Weichteilsarkom

Was ist es?

Ein Sarkom ist ein Krebs, der sich aus bestimmten Geweben wie Muskeln oder Knochen entwickelt. Im Gegensatz dazu entwickeln sich die meisten Krebsarten aus Organen, die Drüsen enthalten, wie unter anderem Brust, Kolon, Prostata und Lunge.

Es gibt zwei Arten von Sarkomen: Osteosarkom, das sich aus Knochen entwickelt, und Weichteilsarkom. Weichteilsarkom kann aus Muskeln, Fett, Nerven, Knorpel oder Blutgefäßen entstehen. Krebsartige Tumore können entstehen, wenn abnorme Zellen in diesen Geweben sich vermehren und außer Kontrolle geraten. Die Wissenschaftler verstehen noch nicht vollständig, warum diese Zellen abnormal werden. Die meisten Krebsarten entwickeln sich jedoch aufgrund von genetischen Veränderungen (Mutationen).

Der Tumor wird nach der Art des Gewebes benannt, dem er ähnelt. Zum Beispiel wird ein Weichteilsarkom, das wie Fett aussieht, ein Liposarkom genannt; Ein Tumor, der wie faseriges Gewebe aussieht, wird Fibrosarkom genannt. Wenn ein Weichteilsarkom mehr als einer Art von Gewebe ähnelt, wird sein Name seine komplexe Erscheinung widerspiegeln. Zum Beispiel entwickelt sich ein Neurofibrosarkom im fibrösen Gewebe, das einen Nerv umgibt. Ein Weichteilsarkom, das nicht wie normales Gewebe aussieht, ist undifferenziert oder nicht klassifiziert.

Mehr als die Hälfte der Weichteilsarkome entwickeln sich in den Armen und Beinen. Ungefähr ein Drittel entwickelt sich im Stamm. Wenige entwickeln sich im Kopf und Nacken. Die meisten Weichteilsarkome treten bei Erwachsenen über 55 Jahren auf. Etwa ein Fünftel dieser Tumoren kommt jedoch bei Kindern vor. Bei Kindern sind Weichteilsarkome bei Weißen doppelt so häufig wie bei Afroamerikanern.

Weichteilsarkome wurden mit einer Vielzahl von Faktoren in Verbindung gebracht:

Strahlentherapie. Patienten, die bei bestimmten Krebsarten mit Strahlentherapie behandelt werden, haben ein höheres Risiko, ein Weichteilsarkom zu entwickeln als die Allgemeinbevölkerung. Dazu gehören die vorherige Behandlung von Lymphomen und Netzhaut-, Brust-, Gebärmutterhals-, Eierstock- und Hodenkrebs.
Exposition gegenüber Chemikalien. Menschen, die bestimmten krebserregenden Stoffen (Karzinogenen), insbesondere Vinylchlorid, ausgesetzt waren, haben ein höheres Risiko, ein Sarkom zu entwickeln. Die Exposition gegenüber polyzyklischen Kohlenwasserstoffen, Asbest und Dioxin kann ebenfalls das Risiko erhöhen.
Krankheiten oder Bedingungen. Menschen mit einem geschwächten Immunsystem haben ein erhöhtes Sarkomrisiko. Dazu gehören Menschen mit HIV, solche mit Immunschwäche und solche, die nach einer Organtransplantation Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems einnehmen. Eine bestimmte Art von Sarkom namens Kaposi-Sarkom entwickelt sich oft in Menschen mit HIV, aber Menschen, die kein HIV haben, können es auch entwickeln.
Genetische Anomalien. Verschiedene Arten von Weichteilsarkomen laufen in Familien. Häufig sind diese Sarkome mit anderen Arten von Tumoren assoziiert, insbesondere mit solchen im Gastrointestinaltrakt und im Gehirn. Sarkome sind auch häufiger bei Menschen mit bestimmten genetischen (vererbten) Syndromen, insbesondere dem Li-Fraumeni-Syndrom und der Neurofibromatose Typ I. Menschen mit diesen Erkrankungen können multiple Krebsarten oder Sarkome entwickeln.

