Thalassämie ist eine Erbkrankheit mit einer erblichen Chromosomenvererbung (die Eltern müssen Träger der Krankheit sein, um bei ihren Kindern auftreten zu können), die auf ein Ungleichgewicht in der Produktion der Hämoglobinkomponenten zurückzuführen ist. Dieses Ungleichgewicht kann eine teilweise oder vollständige Unfähigkeit sein, einen der Bestandteile von Hämoglobin zu produzieren .
• Minimal: Benötigt keine Behandlung und kann aufgrund von Eisenmangel fälschlicherweise als Anämie diagnostiziert werden. Eisen kommt der Thalassämie nicht zugute, aber es verschlimmert die Krankheit und muss vermieden werden.
• Mäßig: Vermeiden Sie Eisen und nehmen Sie Folsäure ein, wenn dies erforderlich ist und wenn Blut mit schwerer Anämie übertragen wird. Diese Patienten sind jedoch nicht auf regelmäßige Bluttransfusionen angewiesen
• Major: Es besteht aus
1 – regelmäßige Bluttransfusion (alle 2-4 Wochen), um das Hämoglobin auf mehr als 9 g / dl zu halten
2 – Eisensteroide wie Dysfroxamin, die 8-12 Stunden am Tag per Pumpe unter die Haut gegeben werden. Die wichtigsten Nebenwirkungen dieser Behandlung wirken sich auf das Gehör und das Sehvermögen aus und müssen diesen Effekten folgen
3 – eine große Dosis Ascorbinsäure (Vitamin C), um die Eisenausscheidung im Urin zu erhöhen, da das Trinken von Tee die Eisenaufnahme im Darm verringert
4 – tägliche Dosis Folsäure
5 – Kompensation von Hormonen bei Einfluss auf die Drüsen wie Insulin und Wachstumshormon
6. Entfernen Sie die Milz, um die Notwendigkeit einer Bluttransfusion zu verringern. Die Entfernung erfolgt nach dem Alter von 6 Jahren, um die Wahrscheinlichkeit einer Blutvergiftung nach der Entfernung zu verringern, da dem Patienten Impfstoffe gegen bestimmte Arten von Bakterien (Almaekerobac) verabreicht und verabreicht werden einige Medikamente Kalpnacelin nach Entfernung.
7 – Entfernen Sie die Gallenblase gleichzeitig mit dem Prozess der Entfernung der Milz und bilden Sie die Steine, die aus Bilirubin bestehen.
8 – Knochenmarktransplantation für bestimmte Kinder, die einen Bruder oder einen Spender haben, einschließlich Gewebeanpassung und vorzugsweise Transplantation vor dem Alter von 3 Jahren. Dies wird als Heilmittel für die Krankheit angesehen.
• Bei Deletion von Genen und Behandlung wie bei Thalassämie Beta
• Wenn drei Gene entfernt werden, wird die Behandlung wie bei der zentralen Beta-Thalassämie behandelt
1. Oxford Handbuch der klinischen Medizin 8. Auflage
2. Dvidsons Prinzipien und Praxis der Medizin 21. Auflage
3. illustrierter Text der Pädiatrie – Tom Lissauer, Graham Clayden 3rdedition