Vaskulitis Überblick

Was ist es?

Vaskulitis bedeutet Entzündung der Blutgefäße. Die Entzündung kann kurzzeitig (akut) oder langfristig (chronisch) sein und kann so stark sein, dass sie den Blutfluss zu Geweben und Organen reduziert. Dies kann zu gefährlichen Organ- und Gewebeschäden führen, insbesondere wenn die Vaskulitis Blutgefäße im Gehirn, in der Lunge, in den Nieren oder in anderen lebenswichtigen Bereichen betrifft.

Obwohl die Ursache der meisten Formen von Vaskulitis unbekannt bleibt, sind viele Formen wahrscheinlich mit einem Problem mit dem Immunsystem verbunden. Eine Theorie besagt, dass das Immunsystem aus unbekannten Gründen die Blutgefäße angreift, wodurch sie sich entzünden. Einige Forscher glauben, dass dieser Immunangriff durch eine Infektion, ein Medikament oder etwas anderes in der Umwelt ausgelöst werden könnte.

Es gibt viele verschiedene Formen von Vaskulitis, einschließlich:

Polyarteritis nodosa – Dies betrifft kleine bis mittelgroße Blutgefäße in vielen verschiedenen Teilen des Körpers, insbesondere der Haut, des Darms, der Nieren und der Nerven. Es ist eine fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass es immer schlimmer wird und zum Tod führen kann. Es tritt typischerweise bei Erwachsenen in den späten 40ern oder frühen 50ern auf und betrifft Männer zwei- bis dreimal häufiger als Frauen.
Überempfindlichkeits-Vaskulitis – Dies betrifft die kleinsten Blutgefäße (einschließlich Arteriolen, Venen und Kapillaren), insbesondere diejenigen in der Haut. Überempfindlichkeits-Vaskulitis kann durch eine Allergie (insbesondere eine Reaktion auf ein Medikament) oder eine Infektion ausgelöst werden, aber oft ist die Ursache unbekannt.
Riesenzellarteriitis (auch Arteriitis temporalis genannt) – Dies betrifft mittlere bis große Arterien, einschließlich derjenigen um die Kopfhaut, das Gesicht, das Auge und die Aorta, wenn sie sich vom Herzen fortbewegt und sich in Äste verzweigt, die zum Hals und Kopf führen. Betroffen sind in der Regel Menschen über 55 Jahre. Es ist selten unter Afroamerikanern, aber es ist häufiger unter Weißen skandinavischer Abstammung. Studien deuten darauf hin, dass zumindest ein Teil der Tendenz, diese Krankheit zu entwickeln, genetisch (vererbt) ist.
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) – Dies betrifft kleine und mittelgroße Blutgefäße in den Nieren und in den oberen und unteren Atemwegen (z. B. Nasennebenhöhlen und Lungen). Es kann in jeder Altersgruppe auftreten und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt des Krankheitsausbruches beträgt 40, wobei nur 15 Prozent der Fälle bei Kindern und Jugendlichen auftreten. Es ist seltener unter Afroamerikanern als Kaukasiern.
Takayasu-Arteriitis (auch Aortenbogen-Syndrom oder pulslose Krankheit genannt) – Diese Vaskulitis betrifft mittlere und große Arterien, insbesondere den Aortenbogen und seine Äste in der Nähe des Herzens. Am häufigsten betroffen sind Teenager und junge Frauen, am häufigsten in Asien.
Kawasaki-Krankheit – Diese Vaskulitis befällt die Lymphknoten, die Haut, die Schleimhäute und das Herz einschließlich der Koronararterien (Arterien, die das Herz mit Blut versorgen). Es wird am häufigsten bei Kindern gesehen.