Die Ärzte haben ungefähr 20 verschiedene Arten von Weichteilsarkomen identifiziert, basierend darauf, wie ihre Zellen unter dem Mikroskop aussehen. Von diesen ist das Rhabdomyosarkom für mehr Fälle von Weichteilsarkomen verantwortlich als alle anderen Arten zusammen. (Rhabdomyosarkom ist ein Krebs der Skelettmuskulatur.) Da dieser Krebs hauptsächlich Kinder betrifft, trennen einige Ärzte Weichteil-Sarkome aus der Kindheit in zwei verschiedene Gruppen: Rhabdomyosarkome und alle anderen Arten. Diese Gruppierungen werden nicht für Weichteilsarkome verwendet, die Erwachsene betreffen.

Kindliches Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom ist die häufigste Form von Weichteilkrebs bei Kindern. Es tritt typischerweise an einem von drei Orten auf: den Armen und Beinen, dem Kopf- und Halsbereich oder den Harnwegen und den Fortpflanzungsorganen. In den meisten Fällen betrifft Rhabdomyosarkom Kinder unter 10 Jahren. Weniger häufig betrifft es Jugendliche. Die Krankheit ist bei Erwachsenen selten. Unter dem Mikroskop sehen Rhabdomyosarkom-Tumorzellen wie primitive Muskeln aus, ähnlich den unreifen Muskelzellen eines sich entwickelnden Fötus.

Es gibt zwei Haupttypen von Rhabdomyosarkomen: embryonale und alveoläre. Im Allgemeinen neigt das embryonale Rhabdomyosarkom dazu, lokalisiert zu sein; es verbreitet sich selten (metastasiert) von wo es angefangen hat. Es spricht normalerweise gut auf die Behandlung an. Alveoläres Rhabdomyosarkom neigt dazu, aggressiver und schwerer zu behandeln zu sein. Obwohl einige Arten von Sarkomen sich weniger verbreiten als andere, haben sie alle die Fähigkeit, Metastasen zu bilden. Wenn sich ein Sarkom ausbreitet, reist es normalerweise in die Lunge.

Andere Weichteilsarkome (Kinder und Erwachsene)

Andere Arten von Sarkomen können in Fettgeweben, fibrösen Geweben, Blutgefäßen, Nerven, glatten Muskeln und Geweben in Gelenken auftreten. Einige der am häufigsten diagnostizierten Arten sind

Malignes fibröses Histiozytom – Dieses Sarkom beginnt in primitiven Immunzellen, die Histiozyten genannt werden, oder in Zellen, die fibröses (verbindendes) Gewebe bilden. Es erscheint normalerweise als ein Bereich der Knochenzerstörung auf Röntgenstrahlen. Es tritt vor allem bei Erwachsenen auf und betrifft Männer häufiger als Frauen. Es beginnt in der Regel in den langen Knochen der Arme und Beine, vor allem um das Knie. Es neigt dazu, sich schnell auszubreiten. Obwohl sich die meisten Fälle aus unbekannten Gründen entwickeln, können einige Fälle durch eine Knochenkrankheit, die Paget-Krankheit genannt wird, oder durch Bestrahlung, die zur Behandlung eines anderen Krebses verwendet wird, ausgelöst werden.
Liposarkom – Dieses Sarkom hat Zellen, die an Fett erinnern. Das Liposarkom neigt dazu, sich in den Armen, Beinen oder am Hinterleib nahe den Nieren zu entwickeln. Es verbreitet sich selten. Dieses Sarkom kann jedoch nach Entfernung des ursprünglichen Tumors an derselben Stelle zurückkehren. Dies wird als lokale Wiederholung bezeichnet. Es kann passieren, wenn die Operation einige Krebszellen hinterlässt.
Kaposi-Sarkom – Dieser Tumor beginnt in der Haut, im Mund oder Verdauungstrakt oder in den Atemwegen. Der Tumor enthält Blutgefäße, so dass es wie ein oder mehrere rosa, lila oder blaue Klumpen aussieht. Es betrifft Männer, die HIV haben, aber keine hochaktive retrovirale Therapie einnehmen. Es kann auch Menschen betreffen, die Medikamente nehmen, um das Immunsystem nach einer Organtransplantation zu unterdrücken. Bei Männern tritt sie 15-mal häufiger auf als bei Frauen.
Fibrosarkom – Zellen dieses Tumors ähneln am ehesten denen von fibrösem Gewebe. (Fasergewebe hält Knochen, Muskeln und Organe an Ort und Stelle.) Fibrosarkome neigen dazu, in den Beinen, Armen oder im Rumpf auftreten. Sie tritt im Allgemeinen zwischen 20 und 60 Jahren auf, kann sich aber bei Säuglingen und Kindern entwickeln.
Synovialsarkom – Die Zellen dieses Tumors ähneln denen des Synoviums, dem Gewebe, das die Gelenke umgibt. Diese Krebszellen haben eine spezifische genetische Mutation. Ein Synovialsarkom tritt bei Menschen unter 30 Jahren entweder im Knie- oder Knöchelbereich auf. Es kann sich aggressiv verhalten.
Neurofibrosarkom – Zellen dieses Tumors ähneln den schützenden Zellen, die normalerweise die Nerven bedecken. Das Neurofibrosarkom betrifft am häufigsten Menschen mit einer Erkrankung, die als Neurofibromatose Typ I bezeichnet wird. Sie tritt gewöhnlich im Rumpf oder in den Extremitäten auf. Das Neurofibrosarkom wird auch als maligner peripherer Nervenscheide-Tumor bezeichnet.
Angiosarkom – Zellen dieses Tumors ähneln denen von Blutgefäßen. Ein Angiosarkom kann fast überall am Körper beginnen. Die häufigsten Stellen sind jedoch Muskeln, Haut, Leber, Brust oder Knochen. Es tritt normalerweise bei Erwachsenen auf, besonders bei solchen, die Vinylchlorid ausgesetzt sind. Es wurde auch mit der Strahlenexposition in Verbindung gebracht.
Leiomyosarkom – Die Zellen dieses Tumors ähneln am ehesten denen der glatten Muskulatur. Glatte Muskelzellen säumen hohle Organe wie den Magen. Diese Zellen bewirken, dass sich das Organ zusammenzieht. (Ihre Gedärme zum Beispiel drücken, um Nahrung durch den Körper zu bewegen.) Das Leiomyosarkom entwickelt sich am häufigsten im Magen-Darm-Trakt und den Bauchorganen.
Gastrointestinaler Stromatumor (GIST) – Diese Sarkome entwickeln sich im Verdauungstrakt. Sie entstehen aus Zellen, die die Muskeln in Magen und Darm steuern. GIST wurde mit einer spezifischen genetischen Anomalie in Verbindung gebracht. Die Behandlung dieser Tumoren wurde durch die Verwendung spezifischer zielgerichteter Arzneimittel, die das Wachstum stoppen und diese Tumore schrumpfen lassen, transformiert.

