Spina Bifida

Was ist es?

Spina bifida gehört zu einer Gruppe von Störungen, die Neuralrohrdefekte genannt werden – Fehlbildungen des Gehirns, des Rückenmarks oder ihrer Hüllen. Spina bifida tritt auf, wenn sich die sich entwickelnde Wirbelsäule eines Fötus in den ersten 28 Tagen nach der Befruchtung nicht richtig schließt. Die Störung kann eine von drei Formen annehmen:

Spina bifida occulta – Die Wirbelsäule ist nicht vollständig geschlossen. Dies kann keine Symptome verursachen und erfordert oft keine Behandlung.
Meningozele – Ein Teil der Rückenmarksbedeckung, die Meninge genannt, kann durch eine Öffnung im Rücken hervortreten.
Myelomeningozele – Ein Teil des Rückenmarks selbst ragt durch eine Öffnung im Rücken.

Meningozelen und Myelomeningozelen können als sackartige Strukturen auf dem Rücken eines Säuglings bei der Geburt auftreten. Wenn sich die meisten Menschen auf Spina bifida beziehen, beziehen sie sich auf die schwerste Form, die Myelomeningozele. Die Häufigkeit von Neuralrohrdefekten variiert von Land zu Land und liegt zwischen 1 und 10 pro 10.000 Geburten. Höhere Raten werden oft bei ärmeren Bevölkerungsgruppen gemeldet.

Symptome

Die Symptome der spinalen Bifida können von leicht oder schwer abhängig von der Schwere der Erkrankung selbst reichen. Bei der Myelomeningozele kann das Kind Muskelschwäche oder -lähmung unter dem Niveau der unvollständig geschlossenen Wirbelsäule haben, weil Nerven, die vom Rückenmark zum Rest des Körpers wandern, nicht richtig funktionieren. Verlust der Empfindung und eine Unfähigkeit, Blase oder Darmfunktion zu kontrollieren, sind üblich. Darüber hinaus kann sich im Gehirn eine Zerebrospinalflüssigkeit bilden, die zu einem Hydrocephalus führt, der bei Kindern mit Myelomeningozele häufig vorkommt. Unbehandelt kann Hydrocephalus zu Hirnschäden, Erblindung oder Krampfanfällen führen.

Zusätzlich zu körperlichen Problemen kann Spina bifida zu Lernschwierigkeiten führen, einschließlich der folgenden Schwierigkeiten:

Aufmerksamkeit schenken und gesprochene Sprache ausdrücken oder verstehen
Lesen und mathematische Konzepte
Informationen organisieren oder sequenzieren

Zusätzliche Geburtsfehler oft begleiten Spina bifida, einschließlich abnorme Entwicklung des Gehirns (genannt Chiari II Malformation), Lippen- oder Gaumenspalte, Herzfehler und abnorme Urogenitaltrakt Entwicklung. Andere Bedingungen, die als in denen bei Patienten mit Spina bifida häufiger auftreten können, ohne Neuralrohrdefekte sind Latex-Allergie (vielleicht im Zusammenhang mit den mehreren Operationen erforderlich früh im Leben), Übergewicht, Hautprobleme, Depressionen und Magen-Darm-Erkrankungen. Spina bifida ist auch mit Skoliose assoziiert, möglicherweise als Komplikation von Muskelparalyse oder Anomalien innerhalb des Rückenmarks.

Diagnose

Spina bifida wird am häufigsten bei der Geburt diagnostiziert, wenn ein Sack auf der Wirbelsäule des Babys gesehen wird. Spina bifida kann während der Schwangerschaft vermutet werden, da ein Screening-Test, das Alpha-Fetoprotein (AFP), höher ist als normal. Da eine Reihe von Faktoren die Ergebnisse eines AFP-Tests beeinflussen können, stellt ein hohes Niveau die Diagnose nicht selbst her. Wenn der AFP-Spiegel erhöht ist, wird der Test normalerweise wiederholt, und wenn das Niveau noch abnormal ist, können weitere diagnostische Studien wie Ultraschall und Amniozentese empfohlen werden.

