Waldenström Makroglobulinämie

Was ist es?

Waldenström Makroglobulinämie (WM) ist eine seltene, langsam wachsende Krebsart. Es ist eine Form von Non-Hodgkin-Lymphom. WM ist auch als lymphoplasmazytisches Lymphom bekannt.

WM beginnt im Immunsystem. Es beginnt in weißen Blutkörperchen namens B-Lymphozyten (B-Zellen). B-Zellen spielen eine Schlüsselrolle im Immunsystem des Körpers. Einige B-Zellen entwickeln sich zu Plasmazellen. Plasmazellen bilden Antikörper (auch Immunglobuline genannt). Antikörper helfen dem Körper, Bakterien, Viren und andere Fremdstoffe anzugreifen.

Manchmal werden B-Zellen kanzerös, bevor sie zu reifen Plasmazellen werden. Diese abnormen B-Zellen sind außer Kontrolle geraten. Sie produzieren große Mengen an IgM-Antikörpern (Immunglobulin M). Hohe Konzentrationen von IgM können dazu führen, dass sich das Blut einer Person verdickt. Dies erschwert es dem Blut, durch den Körper zu fließen. (Multiples Myelom, eine andere Form von Krebs der Plasmazellen, verursacht ähnliche Anomalien. Die Art des Immunglobulins, das die Zellen produzieren, hilft, sich von dem anderen zu unterscheiden.)

Wenn sie außer Kontrolle geraten, können Lymphomzellen die Zellen verdrängen, die sich normalerweise zu gesunden Blutzellen entwickeln. Dies kann zu einer geringen Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen führen. Niedrige Konzentrationen dieser Blutzellen lösen viele der mit WM verbundenen Symptome aus.

Die am WM beteiligten Zellen wachsen meist im Knochenmark. Das Knochenmark ist das weiche, schwammartige Gewebe in den meisten Knochen.

WM betrifft hauptsächlich ältere Erwachsene. Es ist nicht heilbar, aber es ist in der Regel behandelbar.

Symptome

Einige Patienten haben keine Anzeichen oder Symptome von WM. In diesen Fällen kann WM während eines routinemäßigen Bluttests festgestellt werden.

Diejenigen, die Symptome haben, können erfahren

Schwäche und starke Müdigkeit
Verlust von Appetit oder Gewicht
Fieber
Blutungen aus Nase und Zahnfleisch
leichte Blutergüsse der Haut
Nachtschweiß
geschwollene Lymphknoten im Nacken, Leiste oder Achselhöhlen
vergrößerte Milz und Leber (fühlte sich wie ein geschwollener Bauch an)
Taubheit oder Kribbeln in den Händen, Füßen, Beinen, Ohren oder Nase
Sichtprobleme
Kopfschmerzen, Schwindel oder Verwirrung.

Aus der WM können sich verschiedene Bedingungen ergeben, aber nicht alle Patienten entwickeln sie:

Hyperviskositätssyndrom: Der Aufbau des IgM-Antikörpers kann dazu führen, dass das Blut abnormal dick (viskos) wird und Schwierigkeiten beim Zirkulieren hat. Dies kann zu Kopfschmerzen, Schwindel, Verwirrung und verschwommenem Sehen führen. Es kann auch Schlaganfall-ähnliche Symptome wie verwaschene Sprache verursachen. Hyperviskositätssyndrom kann lebensbedrohlich sein.
Kryoglobulinämie: Der IgM-Antikörper macht das Blut nur bei kühleren Temperaturen dick. Die Hände und Füße des Patienten können in der Kälte schmerzen.
Kalte Agglutinin-Krankheit: Der IgM-Antikörper bewirkt, dass rote Blutkörperchen zerstört werden, wenn die Temperaturen niedrig sind. Die Durchblutung der Finger, Nase, Ohren und Zehen einer Person kann beeinträchtigt sein.
Amyloidose: Der IgM-Antikörper sammelt sich in einem oder mehreren Organen an. Dies kann das Organ schädigen und seine Funktion behindern. Ein Patient kann Schwäche, Schwierigkeiten beim Atmen und Schwellungen in den Füßen und Beinen erfahren.