Symptome

In den meisten Fällen hat jemand mit Weichteilsarkom einen Knoten in einem Teil des Körpers, in der Regel einen Arm, ein Bein oder den Rumpf. Der Knoten kann schmerzhaft sein. Bei körperlich aktiven Menschen kann der Knoten mit einer Sportverletzung verwechselt werden.

Rhabdomyosarkom, das die Arme und Beine nicht beeinträchtigt, kann einen schmerzlosen Knoten im Kopf oder Nacken verursachen. Oder es kann andere Symptome verursachen, die den Ort des Tumors widerspiegeln. Zum Beispiel Rhabdomyosarkom

im Auge oder Augenlid kann ein vorgewölbtes Auge, ein geschwollenes Augenlid oder eine Lähmung der Augenmuskeln verursachen
in den Nebenhöhlen kann eine verstopfte oder verstopfte Nase verursachen; Jeder Nasenausfluss kann Eiter oder Blut enthalten
im Schädel kann die Knochen, die das Gehirn schützen, erodieren und Kopfschmerzen und Übelkeit auslösen
in den Harnwegen und den Fortpflanzungsorganen kann Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Blut im Urin verursachen. Andere Symptome sind Verstopfung, ein Knoten in der Scheide, Scheidenausfluss, der Blut und Schleim enthält, und eine schmerzlose Vergrößerung einer Seite des Hodensacks, die den Hoden betrifft.

Diagnose

Nachdem Sie Ihre Symptome überprüft haben, wird Ihr Arzt Sie untersuchen. Er oder sie wird dem Klumpen und der Umgebung besondere Aufmerksamkeit schenken. Danach benötigen Sie möglicherweise eine Reihe von Röntgenaufnahmen. Ein Computertomographie (CT) -Scan oder Magnetresonanztomographie (MRT) -Scan kann eine detaillierte Sicht auf den Tumor bieten. Ihr Arzt kann im Rahmen Ihrer Untersuchung grundlegende Blut- und Urintests anordnen.

