussierteren Strahlentherapie.
Photokoagulation benutzt Laser, um den Tumor zu zerstören.
Kryotherapie verwendet extreme Kälte, um Krebszellen einzufrieren und zu zerstören. Ärzte können Kryotherapie für kleine Tumoren wählen. Um effektiv zu sein, muss es normalerweise mehrmals durchgeführt werden. Es wird nicht verwendet, wenn der Patient mehrere Tumore hat.
Chemotherapie beinhaltet das Empfangen eines oder mehrerer Antikrebsmittel durch eine Injektion in ein Blutgefäß. Retinoblastom neigt dazu, Chemotherapie zu widerstehen, aber es kann wirksam sein, wenn es mit anderen Behandlungen kombiniert wird. Zum Beispiel kann es verwendet werden, um Tumore zu verkleinern, um die Erfolgsaussichten bei der Photokoagulation, Kryotherapie oder Brachytherapie zu erhöhen. Es wird häufig verwendet, um ein Kind zu behandeln, dessen Tumor sich außerhalb des Auges ausgebreitet hat. Chemotherapie kann auch einem Kind verabreicht werden, wenn sich der Krebs nicht über das Auge hinaus ausgebreitet hat, aber wenn er innerhalb des Auges ausgedehnt gewachsen ist, wodurch er sich wahrscheinlicher ausbreitet.

Retinoblastom ist eine seltene Krankheit, die spezialisierte Pflege erfordert. Suchen Sie eine Behandlung für Ihr Kind in einem Zentrum mit erfahrenem Personal.

Wann man einen Fachmann anruft

Wenn Sie Missbildungen in den Augen Ihres Kindes bemerken, bringen Sie es sofort zum Arzt. Sie werden möglicherweise an einen Arzt verwiesen, der sich auf Augenerkrankungen bei Kindern spezialisiert hat.

Prognose

Frühe Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um das Sehvermögen und das Leben zu retten. Die Aussichten hängen davon ab, wie stark der Krebs in und außerhalb des Auges gewachsen ist.

Fast alle Kinder, die wegen eines Retinoblastoms behandelt werden, leben mindestens fünf Jahre. Kinder, die nach fünf Jahren krebsfrei sind, gelten allgemein als geheilt. Unbehandelt ist das Retinoblastom jedoch fast immer tödlich.

Überlebende haben ein erhöhtes Risiko, einen zweiten, nicht verwandten Krebs zu entwickeln. Bei regelmäßiger Nachbeobachtung kann es frühzeitig gefangen und behandelt werden.