Diagnose

Ihr Arzt kann WM vermuten, wenn ein routinemäßiger Bluttest niedrige Blutwerte oder ungewöhnliche Proteinspiegel aufweist.

Die folgenden Tests werden normalerweise durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

Zusätzliche Bluttests messen die Konzentrationen verschiedener Antikörper, insbesondere IgM. IgM muss für eine WM-Diagnose im Blut vorhanden sein. Bluttests können auch andere Proteine sowie die Blutdicke messen.
Knochenmarkbiopsie erkennt anomale Lymphozyten im Knochenmark. Eine lange Nadel entfernt eine kleine Probe von Knochen und flüssigem Knochenmark aus dem Hüft- oder Brustbein. Ein Arzt untersucht die Probe auf abnormale Zellen.
Durchflusszytometrie sucht nach Tumormarkern, Substanzen, die vom Krebs freigesetzt werden. Ein bestimmter Tumormarker, der auf der Oberfläche von Lymphozyten gefunden wird, kann WM signalisieren. Die Durchflusszytometrie kann helfen, den genauen Typ des Lymphoms zu bestimmen.
Zytogenetik untersucht das Erbgut der Lymphomzellen.
Andere Prüfungen kann auch durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Dazu gehören Urintests und bildgebende Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Röntgenaufnahmen.

Erwartete Dauer

WM ist eine langsam wachsende Krankheit. Patienten mit WM leben oft viele Jahre, bevor sie eine Behandlung benötigen. Regelmäßige Untersuchungen werden dringend empfohlen, um auf Progression zu achten.

Verhütung

Wissenschaftler wissen nicht, was WM verursacht. Mehrere Risikofaktoren erhöhen die Chancen einer Person, WM zu entwickeln, aber die meisten sind nicht vermeidbar.

Risikofaktoren für WM sind:

Alter. Die Wahrscheinlichkeit, WM zu entwickeln, steigt mit zunehmendem Alter.
weiß sein.
männlich sein.
chronische Hepatitis C. Sie können Ihre Chancen auf eine Hepatitis C-Infektion reduzieren, indem Sie ein Latex-Kondom verwenden, wenn Sie Sex haben. Auch keine Drogen injizieren oder Nadeln teilen. Stellen Sie sicher, dass die Nadeln für Piercing oder Tattoos ordnungsgemäß sterilisiert sind.
genetische Veränderungen. Bestimmte genetische Veränderungen erhöhen das Risiko. Diese Änderungen scheinen sich während des Lebens eines Menschen zu entwickeln, anstatt von einem Elternteil weitergegeben zu werden.
defekte Knochenmarkszellen . Bestimmte Zellen im Knochenmark von Menschen mit WM können zu viel von einem Hormon freisetzen, das am Zellwachstum beteiligt ist.
mit anomalen Antikörper produzierenden Zellen.

Die meisten Menschen mit diesen Risikofaktoren entwickeln die Krankheit nicht.

Behandlung

Menschen mit WM, die keine Symptome der Krankheit haben, werden in der Regel gefolgt, bis sich Symptome oder Komplikationen entwickeln. Dadurch können sie die Nebenwirkungen der Chemotherapie vermeiden, bis sie eine Behandlung benötigen. Die Behandlung beginnt, wenn sie es getan haben

Hyperviskositätssyndrom
Anämie (geringe Anzahl roter Blutkörperchen)
Nierenprobleme
Herzprobleme
Nervenschäden.

Es gibt keine Standardbehandlung für einen Patienten mit WM. Die Behandlung umfasst in der Regel eine Chemotherapie, eine biologische Therapie oder eine Kombination aus beidem. Viele Menschen mit WM benötigen mehr als eine Art von Chemotherapie oder biologische Therapie im Laufe der Zeit.