Um die Diagnose zu bestätigen und die Art des Sarkoms zu bestimmen, benötigen Sie eine Biopsie. Eine Biopsieprobe kann erhalten werden, indem Gewebeteile mit einer Nadel aus dem Knoten entnommen werden. In einigen Fällen kann die Gewebeprobe während einer Operation erhalten werden. Die Gewebeprobe wird von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht. Zusätzlich zur Diagnose kann dieser Spezialist bestimmen, wie aktiv das Sarkom ist, indem er die Anzahl der teilenden Zellen (Mitosen) in der Probe schätzt. Krebserkrankungen mit einer großen Anzahl von Mitosen haben eine schlechtere Prognose und müssen möglicherweise aggressiv behandelt werden.

Da Sarkome relativ selten sind und weil es so viele Arten gibt, sollte die Diagnose von einem Pathologen bestätigt werden, der auf Sarkome spezialisiert ist. Der Bericht des Pathologen sollte auch den Grad und die Mitoserate des Sarkoms enthalten. (Die Note ist eine Einschätzung, wie abnormal die Zellen aussehen und wie aggressiv der Krebs sein könnte.) Einige Pathologen führen auch detaillierte Analysen der Krebsgene durch. Dies kann bei der Diagnose von undifferenzierten Sarkomsorten helfen.

Wenn bei Ihnen Krebs diagnostiziert wird, werden weitere Tests durchgeführt, um festzustellen, ob es sich ausgebreitet hat. Diese Tests können beinhalten: a

Brust Röntgen
CT-Scan
MRT-Untersuchung
Radionuklidknochenscan
Knochenmarkbiopsie.

In einigen Fällen kann eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) durchgeführt werden, um einen sich ausbreitenden Tumor zu identifizieren. Es gibt Hinweise darauf, dass ein PET-Scan in Kombination mit einem CT-Scan ein genaueres Bild davon liefern kann, wo sich Krebs befindet. Weil PET den ganzen Körper betrachtet, kann es nützlich sein, wenn Ihr Arzt denkt, dass sich der Krebs ausgebreitet hat, aber nicht sicher ist, wo er sich befinden könnte.

Der nächste Schritt ist die Bestimmung der Krebsstufe – ein Maß dafür, wie viel sie sich ausgebreitet hat. Die Bühne basiert auf

die Größe des Tumors
der Grad des Tumors (wie schnell teilen sich die Zellen und wie abnormal sehen sie unter dem Mikroskop aus?)
ob Krebszellen in benachbarten Lymphknoten sind oder nicht
ob sich der Krebs über seine ursprüngliche Stelle hinaus auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat oder nicht.

Wenn bei Ihnen ein Sarkom diagnostiziert wird, wird Ihr Arzt Sie an ein medizinisches Zentrum verweisen, das über die Einrichtungen, das Personal und die Erfahrung verfügt, um es zu behandeln.

Erwartete Dauer

Ein Sarkom wird weiter wachsen, bis es behandelt wird. Ohne geeignete Behandlung werden sich einige Weichteilsarkome in die Lungen, Lymphknoten oder andere Teile des Körpers ausbreiten.

Selbst wenn ein Sarkom chirurgisch entfernt wird, kann es zurückkommen. Um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern, sollte Ihr Chirurg viel gesundes Gewebe aus der Umgebung des Tumors entfernen.

Verhütung

Es gibt keinen bekannten Weg, Sarkome zu verhindern. Da jedoch die HIV-Infektion das Risiko für einige Sarkome erhöht, sollten Sie Verhaltensweisen vermeiden, die zu einer HIV-Infektion führen können. Übe Safer Sex mit einem Kondom. Spritzen Sie keine illegalen Drogen ein. Wenn Sie Drogen injizieren, teilen Sie keine Nadeln.

Wenn Sie durch Ihren Beruf Substanzen ausgesetzt sind, die Weichteilsarkome verursachen können, verwenden Sie geeignete Schutzausrüstung, um Ihre Exposition zu reduzieren. Für weitere Informationen über spezielle Schutzmaßnahmen und Geräte wenden Sie sich bitte an das Nationale Institut für Sicherheit und Gesundheit am Arbeitsplatz (NIOSH).

Behandlung

Chirurgie ist die häufigste Behandlung von Weichteilsarkomen. Der gesamte Tumor wird entfernt, zusammen mit einer guten Menge an normalem Gewebe, das den Tumor umgibt. Dies wird als breite Exzision bezeichnet. Es hilft sicherzustellen, dass alle Krebszellen entfernt werden und dass der Krebs nicht zurückkommt.

