Takayasus Arteritis

Was ist es?

Die Takayasu-Arteriitis ist eine chronische (Langzeit-) Erkrankung, bei der sich Arterien entzünden. Es ist auch bekannt als Takayasu Aortitis, Pulsless-Krankheit und Aortenbogen-Syndrom. Der Name stammt von dem Arzt, der das Problem erstmals im Jahre 1905 anzeigte, Dr. Mikito Takayasu.

In den meisten Fällen zielt die Takayasu-Arteriitis auf die Aorta und ihre Hauptäste ab, einschließlich der Arterien zu Gehirn, Armen und Nieren. Die Aorta ist die Hauptarterie des Körpers, die sauerstoffreiches Blut aus dem Herzen in den Rest des Körpers pumpt. Seltener sind auch die Pulmonalarterie und Koronararterien betroffen. Dieses Problem verursacht Schäden an den Hauptorganen des Körpers; reduzierte oder fehlende Impulse in den Armen und Beinen; und Symptome einer schlechten Zirkulation, wie ein kühler oder kalter Arm oder Bein, Muskelschmerzen bei der Anwendung oder Anstrengung oder Symptome eines Schlaganfalls, wenn die Hirnarterien verengt oder blockiert sind. Im Laufe der Zeit kann Takayasu Arteriitis Narbenbildung, Verengung und abnorme Ballooning der beteiligten Blutgefäße verursachen. Die Krankheit kann tödlich sein.

Obwohl die Ursache der Takayasu-Arteriitis unbekannt ist, könnte es sich um eine Autoimmunkrankheit handeln, was bedeutet, dass die Immunabwehr die körpereigenen Zellen angreift, anstatt sie vor äußeren Eindringlingen zu schützen.

In Asien ist die Takayasu-Arteriitis eine der Hauptursachen für Bluthochdruck bei Teenagern und jungen Erwachsenen. In Nordamerika und Europa ist Takayasus Arteriitis jedoch eine sehr seltene Krankheit, die jedes Jahr nur 2 oder 3 von einer Million Menschen betrifft. Es ist 8 mal häufiger bei Frauen als bei Männern. Obwohl 75 Prozent der Menschen beginnen, Symptome während ihrer Teenagerjahre zu haben, ist das Durchschnittsalter, bei dem das Problem diagnostiziert wird, meist viel später im Alter von 29 Jahren. Dies liegt daran, dass frühe Symptome der Takayasu-Arteriitis allgemeiner und häufiger sind, wie Müdigkeit. Bis zu 96 Prozent der Menschen werden erst diagnostiziert, wenn sie später spezifischere Symptome haben.

Symptome

Die Symptome der Takayasu-Arteriitis variieren je nach Stadium der Erkrankung und der betroffenen Arterien. Frühe Symptome können Fieber, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Gelenkschmerzen und Brustschmerzen sein. Spätere Symptome sind typischerweise mit einer Verengung der Arterien und einer Abnahme des Blutflusses zu bestimmten Organen verbunden. Diese späteren Symptome können umfassen:

Kopfschmerzen, Übelkeit oder Müdigkeit aufgrund von Bluthochdruck und Nierenversagen
Schmerzen in der Brust, besonders bei Anstrengung
Kurzatmigkeit und Müdigkeit, die aus Herzinsuffizienz resultieren
Ohnmacht, Schwindel, Veränderungen des Sehvermögens, transitorische ischämische Attacken (Mini-Striche) oder ein Schlaganfall, der auf einen schlechten Blutfluss zum Gehirn zurückzuführen ist
Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, resultierend aus schlechtem Blutfluss zum Abdomen
Muskelschwäche und Schmerzen in den Armen oder Beinen, wenn sie bewegt werden

Diagnose

Da die Takayasu-Arteriitis so selten ist und die frühen Symptome nicht spezifisch sind, kann ein Arzt nicht vermuten, dass Sie die Krankheit haben, bis Sie Symptome verengter Arterien entwickeln. Dies könnte Monate oder sogar Jahre nach Beginn der Krankheit sein.

Die frühesten Anhaltspunkte, dass Sie eine Takayasu-Arteriitis haben könnten, sind Bluthochdruck, der nicht durch etwas anderes erklärt werden kann, Schwierigkeiten bei der Blutdruckmessung auf der einen Seite, eine unterschiedliche Blutdruckanzeige zwischen den beiden Armen oder Symptome einer schlechten Durchblutung. All dies sind ungewöhnliche Ergebnisse in einer jüngeren Person.

Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie eine Takayasu-Arteriitis haben, wenn Sie mindestens drei der sechs vom American College of Rheumatology entwickelten Kriterien zur Unterscheidung von anderen Formen der Vaskulitis haben:

Symptome beginnend im Alter von 40 oder jünger
Muskelschwäche und Schmerzen beim Bewegen der Arme oder Beine
Ein schwacher Puls in der A. brachialis (Hauptarterie im Oberarm)
Ein Geräusch, das “Bruit” genannt wird und auf einen turbulenten Blutfluss hinweist, wenn Ihr Arzt mit einem Stethoskop auf Ihre Aorta oder Subklavia lauscht
Zeichen der Beschädigung der Aorta oder anderer Arterien auf einem Test, der eine Angiographie genannt wird, die eine Reihe Röntgenstrahlen der Arterien ist
Ein Unterschied von mindestens 10 mm Hg (Millimeter Quecksilbersäule) im systolischen Blutdruck (die erste Zahl in Ihrem Blutdruckmesswert) in Ihrem rechten und linken Arm

Um die Diagnose zu bestätigen, überprüft Ihr Arzt Ihre Symptome und die Anamnese und untersucht Sie unter besonderer Berücksichtigung Ihres Herzens und Ihrer Blutgefäße. Er oder sie wird den Blutdruck in Ihren Armen und Beinen messen und die Stärke der Pulse in Ihren Extremitäten und im Nacken überprüfen. Um nach Brüchen in verengten Gefäßen zu suchen, wird Ihr Arzt ein Stethoskop verwenden, um bestimmte Bereiche Ihrer Brust, Ihres Halses und Bauches zu hören.

Nach der körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt Blutuntersuchungen anordnen. Um Bereiche zu identifizieren, in denen Arterien beschädigt sind, kann Ihr Arzt eine oder mehrere der folgenden Studien anfordern: Standard-Angiographie, Magnetresonanz-Angiographie (MRA), Doppler-Ultraschall, Standard-Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT).

Erwartete Dauer

Wie lange die Takayasu-Arteriitis dauert, variiert. In vielen Fällen dauert die aktive Erkrankung über Jahre an, was zu anhaltender Entzündung und fortwährender Schädigung der Blutgefäße führt. Wenn die Symptome entweder allein oder nach der Behandlung verschwinden, können sie später zurückkehren. Arterienschäden können dauerhaft sein. Auch wenn die Takayasu-Arteriitis selbst nicht mehr aktiv ist, können verengte Arterien den Blutfluss zu Organen weiterhin unterbrechen.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, Takayasus Arteriitis zu verhindern.

Behandlung

Ärzte beginnen in der Regel mit der Behandlung von Takayasu Arteriitis mit Glukokortikoid-Medikamenten, wie Prednison. Wenn diese Medikamente allein nicht gut wirken, können stärkere immunsuppressive Medikamente wie Methotrexat (Folex, Methotrexat und Rheumatrex), Azathioprin (Imuran), Mycophenolat (CellCept), Leflunomid (Arava) oder Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) hinzugefügt werden. Neuere Studien legen nahe, dass injizierbare Adalimumab (Humira), Etanercept (Enbrel), Infliximab (Remicade) oder Tocilizumab (Actemra) hilfreich sein kann, um die Gefäßentzündung der Takayasu Arteriitis zu kontrollieren, wenn andere Medikamente versagen. Blutdruckmedikationen können auch notwendig sein, um Bluthochdruck zu kontrollieren.

Wenn die Takayasu-Arteriitis eine signifikante Verengung einer Arterie verursacht hat, muss das verengte Segment möglicherweise aufgeweitet oder repariert werden. Abhängig von der betroffenen Arterie kann dies auf drei Arten geschehen:

Traditionelle (offene) Chirurgie
Perkutane transluminale Ballonangioplastie, bei der ein kleiner Ballon in das Blutgefäß eingeführt und dann aufgeblasen wird, um ihn zu erweitern
Perkutane Platzierung eines Stents, bei dem eine kleine Netzvorrichtung in der Arterie platziert wird, um das Blutgefäß offen zu halten

Entzündete Arteriensegmente können geschwächt werden, was zur Bildung eines Aneurysmas oder Ausstülpung des Gefäßes führt. Diese können sich im Laufe der Zeit ausweiten und zerbrechen, ein potenziell lebensbedrohliches Ereignis; Daher können Tests für Aneurysma (einschließlich MRA) für Menschen mit Takayasu-Arteriitis empfohlen werden, und wenn ein Aneurysma groß ist oder sich ausdehnt, kann eine chirurgische Reparatur empfohlen werden.

Wann man einen Fachmann anruft

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie starke Schmerzen, Kälte oder blaue Verfärbungen in einem Arm oder Bein, Brustschmerzen oder Schlaganfallsymptome entwickeln.

Prognose

Bei etwa 60 Prozent der Patienten mit einer Takayasu-Arteriitis lösen sich die Symptome, wenn sie allein mit Glukokortikoiden behandelt werden. Die Symptome kehren jedoch bei etwa der Hälfte dieser Patienten zurück. Wenn die Symptome zurückkehren, hat eine erneute Behandlung mit einer Kombination von Glukokortikoiden und anderen Immunsuppressiva eine Erfolgsquote von 40 bis 80 Prozent. Aber es ist üblich, dass die Symptome wiederkehren. Insgesamt sprechen etwa 80 bis 90 Prozent der Menschen mit Takayasu-Arteriitis auf irgendeine Form der medizinischen Therapie an.

Im Allgemeinen überleben etwa 85 Prozent der Menschen für mindestens 15 Jahre nach der Diagnose. Bei schwerem Bluthochdruck oder erheblichem Schaden an der Aorta sinkt diese Zahl auf 70 Prozent.