Chemotherapie
Chemotherapeutika stoppen das Wachstum von Krebszellen. Sie werden normalerweise oral eingenommen oder in eine Vene oder einen Muskel injiziert. Mehrere verschiedene Krebsmedikamente werden verwendet, um WM zu behandeln. Sie können vorübergehende Nebenwirkungen wie verursachen

wunde Stellen im Mund
Übelkeit
Haarausfall
Schlaflosigkeit.

Biologische Therapie
Dieser Ansatz wird auch Immuntherapie genannt. Es stimuliert das Immunsystem, um den Krebs zu bekämpfen. Die biologische Therapie verwendet natürlich vorkommende Substanzen, wie monoklonale Antikörper, Wachstumsfaktoren und Impfstoffe, um den Krebs zu bekämpfen. Wie eine Chemotherapie kann eine Immuntherapie Nebenwirkungen haben.

Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation
Bei diesem Verfahren werden Stammzellen (unreife Blutzellen) aus dem Blut oder Knochenmark des Patienten entfernt. Sobald sie entfernt sind, sind sie gefroren. Der Patient erhält eine hochdosierte Chemotherapie. Die gespeicherten Stammzellen werden dann in den Blutkreislauf des Patienten infundiert. Diese Zellen wachsen zu neuen Blutzellen. Stammzelltransplantationen haben signifikante kurz- und langfristige Nebenwirkungen.

Plasmapherese
Plasmapherese wird auch als Plasmaaustausch bezeichnet. Es kann durchgeführt werden, um Symptome zu lindern, die durch eine Verdickung des Blutes verursacht werden.

Während der Plasmapherese wird dem Patienten Blut entzogen. Es wird durch eine Maschine geleitet, die das Plasma (den flüssigen Teil des Blutes, der den abnormalen IgM-Antikörper enthält) von anderen Teilen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen) trennt. Die roten und weißen Blutzellen und Blutplättchen werden dem Patienten zurückgegeben. Zusätzlich erhält der Patient einen Plasmaersatz oder gespendetes Plasma.

Die Plasmapherese reduziert IgM auf sichere Werte und macht das Blut weniger viskos. Es beeinflusst jedoch nicht die Lymphomzellen, die den IgM-Antikörper produzieren.

Andere Behandlungen
Patienten mit niedrigen Konzentrationen von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Thrombozyten können Transfusionen, Antibiotika oder Medikamente erhalten.

WM kann sich zu einer aggressiven Form von Lymphomen entwickeln. Patienten, die mit dieser Situation konfrontiert sind, werden oft mit Kombinationen von Arzneimitteln behandelt, die denen ähnlich sind, die zur Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen verwendet werden.

Wenn Sie eine Behandlungsoption in Betracht ziehen, fragen Sie Ihren Arzt nach den Risiken und möglichen Vorteilen. Wie wird diese Behandlung meine Prognose beeinflussen? Wie wird meine Lebensqualität während und nach der Behandlung sein?

Wann man einen Fachmann anruft

Kontaktieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der Symptome von WM haben. Diese beinhalten

Schwäche und starke Müdigkeit
Appetitlosigkeit und Gewicht
Fieber
abnormale Blutung aus Nase und Zahnfleisch
leichte Blutergüsse
Nachtschweiß
geschwollene Drüsen
vergrößerte Milz und Leber (fühlte sich wie ein geschwollener Bauch an)
Taubheit oder Kribbeln
Sichtprobleme
Kopfschmerzen, Schwindel oder Verwirrung.

Prognose

Es gibt keine Heilung für WM, aber es gibt Behandlungen, um seine Symptome zu verhindern oder zu kontrollieren.

Die Prognose für eine Person mit WM kann sehr unterschiedlich sein. Es hängt von mehreren Faktoren ab

das Alter der Person (jüngere Patienten leben in der Regel länger)
das Geschlecht der Person
Blutbild
das Ausmaß der Krankheit.