Erwartete Dauer

Spina bifida ist eine lebenslange Erkrankung. Ein Baby, das mit Spina bifida (und Myelomeningozele) geboren wurde, muss in den ersten Lebenstagen operiert werden, um möglichst viel Rückenmarksfunktion zu erhalten. Andere Operationen und umfassende medizinische Versorgung werden wahrscheinlich während der gesamten Lebenszeit des Patienten erforderlich sein.

Verhütung

Studien haben gezeigt, dass durch die ausreichende Zufuhr von Folsäure die Chance einer Frau, ein Baby mit Spina bifida zu gebären, drastisch reduziert wird. Einigen Schätzungen zufolge würde die Anzahl der Fälle von Spina bifida um 75% reduziert werden, wenn alle Mütter täglich 0,4 Milligramm Folsäure vor der Schwangerschaft und im ersten Trimester der Schwangerschaft zu sich nehmen würden. Die Folsäure-Ergänzung muss beginnen Vor Schwangerschaft findet statt, weil sich die Wirbelsäule so früh nach der Befruchtung bildet. Zusätzlich zu seiner Fähigkeit, Spina Bifida zu verhindern, scheint Folsäure auch seine Schwere zu reduzieren.

Als Ergebnis dieser Studien empfahl der US-Gesundheitsdienst im Jahr 1992, dass alle Frauen im gebärfähigen Alter 0,4 Milligramm Folsäure täglich zu sich nehmen. Das Konsumieren dieser Menge erfordert wahrscheinlich eine Vitaminergänzung, obwohl Folsäure in dunkelgrünem Blattgemüse, Eigelb und einigen Früchten und ihren Säften gefunden wird. Seit der Empfehlung wurden viele andere Lebensmittel, einschließlich Brot und Getreide, jetzt mit Folsäure angereichert.

Bestimmte Komplikationen von Spina bifida können durch angemessene medizinische Behandlung verhindert werden. Zum Beispiel kann die Erkennung und Behandlung von Blasenproblemen und Harnwegsinfektionen die Entwicklung von Nierenerkrankungen verhindern.

Behandlung

Während Spina bifida occulta in der Regel keine Behandlung erfordert, erfordern die schwereren Arten von Spina bifida normalerweise eine Operation, um die Öffnung im Rücken zu schließen, um die Rückenmarksfunktion zu erhalten und das Infektionsrisiko zu reduzieren. Zusätzliche Operationen sind oft erforderlich. Shunting, ein Verfahren, das überschüssige Flüssigkeit aus dem Gehirn in den Bauchraum abführt, Hydrocephalus steuert und viele der Folgen dieser Erkrankung verhindern oder reduzieren kann.

Kinder mit Spina bifida müssen lernen, Rollstühle, Krücken oder Hosenträger zu benutzen, um ihre Mobilität zu verbessern. Andere Interventionen können ihnen helfen, unabhängiger bei der Behandlung von Blasen- und Darmproblemen zu werden. Pädagogische Fragen können mit den entsprechenden Fachleuten angesprochen werden.

Andere Behandlungen hängen von der Schwere der Anomalie ab und welche Komplikationen sich entwickeln. Zum Beispiel kann Verstopfung mit Abführmitteln behandelt werden und physikalische Therapie kann Stärke und Funktion verbessern.

Wann man einen Fachmann anruft

Ärzte werden von Geburt an in die Betreuung eines Kindes mit Spina bifida einbezogen. Wenn Sie ein abnormales Erscheinungsbild im Rücken Ihres Kindes bemerken oder Bedenken haben, ob seine neurologische Funktion normal ist, wenden Sie sich an den Kinderarzt Ihres Kindes.

Prognose

Ein Kind mit Spina bifida lebt als Ergebnis der heutigen hoch entwickelten medizinischen Techniken und Interventionen oft bis ins Erwachsenenalter.