In der Vergangenheit war die Amputation eine akzeptierte Behandlung für Osteosarkome (Knochenkrebs) und einige Weichteilsarkome. Entfernen der Gliedmaßen half sicherzustellen, dass der Krebs nicht zurückkehren würde. Heute werden dank verbesserter Operationstechniken und der Verwendung von Strahlentherapie und Chemotherapie die Gliedmaßen möglichst geschont.

Nach der Operation hängt die weitere Behandlung in der Regel von der

Art des Sarkoms
Tumor Stadium, Grad und Standort
das Alter und die allgemeine Gesundheit der Person.

Die Tumorqualität ist besonders wichtig. Er sagt voraus, wie weit sich der Tumor ausgebreitet hat und wie er sich in Zukunft verhalten wird. Zum Beispiel neigen hochgradige Weichteilsarkome dazu, sich in entfernte Bereiche des Körpers auszubreiten. Hochwertige Gewebesarkome enthalten sehr abnormale Zellen, mehr Gewebezerstörung und eine größere Anzahl sich schnell teilender Zellen.

Low-grade Weichteilsarkome sind weniger wahrscheinlich zu verbreiten. Niedriggradige Sarkome enthalten Zellen, die eher normalen Zellen ähneln. Sarkome aller Grade können jedoch erneut auftreten, wenn sie nicht vollständig behandelt werden.

Rhabdomyosarkom

Wenn Rhabdomyosarkom in einem Arm oder Bein ist und der gesamte Tumor entfernt werden kann, folgt die Chemotherapie gewöhnlich einer Operation. Wenn jedoch die Operation den gesamten Tumor nicht entfernt, folgt in der Regel eine weitere Behandlung mit Bestrahlung und Chemotherapie.

Ärzte verwenden auch Chemotherapie und Bestrahlung, um Rhabdomyosarkome zu behandeln, die sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet haben. Im Auge wird Rhabdomyosarkom normalerweise mit Bestrahlung und Chemotherapie behandelt, ohne das Auge zu entfernen. Bei Rhabdomyosarkomen in der Blase oder im weiblichen Fortpflanzungstrakt können Chemotherapie und Bestrahlung den Tumor vor der Operation schrumpfen lassen. Dies hilft dem Chirurgen, so viel wie möglich von dem betroffenen Organ zu erhalten.

Andere Weichteilsarkome

Wiederum ist eine Operation in der Regel die Behandlung der Wahl. Beim Fibrosarkom geben Ärzte oft eine Chemotherapie, um den Tumor vor der Operation zu verkleinern. Bei einem Synovialsarkom kann eine Strahlentherapie nach der Operation durchgeführt werden, um verbleibende Krebszellen zu zerstören. Für das besonders schwierig zu behandelnde Angiosarkom kombinieren manche Ärzte Chemotherapie und Bestrahlung.

Bestimmte Proteine im Blut können helfen, die Aggressivität eines Weichteilsarkoms vorherzusagen. Diese Proteine, Wachstumsfaktoren genannt, können auch Ziele für die medikamentöse Behandlung sein. Gezielte Therapien können Krebszellen aufspüren, die diese Proteine herstellen und blockieren. Ohne das Protein können sich die Krebszellen nicht teilen und wachsen. Zum Beispiel hat sich eine gezielte Therapie namens Imatinib (Gleevec) bei der Behandlung von GIST bewährt. Forscher entwickeln und testen andere gezielte Therapien gegen verschiedene Krebsarten.

Wann man einen Fachmann anruft

Rufen Sie unverzüglich Ihren Arzt an, wenn Sie Schwellungen oder einen Knoten entwickeln, der nicht verschwindet. Wenden Sie sich auch an Ihren Arzt, wenn Sie unerklärliche Symptome haben, die durch einen wachsenden Knoten verursacht werden können, wie zB ein vorgewölbtes Auge oder ein geschwollenes Augenlid.

Prognose

Im Allgemeinen haben Menschen mit lokalisierten Weichteilsarkomen eine sehr gute Prognose mit einer hohen Heilungsrate. Das Hauptmerkmal einer ausgezeichneten Prognose ist ein Tumor, der durch die Operation vollständig entfernt wird und nicht über die Ränder des Tumors hinausreicht. Kinder haben tendenziell eine bessere Prognose als Erwachsene für sowohl lokalisierte Tumoren als auch solche, die sich ausgebreitet haben.