Symptome

Die Symptome variieren je nach Art der Vaskulitis:

Polyarteritis nodosa – Fieber, Gewichtsverlust, Schwäche, Müdigkeit, Unwohlsein, Kopfschmerzen, Bauchschmerzen, Muskelschmerzen, Bluthochdruck, Kurzatmigkeit und Hautausschlag
Überempfindlichkeits-Vaskulitis – Erhabene, violette Flecken auf der Haut, Fieber, Gelenkschmerzen
Riesenzellarteriitis – Fieber, Kieferschmerzen nach dem Kauen, Sehverlust, Kopfschmerzen, Unwohlsein, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) – Unwohlsein, Schwäche, Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Nebenhöhlenschmerzen, Sinusdrainage, blutige Nase, Husten, der Blut produziert, Kurzatmigkeit, Brustbeschwerden, rote Augen, Hautausschlag oder Geschwüre, Symptome von Nierenversagen ( wie Übelkeit, Müdigkeit und verminderte Urinproduktion)
Takayasu-Arteriitis – Unwohlsein, Fieber, Nachtschweiß, Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schmerzen in einem oder beiden Armen, Ohnmacht, Symptome einer Herzinsuffizienz (wie Atemnot, die schlimmer ist, wenn man sich hinlegt)
Kawasaki-Krankheit Geschwollene Lymphknoten (geschwollene Drüsen) im Nacken; Schwellung in der Haut; Rötung des Mundes, der Lippen und der Handflächen; Peeling der Haut an den Fingerspitzen; Brustschmerz

Diagnose

Ihr Arzt wird nach Ihren Symptomen fragen und Sie untersuchen. Dies kann folgen:

Standard-Bluttests, wie z. B. ein vollständiges Blutbild (CBC) und Sedimentationsrate oder C-reaktives Protein (CRP), Tests, die auf eine körperweite Entzündung hinweisen
Bluttests zur Bewertung der Aktivität des Immunsystems – Tests auf Antikörper, einschließlich derer, die typischerweise bei Lupus und Infektionen vorkommen, und eines, das spezifisch mit vielen Arten von Vaskulitis assoziiert ist, genannt antinukleophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA)
Bluttests zur Feststellung von Organschäden, einschließlich Tests zur Beurteilung der Leber- und Nierenfunktion
Eine Urinanalyse zur Beurteilung möglicher Nierenprobleme
Eine Gewebebiopsie, bei der eine kleine Probe eines Organs (wie Haut, Muskeln, Nerven oder Niere) entnommen und in einem Labor untersucht wird – Dies ist der genaueste Weg zur Diagnose einer Vaskulitis.
Ein Test namens Arteriogramm oder Angiogramm – Dies kann als Teil eines MRI-oder CT-Scan durchgeführt werden, oder als ein Röntgen-Test, in dem Farbstoff in bestimmte Blutgefäße injiziert wird, um ihren Weg zu skizzieren und für Bereiche der Gefäßschäden oder Verengung zu überprüfen . Dieser Test wird im Allgemeinen nur durchgeführt, wenn eine Biopsie nicht durchgeführt werden kann oder keine Diagnose liefert.

Erwartete Dauer

Wie lange die Vaskulitis dauert, hängt von ihrer Ursache ab. Zum Beispiel verschwinden die meisten Fälle von Hypersensitivitätsvaskulitis oder Kawasaki-Krankheit über einen Zeitraum von Tagen oder Wochen von selbst. Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) kann auf die Behandlung zuerst reagieren, aber viele Patienten rückfällig und erfordern Behandlung wieder. Eine Riesenzellarteriitis erfordert typischerweise eine Therapie für ein Jahr oder mehr.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, die meisten Formen von Vaskulitis zu verhindern. Wenn ein Medikament eine Vaskulitis verursacht, können Sie möglicherweise einen weiteren Fall von Vaskulitis verhindern, indem Sie dieses Medikament vermeiden.

Behandlung

Die Behandlung von Vaskulitis hängt von ihrer Ursache ab:

Polyarteritis nodosa – Diese Form der Vaskulitis wird üblicherweise mit Prednison (unter verschiedenen Markennamen) und in den meisten Fällen mit Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) behandelt. Andere Immunsuppressiva wie Azathioprin (Imuran), Methotrexat (Rheumatrex), Mycophenolat (Cellcept) oder Rituximab (Rituxan) können ebenfalls empfohlen werden.

Überempfindlichkeits-Vaskulitis – Diese Form geht ohne Behandlung von selbst verloren. In schweren Fällen können Kortikosteroide verabreicht werden.
Riesenzellarteriitis – Die Behandlung beginnt mit hohen Dosen von Prednison, die über viele Monate schrittweise reduziert werden. Wenn die Symptome zurückkehren, kann eine niedrigere Dosis für ein Jahr oder länger erforderlich sein. Zusätzliche Medikamente, wie Methotrexat, können empfohlen werden, obwohl ihr Gesamtnutzen nicht klar ist.
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) – Standardbehandlung umfasst Prednison zusammen mit Cyclophosphamid oder Rituximab. Methotrexat (Rheumatrex und andere) oder andere Medikamente zur Immunsuppression können zur Erhaltungstherapie eingesetzt werden oder wenn die ersten Behandlungen nicht wirksam sind.
Takayasu-Arteriitis – Kortikosteroide werden verwendet, um diesen Zustand zu behandeln. Andere immunsupprimierende Medikamente können jedoch empfohlen werden, wenn die Verbesserung mit Kortikosteroiden allein nicht ausreicht. Verengte Arterien müssen möglicherweise mit einer Operation oder Angioplastie (Einführen eines Katheters mit Ballonspitze zur Erweiterung der Gefäße) korrigiert werden.
Kawasaki-Krankheit – Die Behandlung umfasst Aspirin und ein Medikament namens Gammaglobulin, das in hohen Dosen intravenös (in eine Vene) gegeben wird, um das Risiko einer Schädigung der Koronararterien zu reduzieren.

Es gibt eine Reihe anderer Arten von Vaskulitis. Je nach Schweregrad und Art der Vaskulitis können andere immunsupprimierende Medikamente wie Azathioprin (Imuran) oder Methotrexat empfohlen werden. In einigen Fällen der Vaskulitis kann ein Verfahren empfohlen werden, das Plasmaaustausch genannt wird. Beim Plasmaaustausch wird Blut aus dem Patienten entnommen, der flüssige Anteil des Blutes (genannt Plasma) wird entfernt und die Blutzellen werden zusammen mit dem Plasma eines Blutspenders in die Person zurücktransfundiert.

Wann man einen Fachmann anruft

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie ungeklärtes Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit oder Unwohlsein (ein allgemeines Krankheitsgefühl) mit oder ohne Hautausschlag, Muskelschwäche, Atembeschwerden, Brustschmerzen oder andere oben beschriebene Symptome haben.

Prognose

Der Ausblick hängt von der spezifischen Art der Vaskulitis ab:

Polyarteritis nodosa – Die Krankheit wird bei bis zu 90 Prozent der Patienten erfolgreich behandelt.
Überempfindlichkeits-Vaskulitis – Die meisten Fälle verschwinden, auch ohne Behandlung. In seltenen Fällen kehrt die Krankheit zurück.
Riesenzellarteriitis – Die Krankheit verschwindet bei den meisten Menschen, aber viele benötigen eine oder mehrere Behandlungsjahre.
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s) – Zu einer Zeit war diese Krankheit fast immer tödlich. Jetzt haben 90 Prozent der Menschen bei richtiger Behandlung eine signifikante Linderung der Symptome und die Krankheit verschwindet bei etwa 75 Prozent der Patienten vollständig.
Takayasu-Arteriitis – Für leichte Fälle ist die Langzeitprognose gut. Insgesamt beträgt das 5-Jahres-Überleben etwa 80 bis 90 Prozent.
Kawasaki-Krankheit – Die Aussichten sind hervorragend. Weniger als 3 Prozent der Menschen mit dieser Krankheit entwickeln tödliche Komplikationen.